Polinevropatija

polinevropatija - heterogena skupina bolezni označen s sistemsko vključevanjem perifernih živcev. Polinevropatija razdeljena na primarno aksonska in demielinizacijske primarno. Ne glede na polinevropatije tipa njegova klinična slika označena z razvojem mišične šibkosti in atrofijo, zmanjšan kite reflekse, različne senzorične simptome (parestezije, hipo- in hiperestezijo), ki izhajajo distalne okončine, avtonomnem motenj. Pomembno diagnostični dejavnik pri ugotavljanju diagnoze polinevropatija je ugotoviti vzroke zanjo. polinevropatija Zdravljenje je simptomatsko, glavni cilj je odpraviti nadomestilo vzročni faktor ali osnovne bolezni.

Etiologija in patogeneza polinevropatije

Ne glede na etiološki faktor razkrivajo dve vrsti patoloških procesov v polinevropatije - demielinizacijo in aksonsko izgubo živčnih vlaken. Ko pride aksonska Tip sekundarne demielinizacijo lezije pri drugem demielinizacije lezijo pridruži aksonske komponent. Primarni aksonska polinevropatija so najbolj strupena, aksonska vrsta GBS tipa II HMSN. Primarna demielinizacijske polinevropatije vključujejo klasično varianto GBS, CIDP, paraproteinemic polinevropatija, HMSN sem tipa.

Ko aksonska polinevropatija trpi predvsem funkcija prevoz osni valja izvedemo axoplasmatic tok, ki ima v smeri od motoričnega nevrona do mišice v hrbtu in številne biološke snovi, potrebnih za normalno delovanje živčnih in mišičnih celicah. Proces najprej živcev, ki vsebujejo najdaljše aksonov. Spreminjanje prehranjevalne funkcijo aksonov in aksonskih prometa vodi k denervacijo spremembe v mišico. Mišičnega vlakna denervacije stimulira prvi terminal, in nato kolateralno brstenje, rast novih terminalov in reinnervation mišičnih vlaken, kar vodi do sprememb v strukturi DE.

Ko gre za kršitev saltatory demielinizacije živčnih impulzov, s čimer se zmanjša hitrost živca. Demielinizacijskih lezija živca klinično razvoj šibkost mišic, izgubo kit refleksov zgodaj brez razvoja mišične atrofije. Razpoložljivost atrofije kaže aksonsko dodatno komponento. Demielinizacije živcev, lahko avtoimunske agresijo povzročila, da se tvori protitelesa proti različnih komponent perifernih mielinskega proteina, genetskih motenj, eksotoksini izpostavljenosti. Poškodbe živca aksona lahko posledica učinkov na živce eksogenih ali endogenih toksinov, genetskih faktorjev.

klasifikacija polinevropatija

Do danes je standardna klasifikacija polinevropatija ne obstaja. Z patogeni funkcijo na aksonske polinevropatije ločene (primarna poškodba aksialni valja) in demielinizacijskih (mielinskega patologije). Po naravi klinične slike razlikovati motorja, senzorične in avtonomno polinevropatijo. Vendar, v čisti obliki, so opazili te oblike zelo redko, pogosto razkrivajo kombinirani izgubo dveh ali treh vrst živčnih vlaken (senzomotorne, senzoričnih, avtonomna, itd ..).

Glede na etiološki dejavnik za dedno polinevropatija delnico (Nevronska amyotrophy Charcot-Marie-Tooth bolezni, Rus-Levy sindrom, Dejerine-SOTTAS sindrom, Refsum bolezen itd), avtoimunski (sindrom Miller-Flasher, aksonska tipa SPP, paraproteinemic polinevropatija in paraneoplastični nevropatije al.), presnovni (diabetična polinevropatija, uremični polinevropatija, jetra polinevropatija et al.), hranilne, toksični in infekciozne strupen.

Klinična slika polinevropatija

Klinična slika polinevropatijo, običajno v kombinaciji znake lezije motorja, senzorične in avtonomnih vlaken. Glede na stopnjo vključenosti različnih vrst vlaken v nevrološki status, lahko prevlada motor, senzorične ali avtonomnega simptome. Poraz motorna vlaken vodi do razvoja flakcidne pareza, polinevropatija za najbolj tipično tvorbe zgornjih in spodnjih okončin pri distalnem distribucijo šibkost mišic, mišična atrofija lezije razvija na dolgi aksona. Za aksonske polinevropatije in dedne značilno porazdelitev distalne mišične oslabelosti (najpogosteje v spodnjih okončin), ki je izrazitejše v mišicah ekstenzorske kot v mišicah upogibalk. V hudo slabost peronealnega mišična skupina razvija steppage hoja (npr. N. "Cock-hoda").

