Guillain-Barrejev sindrom

Guillain-Barrov sindrom (GBS) - akutna vnetna demielinizacijska poliradikulonevropatija avtoimunske etiologije. Značilnost bolezni - periferne paraliza in proteinov za disociacijo celic v cerebrospinalni tekočini (v večini primerov). Trenutno, kot del splošne proračunske podpore so štiri glavne klinične variante:

• klasična oblika GBS - akutna vnetna demielinizacijska poliradikulonevropatija (do 90% primerov)
• aksonska oblika GBS - akutna motorja aksonska nevropatija. Značilnost te oblike GBS - izoliramo vključevanje motornih vlaken. V akutni motorja in senzorično aksonske nevropatije vpliva tako motoričnih in senzoričnih vlaken (15%)
• Miller-Fisher sindrom - oblika GBS je značilno oftalmoplegije, mozzhechovoy ataksija slabo definirana in arefleksija med pareza (do3%)

Poleg zgoraj navedenih oblik Guillain-Barrejev sindrom, nedavno izoliranih več netipičnih oblikah bolezni - akutna senzorično nevropatijo, akutni pandizavtonomiyu hude kranialno polinevropatija, zelo redka.

Klinično sliko Guillain-Barre sindrom

Prvi manifestacije Guillain-Barrejev sindrom običajno mišična šibkost in / ali senzorične motnje (otrplost, Parestezija) v spodnjih okončinah, ki po nekaj urah (dnevno) uporabljajo za zgornjih okončin. V nekaterih primerih se bolezen kaže s bolečinami v mišicah okončin in ledvenokrižnicne območju. Zelo redko so prvi znak poraz CHN (motnje oculomotor, fonacijo in pri požiranju). Stopnja motoričnih motenj v Guillain-Barre precej razlikuje - od najmanj mišične šibkosti quadriplegia. Pareza, navadno simetrično in izrazitejše v spodnjih okončin.

Tipična hipotenzije in znatno zmanjšanje (ali popolna odsotnost) kit refleksov. V 30% primerov razvije insuficienca dihal. Motnje površinsko občutljivost se kaže kot blago ali zmerno hipotenzijo ali hiperkinezi tipa polinevriticheskomu. Približno polovica bolnikov ima globok motnje občutljivosti (včasih tudi za dokončanje izgube). CHN lezije so bile ugotovljene pri večini bolnikov, kaže parezo od mimičnih mišic in motnje bulbarna. Avtonomne motnje najpogosteje opazili srčno aritmija, arterijska hipertenzija, znojenje motnja, motnje gastrointestinalnega funkcija in medenične organe (retencija urina).

Diagnozo Guillain-Barrejev sindrom

Ko je zbiranje zgodovino potrebno paziti na prisotnost izzove dejavnikov, saj je več kot 80% primerov razvije SPP pred tistimi, ali drugih bolezni in stanj (preneseni gastrointestinalnih infekcij, zgornjega respiratornega trakta, cepljenja, kirurgije, zastrupitve, tumorja). Cilj nevrološki pregled za identifikacijo in oceniti resnost glavnih simptomov Guillain-Barre sindrom - senzorične, motor in avtonomnih motenj.

To je treba izvesti splošno kliničnih raziskav (urina, popolno štetje krvi), biokemijsko analizo krvi (krvnih plinov, serumska koncentracija elektrolitov), ​​študij CSF, serološki (sum infekcijska etiologije bolezni) in elektromiografijo, katerih rezultati so ključnega pomena za potrditev diagnoze in določi obliko splošne proračunske podpore. V hujših primerih bolezni (hitrega napredovanja, motenj bulbarna) je treba izvesti dnevno spremljanje krvnega tlaka, EKG, pulzno oksimetrijo in proučevanje dihanja (spirometrija, temenski tok).

Za potrditev diagnoze zahteva progresivno mišično šibkost v več kot eni okončini, in odsotnost kit refleksov (arefleksija). Prisotnost obstojne medeničnega motnje, huda obstojne asimetrija pareza, polimorfi in jasne motnje ravni občutljivosti mora dvigniti dvom v diagnozo "Guillain-Barre sindrom". Poleg tega obstaja več znakov, ki popolnoma izključuje diagnozo GBS, vključno: Pred kratkim se je preselil davica, Simptomi zastrupitve s svincem ali svinca zastrupitve dokazov, prisotnost le senzoričnih motenj, moteno presnovo porfirina.

diferencialna diagnostika

Predvsem Guillain-Barrov sindrom nevrolog razlikuje od drugih bolezni, ki se kažejo kot periferna pareza (polio), kot tudi druge polinevropatije. Polinevropatija v akutna intermitentna porfirija lahko podobni Guillain-Barrejev sindrom, vendar je običajno spremlja različne psihiatričnih simptomov (halucinacije, blodnje) in hude bolečine v trebuhu. Simptomi, znaki podobni GBS, da je mogoče z obsežno ishemična kap možganskega debla razvojne tetrapareses ki prejme perifernih funkcij v akutnem obdobju. Glavne razlike miastenija gravis z GBS - variabilnosti simptomov, pomanjkanja senzoričnih motenj, značilnih sprememb znižanje tetive refleksov.

