Akustična nevrom

VIII par kranialnih živcev - vestibularnega-polžkove ali zvočna, vestibularnega živčnih sestavljajo zvočna in delov. Prva nosi možganske centre informacij iz vestibularnega receptorje polžu, drugi - iz obravnave. V večini primerov nevrom razvije v vestibularnem delu vestibulocochlear živca in simptomov obravnavi v zvezi z njegovo službo s stiskanjem tumorja. V bližini vestibulocochlear živec so: deblo obraznega živca, trigeminalnega razrešnice živca glosofarin-geusa in vagusni živec. Z rastjo nevroma v klinični sliki so lahko simptomi stiskanje živcev in okoliških struktur možganskega debla.

Akustična nevrom izvira iz celic Schwannovim obdajajo aksonov živčnih vlaken. V zvezi s tem je praksa nevrologije je znan tudi kot vestibularnega (akustičnih) švanom. Pogostnost pojava tumorja bolniške okoli 1 100.000. Man. V tem akustični nevroma je 12-13% možganskih tumorjev in približno 1/3 posteriornega kotanjo tumorje. To razvija predvsem v starostni skupini 30-40 let. Ni bil en primer te bolezni pri otrocih dopubertatnogo obdobju.

etiopatogenezi

Etiologija akustičnih neuromas je še vedno negotova. Enostranski neuromas so občasna, se njihova neposredna povezava z vsemi etiofaktorami ni zaslediti. Dvostranski neuromas pojavljajo v mnogih bolnikih s nevrofibromatoza Tip II - gensko povzroča bolezni, za katere tipične procesi različnih struktur benigne tumorje tkivnimi živčnega sistema (neurofibromas, gliom, meningiom, neuromas). Nevrofibromatoza deduje avtosomno dominantno način, tveganje potomcev v prisotnosti gena patološkega bolezenskega obeh staršev je 50%.

Pathogenetically izoliramo korak 3 vestibularnega schwannomas. V prvem tvorbo majhnih dimenzij (do 2,5 cm) vodijo do izgube sluha (izguba sluha) In vestibularnega motnje. Drugi Tumor zraste do velikosti oreha, da pritiska na možganskem deblu, ki vodi do pojava nistagmusom, premikov inkoordinacija in motenj ravnovesja. V tretji fazi, ko nevrom doseže velikost jajce kokoši, povzroča drastično stiskanje možganskih struktur, hidrocefalus, zamegljen vid in požiranju. Na tej stopnji v tkivih možganov podvržen nepopravljive spremembe, delovanje, tumorje, in je vzrok smrti.

morfologija

Mikroskopom neoplazma je zaobljen ali nepravilnih oblik tesen vozel z luknjasti površino. Zunaj ima vezivno kapsulo, se lahko pojavijo v lokalni ali razpršenih cistično votlin, napolnjenih z rjavkasto tekočino. tvorbo barve na svetlo odvisen od oskrbe s krvjo: običajno bledo roza z zarjavelih obliži, venskega zastoja - cianotični, s krvavitve v nevrom tkanine - rjavo-rjavo.

Mikroskopsko, akustična nevrom sestavljajo celice, katerih jedra podobni palice. Te celice tvorijo strukturo tipa Palisades, med katerimi obstajajo odseki sestavljeni iz vlaken. Kot rasti tumorja v njej opazovati proces fibroze, nastanek hemosiderin depozitov.

simptomi

Počasna rast vestibularnega schwannomas povzroča prisotnost nekaterih asimptomatsko obdobje in postopen razvoj kliniki. V 95% primerov je prvi znak je počasi napredujoča izguba sluha. V nekaterih primerih se pojavi izguba sluha nenadoma in nepričakovano. Pri 60% bolnikov, ki so prvi očitek je hrup ali zvonjenje v ušesih. V njegovi odsotnosti in narave enostransko lezije slušnega živca, bolniki pogosto ne opazijo pojavljajo dolgo sluha. Vestibularnega motnje opazili v 2/3 primerov. Zanje je značilno občutek nestabilnosti ali omotica Med obračanjem trupa in glave, videz nistagmus. Včasih so vestibularni krize, v kateri je na ozadju omotičnost slabost in bruhanje so lahko. Akustični nevrom v začetni fazi jih je mogoče zamenjati za kohlearni nevritis, Ménièrove bolezni, otosklerozo, labirintitis.

Postopno rast tumorja na koncu vodi v popolno gluhost na prizadeti strani, pridružil simptome porazu bližnjih strukturah. Vendar pa se zaveda, da se resnost simptomov vedno ni v korelaciji z velikostjo tumorja. Glede na lokalizacijo nevroma in smeri njegove rasti, majhnih dimenzij, lahko dal bolj hudo sliko kot velik tumor, in obratno.

