Intersticijska bolezen pljuč

Bolezen intersticijska pljučna (ILD) - različne pljučnih lezij, patološki podlaga so difuzna kronična vnetna infiltracija alveole, majhna bronhijev, pljučne kapilare z rezultatom fibroze. Med IBP 130 so jasna in bolezni neznane etiologije. Bolniki hospitalizirani na oddelku za pulmologija, so prepričani, intersticijska pljučna bolezen diagnosticirana v 10-15% primerov. Prevladujoča skupina bolnikov je moških, starih 40-70 let, večina kadilcev. Nekaj ​​te skupine bolezni so reverzibilni tok in relativno ugodno prognozo in druge zgodnje vodstvo za invalidnost in celo smrt.

Razvrstitev intersticijske bolezni pljuč

Trenutno je podlaga za razvrstitev, ki jo IBP sprejeto, izdelan leta 2002, ki ga je ameriški Torakalna Society (ATS) in Evropskega respiratornega društva (ERS). Po tej klasifikaciji izločajo intersticijsko boleznijo pljuč:

1. S sedežem etiologiji:

• zdravila, sevanje, strupeni IBL
• pnevmomikozy povezana z okužb z virusom HIV
• IBP v ozadju kollagenozov (skleroderma, dermatomiozitis, revmatoidni artritis, SLE) in pnevmokonioza (azbestoza, silikoza, berilij)
• IBP v obraz okužb (SARS, razširjenje pulmonalne tuberkuloze, Pneumocystis carinii povzročena pljučnica, itd).
• IBP v ozadju eksogenih alergični alveolitis

2. idiopatska intersticijska pljučnica:

• nespecifično desvamativnaya, akutne limfoidne, kriptogena Organiziraj
• idiopatska pljučna fibroza

3. granulomatozni:

• IBP v ozadju sarkoidoza, Wegenerjeva granulomatoza, pljučna hemosiderosis, ekstrinzična alergični alveolitis

4. povezavi z drugimi boleznimi:

• motnje delovanja jeter (kronični hepatitis, primarne biliarne ciroze jetra) črevo (NUC, Crohnova bolezen) CRF
• dedne bolezni (nevrofibromatoza)
• maligni tumorji

5. Drugo:

• povezana z histiocitozo X limfangioleiomiomatoze, pljučne proteinoze, primarni amiloidoza pljuč.

Patološka klasifikacija intersticijske bolezni pljuč, so naslednje vrste intersticijsko fibrozo: preprost, desquamative, limfocitna, velikan, kakor tudi izbris bronhiolitis z pljučnica.

Vzroki intersticijske pljučne bolezni

Do danes je večina vzročne mehanizme IBP ostaja nejasna. Zanesljivo lahko govorimo le o vzrokih intersticijske pljučne bolezni znane etiologije. Med njimi - inhalacijo anorganskih snovi, organski prah, pare rtuti- sprejem toksičnih zdravil radioterapijo (ciklofosfamid, penicilamin, bleomicin in drugi.).

V središču razvoja IBP lahko temeljita pogostim bakterijska, glivična in virus pljučnica, tuberkuloza Bolezni dihal, sindroma dihalne stiske, bronhoalveolarne karcinom. Poleg tega lahko intersticijska pljučna bolezen spremlja bolezni kolagena, krvnih bolezni (hemolitična anemija, trombocitopenična purpura, kronična limfocitna levkemija), Dedne bolezni, in drugi. Faktor najpomembnejše tveganje je IBL kajenje.

V patogenezi intersticijskih pljučnih bolezni izolirane akutno, kronično in končnem stadiju. V akutni fazi lezije vpliva na kapilare v pljučih in alveolarni epitelij, edem razvija intraalveolar. V tem času lahko pride do popolne reverzibilnost sprememb ali njihovo napredovanje. Na prehodu v IBL kronično opazili obsežne poškodbe pljuč (generično fibrozo). V končnem stadiju je popolna zamenjava alveole in kapilarne postavitev omrežja vlaknatega tkiva z ekspanzijskim votlino (lahke kot "satovja").

Simptomi intersticijske pljučne bolezni

Kljub različnim etiološki oblik intersticijske pljučne bolezni, njihov klinični potek je podoben v mnogih pogledih, in ki je značilen po splošnih in respiratornih simptomov. Pogosto se bolezen začne postopoma, in simptomi so nejasne, nespecifične.

