Aplastične anemije

Aplastična (hipoplastične) anemija - huda motnja hematopoeze (večina vseh njenih delov), sledi razvoj anemije, hemoragični sindrom in infekcijskih zapletov. Aplastične anemije pojavi v povprečju 2 osebi na 1 milijon. Na leto. S približno enako frekvenco patologija prizadene moške in ženske. pojavnosti starost vrhovi v starosti od 10-25 in starejši od 50 let, je. Pri tej bolezni v kostnem mozgu pogosto moteno tvorbo vseh treh vrst krvnih celic komponent (eritrocitov, levkocitov in trombocitov), ​​včasih - le ena eritrotsitov- odvisno od tega delnega razlikovanje resničnega in aplastične anemije. V hematologiji aplastične anemije se nanaša na število potencialno smrtne bolezni, ki vodi do smrti obolele 2/3.

Vzroki aplastične anemije

Na lahko izvor aplastične anemije prirojena (povezan z kromosomskih aberacij) in pridobili (razen za življenje).

Menijo, da je inhibicija mielopoeze s aplastične anemije, povezane s pojavom rdeče kostnega mozga in krvi citotoksičnih limfocitov T, da proizvajajo tumorske nekrozne faktorske in interferon, kar zavira kalem hematopoeze. Ta mehanizem se lahko prikazujejo različne eksogeno (kemičnih spojin, fizikalne pojave, droge) in endogeni dejavniki (virusi, avtoimunska reakcija).

Povezava med aplastične anemije pri čemer nekatere protitumorne, antikonvulzivi, antibakterijsko, anti-ščitnice, protimalarijskih zdravil, pomirjeval, zlata pripravke s sod., Ob potencialni mielotoksičnimi učinek. Zdravilne učinkovine lahko povzročijo neposredno škodo obeh hematopoetskih izvornih celic, in posredno - prek avtoimunske reakcije. Aplastične anemije, povezane s takšnim mehanizmom za razvoj, ki se imenuje drog.

Ker virusnih agentov največji pomen daje na patogene hepatitisu B, C in D. V tem primeru, aplastične anemije običajno razvije v šestih mesecih po trpljenje virusni hepatitis. V študiji patogenezi, je bilo ugotovljeno, da pride do replikacije virusa v krvi mononuklearnih celicah in kostnega mozga, ter imunskih celic. Predpostavlja se, da je mielopoeze zatiranje v tem primeru vrsta imunskega odziva dvigne proti celicam, ki imajo na svoji površini virusnim antigenom. Ta vrsta aplastične anemije se razporedi v posebnem obrazcu - postgepatitnuyu. Med drugimi virusnimi okužbami se imenujejo CMV, poljubljanje bolezen, gripa.

primerih aplastične anemije, povzročene z infekcijo Prav tako so opisane tuberkuloza, zastrupitev radiacijska bolezen, limfoproliferativne bolezni (timoma, limfom, kronična limfocitna levkemija) Nosečnost. Skoraj polovica primerov vzrok aplastične anemije ni mogoče ugotoviti - takšni primeri so označene kot idiopatsko obliko.

Tako., Lahko Jedro ležijo aplastično anemijo ali primarno poškodbe hematopoetskih izvornih celic ali motnje v njihovo učinkovito diferenciacije. Glavne klinične manifestacije so posledica aplastična anemija pangemotsitopeniey - zmanjšanje krvi njegovih oblikovanih elementov (eritrocitov, levkocitov, trombocitov).

Razvrstitev aplastične anemije

Poleg različnih etiološki izvedbenem aplastične anemije (droge, postgepatitnogo, idiopatska), razlikuje oster (do 1 meseca. Tokom), subakutni (1 do 6 mesecev.) Kot dolgotrajni (več kot 6 mesecev.) Obliko bolezni. Na podlagi resnosti tromboze in granulocitopenijo aplastične anemije je razdeljena na stopnje 3:

• zelo težka (Trombocitov manj 20,0h10^9./ V- granulociti manj 0,2h10^9./ L)
• težka (Trombocitov manj 20,0h10^9./ V- granulociti manj 0,5h10^9./ L), po trepanobiopsy - nizko celičnost kostnega mozga (manj kakor 30% normalne vrednosti)
• zmerno (Trombocitov več 20,0h10^9./ V- granulociti več 0,5h10^9./ L)

Aplastična anemija pojavlja s selektivno inhibicijo eritropoeze, imenovano delna aplazija rdečih celic.