Zdravljenje sindroma Guillain-Barrejev sindrom

Vsi bolniki z diagnozo "Guillain-Barre sindrom« v bolnišnico v bolnišnici z enoto za intenzivno nego. Približno 30% primerov GBS v mislih razvoj hude okvare dihal, je potrebno mehansko prezračevanje, katerega dolžina je določena individualno, s poudarkom na ZHOL, požiranju in okrevanje kašelj refleks. Odklop od ventilatorja se izvaja postopno z obveznim fazi prekinitvami obvezno prezračevanje.

V hujših primerih s hudo pareza posebnega pomena za preprečevanje zapletov, povezanih s podaljšanim negibnosti bolnika (okužbe, preležanine, pljučna embolija), To je prav skrb. Potrebno redno (vsaj enkrat vsake 2 uri), sprememba položaja pacienta, za nego kože, nadzor nad funkcije mehurja in črevesja, pasivne telovadbo, aspiracijo profilakso. v baru bradikardija z grožnjo asistolijo lahko zahtevajo začasno spodbujevalnik.

Kot posebno zdravljenje Guillain-Barrejev sindrom, namenjen aretirni avtoimunskim procesom, ki se trenutno uporablja zdravljenje impulza z imunoglobulina G in plazmaferezo. Učinkovitost vsake metode razmeroma enaka, zato je njihova sočasna uporaba nepraktičen. Membranski plazmafereza pareza znatno zmanjša resnost in trajanje mehanskega prezračevanja. Običajno izvedemo 4-6 seje v intervalih enega den volumen plazme premakljiv v eni seji, mora biti vsaj 40 ml / kg. Kot substituiranih nosilcu z 0,9% raztopino natrijevega klorida ali reopoligljukin.

Ne smemo pozabiti, kontraindikacije za plazmo (okužbe, motnje v strjevanju krvi, odpoved jeter), Kot tudi možne zaplete (motnje elektrolitov, hemoliza, alergijske reakcije). Razred imunoglobulinov G, kot plazmaferezo, zmanjšuje dolžino bivanja na IVL- ga dajemo intravensko dnevno 5 dni v odmerkih 0,4 g / kg. Možni neželeni učinki: slabost, glavobol in bolečine v mišicah, vročina.

Simptomatsko zdravljenje Guillain-Barre sindrom se izvaja za popravek kisline baze in vode in elektrolitov, korekcijo krvni tlak, preprečevanje globoka venska tromboza in trombembolija. Kirurški poseg se lahko zahtevajo za traheotomijo v primeru podaljšane prezračevanja (nad 10 dni) in gastrostomo v hude in podaljšane motenj bulbarna.

Prognoza Guillain-Barrejev sindrom

Večina bolnikov z diagnozo "Guillain-Barre sindrom," pa je popolnoma funkcionalna okrevanje v 6-12 mesecih. Stalna preostali simptomi traja približno 7-15% primerov. SPP ponovitev frekvenca okoli 4%, smrtnost - 5%. Možni vzroki smrti - respiratorna odpoved, pljučnica ali drugih okužb, pljučna embolija. Verjetnost smrti v veliki meri odvisen od bolnikove starosti: pri otrocih, mlajših od 15 let, ne presega 0,7%, STO pa bolniki, starejši od 65 let do 8%.

sindrom preprečevanje Guillain-Barre sindrom

Posebne metode za preprečevanje sindrom Guillain-Barre sindrom ne obstaja. Vendar pa mora obvestiti pacienta o prepovedi cepljenja v prvem letu od začetka bolezni, saj lahko vsak cepivo povzroči recidiv. Nadalje imunizacija dovoljeni, morajo biti utemeljene s potrebo po njem. Poleg tega se je razvil v roku 6 mesecev po vsakem cepljenju Guillain-Barre sindrom - v sebi kontraindikacije za uporabo cepiva v prihodnosti.