Atrezija od trikuspidalne ventila

Atrezija od trikuspidalne ventila (trikuspidalne atrezija) - kongenitalno malformacijo trikuspidalne ventila, ki povezuje desni atrij na desnem prekatu. Ko je atrezija v mestu trikuspidalne ventila oblikovana gosto membrano, ki preprečuje komunikacijo med desnega srca. V kardiologiji, atrezija na trikuspidalne ventila 1,6-3% vseh prirojenih srčnih napak, odkritih v otroštvu. Pogostost pojava med cianotični napak ( "modri"), kot atrezija na trikuspidalne ventila samo drugi tetralogija Fallot in prenos velikih plovil. Če popravek ni umrljivost bolnikov z atrezija na trikuspidalne ventila 75 v prvem letu življenja doseže 90%.

Vzroki trikuspidalne atrezija

V etiologiji trikuspidalne atrezija ventilov vodilne vloge za kršitve nastanek srca v zgodnjih fazah embriogeneze (2-8 tednov). Teratogeni dejavniki v tem obdobju nosečnosti je lahko virusna okužba (rdečk, gripa) Svetega Martina zlo Matične industrijskih nevarnosti, uporaba nekaterih zdravil (sulfonamidi, antibiotiki, aspirinom, itd).

Vzroki, predispozicije za razvoj prirojenih srčnih napak, so materina starost več kot 35 let, toksikoze I trimesečju nosečnosti, grožnja splav, mrtvorojenost zgodovina, endokrine motnje (diabetes mellitus). Treba je tudi opozoriti, dedni faktor: prisotnost v družini ali sorodniki drugih otrok z razvojem prirojenih bolezni srca.

Značilnosti hemodinamika na trikuspidalne atrezija ventila

Anatomske podlaga trikuspidalne atrezija ventila je uničenje znaka desni atrioventrikularni odprtino. Zato nerazviti in stožec dobava pravica prekatni, t. E se pojavi napačno prekata hipoplazijo.

Tako obstaja obvoda krvi na desni atrij levo skozi napak v atrijsko septuma.

Nadalje, preko mitralne kri vstopi v levi prekat, kjer se lahko hiti v dveh smereh, in sicer v aorti ali prek napak v ventrikularni septum, normalno razvite v stožec desnega prekata, od tam pa - v pljučni arteriji. Če ni napaka v pretin povezave med velikim in majhnim krogom se pojavlja skozi promet ductus arteriosus ali preko sistemskih arterij zavarovanja.

Tako je atrezija na trikuspidalne ventil v levi prekat je mešana venske krvi iz vena cava in arterijske krvi pljučnih venah. V večini primerov, večja količina krvi v prihodnosti pade v aorto, manjši del - v pljučih. Nezadostna stopnja nasičenosti krvi s kisikom povzroča razvoj cianoze. Zaradi nerazvitosti desnem prekatu je levega prekata doživlja povečano obremenitev, skoraj v celoti z zagotavljanjem funkcijo črpanja srca, ki v končni fazi vodi k razvoju srčno popuščanje.

Razvrstitev trikuspidalne atrezija ventila

Odvisno morfološke značilnosti izoliranih različnim oblikam trikuspidalne atrezija: mišico (76%), membranska (7-12%), ventila (4,8-6%), Ebstein je vrsta anomalija atrezija (2-8%) in odprtega tipa atrezija atrioventrikularni kanal (redkih primerih).

V najbolj pogoste, oblika mišic trikuspidalne atrezija spodnjem desnem atriju, ki se nahaja na prostem stene levega prekata (neskladje atrioventrikularne odnose) - pride do desnega prekata hipoplazijo s svojo pomanjkanja oskrbe sinusa povzroča.

oblika membrana atrezija na trikuspidalne ventila je označena z lokacijo dnu desnega atrija atrioventrikularni del interventricular peregorodki- tam hipoplazija desnega prekata zaradi odsotnosti svojega sinusa.