Prvi akustični nevrom povzroči stiskanje trigeminalnega živca, ki jo spremljajo bolečine obraza in parestezija na strani tumorja. Bolečina v obrazu so dolgočasne, bolečine značilne najprej teče skozi tipa paroksizmi, nato pa postane trajna. Včasih so zamenjali za zobobol ali trigeminalna nevralgija. Nekoliko kasneje, ali istočasno z obraza simptomov bolečine pojavijo periferno poškodbi obraznega živca (parezo obraznih mišic in s tem povezano asimetrijo obraza, moteno slinjenje, izguba okusa na anteriorni 2/3 peresa) in abducens (dvojni vid, konvergentno strabizem). Če se zvočni nevrom nahaja v notranjem sluhovodu, se lahko simptomi stiskanje obraznega živca manifestira v zgodnjem obdobju bolezni. V takih primerih, izjema nevritis obraznega živca.

Nadaljnje povečanje nevrinom vodi v poraz glosofarin-geusa in vagusni živec z motnjami fonaciji, disfagija, izguba okusa na jeziku in zadaj 03/01 pojemajoči gag refleks je. Ko se prikaže stiskanje v malih možganih cerebelarna ataksija. Tudi v hudih primerih, s kompresijo možganskega debla, senzorične in motorične motnje dirigent izražena zelo slabo izrazito parezo v izjemnih primerih.

V tretjem koraku, akustična nevrom označen z značilnostmi intrakranialno hipertenzijo. Glavobol v zatilju in prednjega območja, ki ga spremlja bruhanje. Oftalmoskopom označena zastojev na vidni živec. Perimetrija lahko identificira posameznika ali scotomas hemianopsija, ki je povezana s kompresijo vidnega chiasm in optičnih poti.

diagnostika

Diagnoza otonevrologa nosi, v njeni odsotnosti pa nevrolog sestavili audiologist. V nekaterih primerih je poleg tega potrebno vestibulologa posvetovanja, oftalmologa in zobozdravnika. Bolniki doživel nevrološki pregled, avdiometrijo, otoskopijo, electrocochleography, electronystagmography, raziskave VP sluh, vestibulometriyu, stabilography.

Bolj natančno diagnozo "akustična nevrom" pomaga radiografijo in tehnik nevrološkega slikanja. V zgodnjih fazah nevrinom manjših dimenzij (do 1 cm), da se ponavadi ne vizualizira s pomočjo možganov CT. Zato, preživijo lobanje rentgensko sliko z vplivom časovno kosti. Za potrditev diagnoze vestibularnem švanom kaže na širitev notranjega slušnega kanala. Ker neuromas dobro absorbirajo kontrast, lahko uporabite CT s kontrastom. Hkrati vizualizira izobraževanja z jasnimi gladkih kontur.

MRI možganov v primeru nevrinom zazna na T1 slike ali hipo izointensivnoe, in-T2 - nastanek hiperintenzivnih. Za tumorjev merijo 3 cm in več heterogenosti značilnega signala v zvezi s prisotnostjo cistično območij. Sposobnost za vizualizacijo deformacijo stebla možganov in male možgane. V nasprotju MRI z akumulacijo 70% je opaziti heterogen kontrast.

zdravljenje

Radical zdravljenje je odstraniti nevroma, kar je mogoče doseči kirurško ali odprte tehnike radiosurgery. Kirurška odstranitev je uporabno pri velikih tumorjev, odkrivanje povečanje njene dimenzije v dinamiki opazovanj, povečanje nevrinom po radiosurgical postopku. Pogosto je rezultat poslovanja so gluhost in obraznega živca pareza. Stereotaktičnih možno velikost odstranitev neuromas manj kot 3 cm. Izvedla je tudi pri starejših bolnikih v podaljšanem rasti po Vmesni seštevek resekcijo in v primerih, ko je tveganje operacije bistveno povečala zaradi somatskih bolezni.

Nevrom obsevanja je navedbe podobne indikacije za radiosurgery. Obsevanje ni metoda za odstranjevanje nastanek vendar preprečuje njeno nadaljnjo rast in se izogiba operacijo.

Bolniki z naključno označene s CT ali MRI nevroma brez kliničnih simptomov, bolnikih z dolgotrajno okvaro sluha in starejših bolnikih z blagimi simptomi prikazanimi bodoče upravljanje s stalnim nadzorom velikosti nastanka in dinamike kliničnih simptomov.

obeti

Exodus nevrom odvisna od pravočasnosti diagnoze in tumorja velikosti. Prognozo z vestibularnega schwannomas primerna za obdelavo v stopnji I in II. Ko radiosurgical ablacija v zgodnjih fazah v 95% opazili prenehanje rasti in popolno okrevanje pacientove invalidnosti. Ko je operacija velika nevarnost izgube sluha in poškodbe obraznega živca. V fazi III nevrom neugodno prognozo: bolnik lahko umre v kompresiji vitalnih struktur povečuje možgansko tumor.