Hipoplastična sindrom levo srce

Sindrom hipoplastične levo srce (SGLOS) - izraz, ki označuje kritične prirojeno srčno boleznijo, označen z ostrim nerazvitosti levim komor in ascendentne aorte ter mitralna ali aortno stenozo. Sindrom hipoplastična levi strani srca sodi med pet najbolj pogoste v CHD kardiologije, skupaj z prekata septalna napako, prenos velikih plovil, tetralogija Fallot in koarktacija aorte. SGLOS je 2-4% vseh naleteli prirojenih anomalij srca, pri čemer je glavni vzrok za novorojenčka smrti v prvih dneh in tednih življenja. Fantje trpijo podatkov kombinirani bolezni srca 2-krat pogosteje kot deklice. 

Vzroki in sindrom morfologija hipoplastične levo srce

Vzroki hipoplastična levi strani srca dokaj nejasna. Predpostavlja se, možnost avtosomne ​​recesivno, avtosomno dominantnih in poligensko vrste dedovanja. Najverjetnejši teorija je več dejavnikov etiologija pomanjkljivost.

Obstajata dve morfološki Različice SGLOS. Prva (najhujša) varianta obsega levega prekata hipoplazijo in atrezija v aorti, ki je lahko v kombinaciji z atrezija ali mitralno stenozo otverstiya- kjer je reža podobna votlina levega prekata, njegova količina ni več kot 1 ml. V drugem (najbolj pogosto) madeža izvedbi ima levega prekata hipoplazijo aortno stenozo in hipoplazijo svojemu navzgornjo kartica v kombinaciji z mitralno stenozom- prostornine votline levega prekata je 1-4.5 mL.

Obe možnosti hipoplastične levo srce spremlja širok ductus arteriosus in Patent foramen ovale, razširitev desnega srca in pljučno arterijsko miokardni hipertrofija pravice zheludochka- pogosto - fibroelastosis srčnim.

Funkcije hemodinamskih v sindroma hipoplastična levi strani srca

Hude motnje krvnega obtoka v hipoplastična levi strani srca kmalu razvije po rojstvu in so označeni v literaturi kot "hemodinamičnega nesreča".

Bistvo hemodinamičnega nestabilnosti je določena z dejstvom, da je kri iz leve atrija ne more vstopiti v hipoplastična levi prekat, temveč skozi foramen ovale v desni strani srca, kjer se zmeša z vensko kri. Ta funkcija vodi do volumske preobremenitve desnega srca in dilatacija, opazili ob rojstvu.

Nato večino mešana kri teče na desni prekata v pljučni arteriji, medtem ko preostali del krvi skozi podnasičena kisika teži ductus arteriosus v aorti in sistemski obtok. Z majhno količino retrogradno krvi vstopi v hipoplastična del ascendentne aorte in koronarnih žil.

Dejstvo je, pravica prekata prevzame dvojno funkcijo za črpanje krvi v pljučni in sistemski krvni obtok. kri vstopajo v krvni obtok, je možno le z arterioznega duktusa, zato je hipoplastične levo srce obravnavati kot napaka na duktus odvisne obtoku. Prognoza za otrokovega življenja je odvisna od ohranjanja ductus arteriosus odprt.

Dire hemodinamične motnje povzroči hudo pljučna hipertenzija Zaradi visokega tlaka v žilnem sistemu malega kruga- hipotenzijo, zaradi pomanjkljivo polnilnega veliki kruga- arterijske hipoksemijo povezana z mešanjem krvi v desnem prekatu.

Simptomi sindroma hipoplastične levo srce je

Klinični znaki hipoplastična levi strani srca se kaže v prvih urah ali dneh po rojstvu. so podobni v svojih manifestacijah z sindroma dihalne stiske ali kardiogeni šok.

Praviloma so otroci, rojeni za polni delovni čas SGLOS. Pri novorojenčkih je slabost, siva koža, tahipneja, tahikardija, podhladitev. Ob rojstvu, cianoza rahlo izražena, vendar kmalu raste in postane difuzna ali diferencirana, le spodnja polovica telesa. Udi hladna na dotik, periferni utripanje jih oslabljen.