Splošni simptomi lahko vključujejo vročina, slabo počutje in utrujenost, izguba telesne teže. Odločilno vlogo v klinični sliki intersticijska pljučna play bolezen funkcijami odpoved dihanja. Prvo in konstantna simptom je težko dihanje: najprej se pojavi, ali samo povečuje s tovorom, nato pa postane stalen in postopno. Oteženo dihanje je običajno navdih v naravi in ​​se skupaj s piskanjem, ki jih je mogoče zamenjati za astma.

Značilnost simptom intersticijske pljučne bolezni je neproduktivni kašelj - suho ali z borno mukozne izkašljevanjem. Z kasnejših znakov IBP vključujejo cianoza in nastanek "Hipokratova prstov". Z največjo frekvenco deformacija prsnega koša. V hujših oblikah razvoju pljučna bolezen srca.

Pri otrocih, intersticijska pljučna bolezen je trdovraten kašelj, stridor, pogosto spremlja nastanek bronhiektazije. Osebe, starejše od 70 let, trpi zaradi izredno redke, pogosto pa ga spremlja IBP v starosti aritmije, miokardni infarkt, CVA.

Diagnoza intersticijske bolezni pljuč

Po pregledu bolnika Pulmolog opozarja tahipneja, dispneja neusklajenosti s fizičnimi spremembami v pljučih. Med avskultacijo so inspiracijski razpoke slišali krepitiruyuschie različno lokalizacijo. V krvi - zmerno levkocitozo in MR povečanje podatkov ELISA - negativne serološke teste za prisotnost Ab mycoplasma, Legionella, rikecije. Analiza krvi plina in kislinsko-bazično ravnovesje (arterijska hipoksemija nadomesti v zgodnjih fazah v končnem stadiju hiperkapnijo).

Najbolj informacije vrednost pri diagnostiki intersticijskih pljučnih bolezni predstavljajo radiografskih tehnik (rentgenskih in CT). V zgodnjih fazah X-ray in skenira si lahko ogledate na sev in povečano pljučno vzorec, majhne kontaktne sence, kar zmanjšuje preglednost na področju pljuč (pojav "stekleno") - za nadaljnji razvoj X-ray vzorec intersticijsko fibrozo in slikarstva "honeycombing".

Po spirometrijo pogosto dalo kršitve omejevalnega vrste pljučne ventilacije, zmanjša obseg pljuč. Z razvojem pljučna hipertenzija na EKG-ju je pokazala, miokardni hipertrofija desnega srca. Diagnostična bronhoskopija omogoča bronhoalveolarni lavazh- z ILD je prevladuje nevtrofilcev bronhialnega izpiralne vode. Poleg tega lahko transbronhialno pljuč biopsijo opravi med endoskopskim preiskavo. Prav tako, v nekaterih primerih, zatekla odpreti ali transtorakalni pljučno tkivo biopsijo.

Zdravljenje in prognoza intersticijske bolezni pljuč

Prvi korak pri zdravljenju IBP bi moralo biti prepovedano kajenje, interakcija s škodljivimi proizvodnih dejavnikov, strupene droge. Nadaljnje zdravljenje poteka vzporedno z obdelavo osnovne bolezni.

V večini primerov so prve vrstice drog v intersticijske bolezni pljuč kortikosteroidi (prednizolon), ki je za 1-3 mesece. dodeljena najvišjih odmerkih (60 mg / dan.), čemur sledi prehod na vzdrževalno dozo (20 mg / dan.). V odsotnosti pozitivnih dinamike citostatiki (ciklofosfamid, azatioprin, klorambucil), imenovanih med letom. Med drugimi farmacevtskih uporablja bronhodilatatorji (oralno in inhalacijsko), vendar so učinkoviti le v fazi reverzibilno obstrukcijo pretok zraka. V arterijske hipoksemija (PaO2 <50–55 мм рт. ст.) показана кислородотерапия. В случае тяжелого течения интерстициальной болезни легких единственно эффективным методом может стать пересадка легкого.

IBL rezultate je mogoče izboljšati, stabilizira stanje napredovanja pljučne fibroze, omogočil, vsaj - spontani regresija spremembe (npr nespecifična intersticijska pljučnica). Povprečna dolžina življenja bolnikov v razponu od 1 leta na Hammana-Rich bolezni, za več kot 10 let, z dihal bronhitis. Preprečevanje intersticijskih pljučnih bolezni je mogoče le v primeru znane etiologije.