Pridobljeno demielinizacijskih polinevropatija lahko pojavi oslabelost proksimalnih mišic. V hudi porazu lahko označite bistvenih zahtev in dihalne mišice, ki se pogosto pojavi, ko Guillain-Barrejev sindrom (SPP). Za polinevropatije označen z relativno simetrično šibkost mišic in atrofijo. Asimetrični simptomov značilnih za multiplo mononeuropathy: multifokalne motorične nevropatije, multifokalna sensorimotor nevropatija Sumner-Lewis. Kite in periostalnih reflekse s polinevropatijo splošno zmanjša ali opusti, predvsem zmanjšati Ahilove tetive reflekse, nadaljnji razvoj procesa - in karporadialny koleno, kite reflekse s biceps in triceps mišic lahko ostane nedotaknjen za dolgo časa.

Senzorične motnje v polinevropatijo pogosto razmeroma simetrična, najprej pojavijo v distalno (za "rokavice" in "nogavic" tip) in širijo proksimalno. V prvenec polinevropatije pogosto pokaže pozitivne senzorične simptome (parestezije, dizestezijo, hiperestezijo), vendar nadaljnji razvoj simptomov draženja postopka se nadomesti s simptomi uspeha (hipestezija). Poraz debelih mieliniziranih vlaken vodi v moteno glubokomyshechnoy in vibracij občutek, izguba tankih mieliniziranih vlaken - do motenj bolečine in temperature občutljivosti kože.

Kršenje avtonomnih funkcij najbolj izrazita pri aksonska polinevropatija, kot so avtonomni vlakna nemielizirovannymi. Najpogostejši simptomi opazili izgubo: Izguba simpatičnega vlaken, ki so sestavine perifernih živcev, ki jo suhost kože kaže, vaskularna disregulacijo tonusa- poraz visceralnih avtonomnem vlakna povzroča Dysautonomia (tahikardija, ortostatska hipotenzija, zmanjšal erektilna funkcija, kršenje javnih služb delo).

diagnoza polinevropatija

Pri ugotavljanju počasi napredujoče sensorimotor polinevropatijo, debitiral z peronealnega mišične skupine, je treba pojasniti zgodovino družine, zlasti prisotnost sorodnikov utrujenost in šibkost mišic nog, spremembe v hoji, deformacije stopala (high lift). Če je potrebno, simetrična šibkost razvoja Ekstenzor krtačo za odpravo zastrupitve s svincem. Značilno je, toksična polinevropatija označen s tem, da poleg nevroloških simptomov, splošna oslabelost, utrujenost in redko trebušne pritožb. Prav tako je treba ugotoviti, katera je bila droge / je bolnik, da bi preprečili polinevropatijo drog.

Počasi postopen razvoj asimetrično mišične oslabelosti - klinični znak multifokalne motorja polinevropatijo. Za diabetične polinevropatije spodnjih okončin je označen s počasnim progresivno hipoestezija, skupaj s pekoč občutek in drugih simptomov v nogah. Uremični polinevropatija pojavi, običajno na podlagi kronične ledvične bolezni (CRF). Z razvojem senzorno-avtonomnega polinevropatije označen s sežigom, dysesthesias, v luči močan padec telesne teže, ki so potrebni za odpravo amiloida polinevropatijo.

Za dedni polinevropatijo značilna prevlada šibkosti iztegovalke mišic noge, steppage hoja, odsotnost Ahilove tetive refleksa, visok lok. V kasnejši fazi bolezni in brez koleno karporadialny kit refleksov, mišična atrofija razvita stopala, noge. Poraz mišic, ki ustrezajo inervacije posameznih živcev, brez senzorične motnje so značilne za več motornega polinevropatije. V večini primerov, kjer prevladujejo poraz zgornjih okončin.

Označen s distalno senzorično distribucijo polinevropatija hipoestezija. V začetnih fazah preobčutljivosti bolezni mogoče. Značilna aksonske sensorimotor nevropatija distalnim hipoestezija in distalni šibkost mišic. ob avtonomna polinevropatija lahko pojav izpadanje las in draženje avtonomnih živčnih vlaken. Za tipične vibracij polinevropatija hiperhidroza, motnje žilni tonus ščetke za diabetične polinevropatije, nasprotno, suhost koža, trofične motnje, avtonomno disfunkcijo notranjih organov.

Študija protiteles proti GM1-ganglikozidam prednostno izvedemo pri bolnikih z motornimi nevropatij. Visoke titre (večje od 1: 6400) so specifična za multifokalne nevropatije motorja. Nizki titri (1: 400-1: 800) so možne kronične vnetne demielinizirajoče poliradikulonevropatije (CIDP), Guillain-Barre sindrom in drugih avtoimunskih nevropatije. Ne smemo pozabiti, da je povečana titer protiteles proti GM1-gangklikozidam odkrili pri 5% zdravih ljudi (predvsem starejših). Protitelesa proti mielinskega povezan glikoprotein odkrili pri 50% bolnikov z diagnozo "paraproteinemic polinevropatija" in v nekaterih primerih drugih avtoimunskih nevropatij.