Od prvih dni življenja povečuje srčno popuščanje Kongestivno obliki hropenja v pljučih, povečanje jeter, periferni edemi. Značilna razvoj presnove acidozo, oligurijo in anurijo. Kršitev sistemski obtok skupaj z neustrezno cerebralno in koronarno perfuzijo, ki vodi k razvoju možganske ishemije in infarkta. V primeru zaprtja arterioznega duktusa pri otroku hitro umre.

Sindrom Diagnoza hipoplastična levi strani srca

V mnogih primerih je diagnoza sindrom hipoplastična levi strani srca dal pred rojstvom med ehokardiografijo ploda. Objektiven pregled novorojenčka je določena s šibko impulz v rokah in nogah, težko dihanje v mirovanju, poveča srčni impulz in vidno epigastrične pulsatsiya- auscultated sistolični iztisni šum, galop ritem in sam ton II.

EKG je označen odklon EOS pravico, podpiše oster hipertrofija desnega srca in levi atrij. Phonocardiography zazna prisotnost nizka ali Peak-sistolični šumenje.

Rentgensko slikanje prsnega koša pri sindromom hipoplastična kazenski srca kaže visoko stopnjo kardiomegalija, sferične Obris srca senci povečana pljučna vzorec.

Ehokardiografija kaže naslednje karakteristične značilnosti hipoplastična srca aortno stenozo in njene rastoče odseka, zmanjšuje velikost levega prekata in desni povečanja prekata, bruto sprememb mitralne zaklopke.

Sondiranje votline srca zazna nizko nasičenost krvi s kisikom v perifernih arterij, levo-desno paralelna na atrijsko ravni, visok krvni tlak v desnem prekatu in pljučne arterije. Angiocardiography omogoča vizualizacijo ductus arteriosus, hipoplastična ascendentne aorte, nenadoma razširjene desnega prekata, napredne pljučnega debla in pljučnih arterij.

Diferencialna diagnostika v sindroma hipoplastična levi strani srca mora z hipoplastična desnem prekatu, single prekata srca, nenavadno pljučne venske drenaža, prenos velikih plovil, isolated aortno stenozo. Od extracardiac anomalije je treba izključiti akutna dihalna stiska, lobanjske travme, možganska krvavitev.

Sindrom Zdravljenje hipoplastična levi strani srca

Opazovanje se izvaja v novorojenega enoti za intenzivno nego. Da bi preprečili zapiranje ali odpiranje poskusov ductus arteriosus ki infuzijo prostaglandinov E1. Treba je mehansko prezračevanje, popravka metabolične acidoze, uvajanje diuretikov in inotropnih agentov.

Kirurški popravek hipoplastična levi strani srca poteka postopoma in dosledno. V prvi fazi zdravljenja - palliativnyy- potekala v prvih 2 tednih življenja in je operacija Norwood, da se zmanjša obremenitev na pljučno arterijo, in hkrati, da se zagotovi dotok krvi v aorto. V drugi fazi, v starosti 3-6 mesecev, otrok izvedla operacijo hemi-Fontan (ali Glenn operacijo naložiti dvostransko dvosmerno Cava-pljučna anastomozo). Končna hemodinamični popravljanje napak se izvaja približno eno leto kasneje izvedbo operacije Fontan (skupno prekrivni kavopulmonalnogo anastomoza), vam omogoča, da v celoti razdeliti sistemski krvni obtok.

Napoved sindrom hipoplastične levo srce

Eastern Promises je zelo neugodna glede na napovedi. V prvem mesecu življenja ubitih približno 90% otrok s hipoplastična levi strani srca. Preživetje po korekciji za 1. fazo je bilo 75%, po 2. - 95% po 3. - 90%. Na splošno velja, 5 let po popolno odpravo napake preživela 70% otrok.

Če je hipoplastične levo srce diagnosticirali na otroka v maternici, je prenatalna nega in dostava izvaja v specializiranem perinatalne medicinskega centra. Od prvih dni življenja mora otrok biti pod nadzorom neonatology, pediatrični kardiolog in srčnega kirurga za čim hitrejšo odpravo napake.