Simptomi aplastične anemije

Poraz tri hemopoetičnih bakterije (entro in trombotsito- leykopoeza) povzroča razvoju anemičnih in hemoragičnih sindromov, infekcijskih zapletov. Prvenec aplastične anemije običajno pojavi akutno. Anemičnih sindrom spremlja splošna šibkost in utrujenost, bledica kože in vidne sluznice, tinitus, omotica, mravljinčenje v prsnem košu, težko dihanje med vadbo.

Glavna manifestacija trombocitopenija Deluje sindrom hemoragični. Bolniki, upoštevajte, videz petehije in ekhimozah kože, povečano krvavitev dlesni, spontani krvavitve iz nosu, menoragija. Morda pojav hematurija, jajcevod in krvavitev iz prebavil. Posledica sevanja in agranulocitoza To je del razvoja nalezljivih procesov - stomatitis, pljučnica, okužbe kože in okužbe sečil. Za aplastične anemije izgubo dikcijo teže, limfadenopatija, Bolezni jeter, žolčnika in splenomegalija - s temi simptomi, je treba poiskati drug vzrok pangemotsitopenii. Smrtni izid aplastične anemije lahko povzroči krvavitve v notranjih organov, usodna krvavitev, infekcijske zaplete, anaemic koma.

Kongenitalna aplastična anemija (sindrom Fanconi) se običajno pojavi pri otrocih, mlajših od 10 let in poleg aplazije kostnega mozga je značilno drugih motenj: mikrocefalija, ledvic hipoplazija, kratke postave, nenormalnosti zgornjih okončin (Hipoplazija prvega metakarpalnem in polmer) hypospadias, hiperpigmentacija kože, skrajno stopnjo izguba sluha s sod.

Ko dedna aplastične anemije Oestrich-Dameshek poudariti skupno poraz hematopoeze in pancitopenija brez prirojenih anomalij. Anemija Diamond črna ventilator ali delna celica aplazija rdečih je značilna le za zmanjšanje števila rdečih krvnih celic.

Diagnoza aplastične anemije

Krvni pregled vključuje skrbno klinični pregled in posebne diagnostične študije: splošno in biokemične preiskave krvi, prsnice prebosti trepanobiopsy. Zdravniški pregled je pokazala izrazito bledica kože ali rumenosti, hipotenzijo, tahikardija.

Za hemogram z aplastične anemije tipično erythro-, leykotsito- in trombocitopenijo, nevtropenijo in relativna limfocitoza. Preizkus pikčasti kostnega mozga kaže zmanjšanje števila megakariocitov in myelokaryocytes, zmanjšanje kletochnosti- trepanobioptate odkriti v nadomestnem kostnega mozga maščobe (rumena). Ker je treba del diagnostično iskalni aplastične anemije razlikuje od megablastnymi (B12 pomanjkanjem, folievodefitsitnoy) Anemija, idiopatska trombocitopenična purpura, paroksizmalna nočna hemoglobinurija, akutne levkemije.

Zdravljenje aplastične anemije

Bolniki z aplastične anemije v bolnišnico v specializiranih oddelkih. Ti so na voljo s popolno izolacijo in aseptičnih pogojih, da se prepreči morebitno okužbo. Biti učinkovita pri zdravljenju aplastične anemije je kompleksen problem praktično hematologije. Najbolj ugodne napovedi za dolgoročno preživetje ima opraviti alogensko presaditvijo kostnega mozga. Vendar, glede na kompleksnost izbire imunološko združljiv postopka donatorjev, ki se uporablja, je omejena. Kot eksperimentalni pristopi štejejo avtologna transplantacija, transplantacija matične celice periferne krvi.

Veliko bolj pogosta pri aplastične anemije namenskih imunosupresive, vključno kombinacijo antitimocitni imunoglobulina in ciklosporin A v kombinaciji z med imunosupresivnih zdravil je prikazana lastni zdravljenje nadomestno transfuzijo (transfuzijo trombocitov in eritrocitov), ​​plazmaferezo. Bolniki z manj hudo aplastične obliki anemije se lahko navede splenektomije endovaskularne zamašitev vranice arterije.

Napoved in preprečevanje aplastične anemije

Predvidena aplastična anemija definirano vzročne obliko, maso in resnosti toka. Merila za neželenim izidom so hitro napredovanje bolezni, hude sindrom hemoragični in infekcijske zaplete. Po presaditvi kostnega mozga lahko dosežemo remisijo pri 75-90% bolnikov.

Primarna preventiva aplastične anemije izključiti škodljiv vpliv okoljskih dejavnikov, nepotrebnega uživanja drog, preprečevanje nalezljivih bolezni in drugih. Pri bolnikih z že razvila bolezen zahteva ambulanta opazovanje Hematolog sistematičen pregled in dolgoročno vzdrževalno zdravljenje.