Za suma polinevropatije, povezanega z zastrupitve s svincem, aluminija, ki je živo srebro izvaja teste krvi in ​​urina za vsebnosti težkih kovin. Morda molekularno genetsko analizo na vseh glavnih oblikah HMSN I, IVA, vrste IVb. Vodenje igle elektromiografija s polinevropatijo kaže znake tega procesa denervacijo-reinnervation. Najprej je treba preučiti distalnih mišic zgornjih in spodnjih okončin, in, če je to potrebno, in proksimalne mišice. Nerve biopsijo je upravičena le v primeru suma amiloida polinevropatijo (odkrivanje amiloidnimi).

zdravljenje polinevropatija

V dedni zdravljenju polinevropatija je simptomatsko. V avtoimunsko polinevropatijo Cilj zdravljenja je doseči remisijo. sladkorno bolezen, alkohol, in druga kronična uremični polinevropatija napreduje zdravljenje zmanjša na zmanjšanje resnosti simptomov in upočasnitev postopka. Eden od pomembnih vidikov zdravljenja brez drog - terapevtske vaje za ohranjanje mišičnega tonusa in preprečevanje kontraktur. Pri respiratornih motenj se mehansko prezračevanje lahko zahteva davici polinevropatije. Učinkovito zdravljenje odvisnosti od drog dedna polinevropatija ne obstaja. Kot Vzdrževalno zdravljenje z uporabo vitaminskih pripravkov in nevrotrofično sredstvo. Vendar pa je njihova učinkovitost ni v celoti dokazana.

Za zdravljenje polinevropatije porfiriynoy dajemo glukozo ki običajno povzroči izboljšanje stanja bolnika, kot tudi analgetike in druge simptomatske drog. Zdravljenje odvisnosti od drog kronične vnetne demielinizirajoče polinevropatije vključuje izvedbo membranskega plazmafereze, humani imunoglobulin ali prednizolon. V nekaterih primerih, plazmafereza in učinkovitost imunoglobulin ni dovolj, tako da, če ni kontraindikacij, je treba zdravljenje začeti takoj s kortikosteroidi. Izboljšanje se pojavi ponavadi po 25-30 dni do dveh mesecev kasneje, lahko začnete postopno zmanjševanje odmerka za vzdrževanje. Z zmanjšanjem odmerka kortikosteroidov je treba izvesti nadzor EMG. Kot pravilo, odpravi prednizolon ne uspe v naslednjih 10-12 mesecih, lahko "zavarovanje", azatioprin, če je potrebno (bodisi s takrolimusom ali mofetilmikofenolata).

Zdravljenje diabetične polinevropatije potekala skupaj z endokrinologu, njen glavni namen je vzdrževanje normalne ravni glukoze v krvi. Za lajšanje bolečine uporablja tricikličnih antidepresivov in pregabalina, gabapentin, lamotrigin, karbamazepin. V večini primerov se uporablja droge tioktinske kisline in vitamini skupine B. regresijskih simptomov zgodnje uremični polinevropatija nefrologov dosežen, ko stopnja popravkov v krvi uremičnih toksinov (Program hemodializo, presaditev ledvice). Uporabljenih zdravil vitaminov, v skladu s sindromom izražene bolečine - triciklični antidepresivi, pregabalina.

Glavni terapevtski pristop pri zdravljenju strupenih polinevropatije - prenehanje stik s strupene snovi. V polinevropatije odmerka odvisno odmerjanje treba prilagoditi odmerek zdravila. Ko smo potrditev diagnoze "davica"Uvedba antitoxic seruma zmanjšuje verjetnost razvoja davice polinevropatijo. V redkih primerih v zvezi z razvojem kontraktur in stopala deformacij To bo morda potrebno kirurško zdravljenje. Vendar pa je treba zavedati, da je dolgotrajno nepremičnost po operaciji negativno vpliva na delovanje motorja.

Prognoza polinevropatija

V kronične vnetne demielinizacijske poliradikulonevropatije pogled na življenje precej ugodno. Smrtnost je zelo nizka, pa je popolno okrevanje se zgodi zelo redko. Do 90% bolnikov imunosupresivni terapiji dosegli popolno ali delno remisijo. Hkrati bolezen je nagnjena k poslabšanju, lahko uporaba imunosupresivnih zdravil se zaradi stranskih učinkov, ki vodijo do številnih zapletov.

V dedni polinevropatija je le redko mogoče doseči izboljšanje, saj bolezen napreduje počasi. Vendar pa so bolniki nagnjeni k prilagajanju na njihovo stanje in v večini primerov do poznih fazah bolezni ohrani sposobnost za samopostrežbo.

V diabetična polinevropatija pogled na življenje ugodno predmet pravočasno in temeljito zdravljenje glikemičnega nadzora. Šele v kasnejših fazah sindroma bolečine bolezni lahko močno poslabšajo kakovost bolnikovega življenja.

Napoved za življenje, ko uremični polinevropatija celoti odvisna od resnosti kronično odpovedjo ledvic. Pravočasna dostava programirana hemodializo ali presaditev ledvic lahko povzroči popolno ali skoraj popolno regresijo uremičnega polinevropatijo.