Ko ventila atrezija tvorita pravi atrij in prekata so ločene z neperforirana vlaknasti membranski oblikovanih kondenziranih zavihki trikuspidalne ventila (skladnost atrioventrikularni zvezo) - kljub obstoječi hipoplazija je pravica prekata popolnoma oblikovana.

Tip atrezija Ebstein anomalija Opisujejo premik trikuspidalne ventila z združenimi letakov na desni ventrikularni votlino.

Atrioventrikularna tip atrezija komunikacije (Odpiranje AV kanal) Je posledica blokade izhodu iz desnega atrija v pravo prekata ventilov glavnega atrioventrikularni ventilov.

Poleg morfološke oblike, obstajajo naslednje možnosti anatomsko trikuspidalne atrezija:

1. Trikuspidalne atrezija z normalnim ali povečano pljučno krvnega pretoka:
2. na običajnih velikih plovil, pomanjkanje stenoza pljučni arteriji, Prisotnost interventricular napak peregorodki-
3. s pljučno atrezija in odprtim arterijske protokom-
4. pri prenosu velikih plovil, pljučne arterije zaklopke odsotnosti, prisotnosti interventricular napak peregorodki-
5. pri prenosu velikih plovil, aorte atrezija, odprt arterijska protokom-
6. pri prenosu velikih plovil, pljučne arterije zaklopke odsotnosti prisotnosti prekata septalno napake, di- ali tri-zloženka mitralne zaklopke.

7. Atrezija od trikuspidalne ventila z zmanjšano pljučno krvnega pretoka:
8. na običajnih velikih plovil, prisotnost prekata septalna napako in pljučne zaklopke arterii-
9. na običajnih velikih plovil, pljučne atrezija in prtljažnik odprt arterijske protokom-
10. pri prenosu velikih plovil, prisotnosti prekata septalna okvare ali pljučne stenoze arterii-
11. pri prenosu velikih plovil, prisotnosti prekata septalna napako in hipoplastična pravice zheludochka-
12. pri prenosu velikih plovil, prisotnost prekata septalno napake, hipoplastična desnem prekatu pljučne arterije stenoze in mitralne.

Simptomi trikuspidalne atrezija

Resnost kliničnih manifestacij s atrezija na trikuspidalne ventila je določena z velikostjo interatrial in interventricular sporočilo in vrednostjo pljučne pretok krvi. Zato se pojavijo simptomi trikuspidalne atrezija pri bolnikih z različno stopnjo in kombinacij.

Otroci z trikuspidalne atrezija zaostajajo v telesnem razvoju svojih zdravih vrstnikov. Tipična dispnejo v mirovanju in njen porast pri manjši obremenitvi (dejavnost, sesanju in jok t. Q.) Težava "bedra" in "ura stekla" splošno cianoza.

Pogosto gipoksemichesike krize - paroksizmalna težko dihanje s hudo cianoze nenadno zmanjšanje pljučne pretok krvi je povzročila, povečanje ponastavitev neoksigenirovannoy krvi v levi strani srca in hipoksemijo v sistemski krvni obtok.

Odyshechno-cianotični epizod med atrezija na trikuspidalne ventila lahko sproži psiho-emocionalnega stresa, telesne aktivnosti, trenutne bolezni pojavljajo z vročino, driska s sod. faktorji. Hypoxemic kriza razvija nenadoma, otrok postane nemiren, slabše zasoplost in cianoze, tam tahikardija. V hujših primerih lahko takšni napadi privedejo do napadov, nezavest, komo in smrt.

Ko je atrezija od trikuspidalne ventila hitro razvija žilni napako v veliki krog z značilno otekanje, hepatomegalija, hidrotoraks, ascites.

V odsotnosti kirurškega popravka napake, večina otrok z trikuspidalne atrezija umre v prvem letu življenja. Pri dovolj velike ranžiranje in normalno pljučno pretok krvi, lahko bolniki z nepopravljena atrezija na trikuspidalne ventila živi do 15-30 let ali celo več.

Diagnoza trikuspidalne atrezija

K s fizikalnimi podatki označujejo atrezija za trikuspidalne ventila iz tolkala definirano širitev srčnih meja posluša avskultacija zvoki: sistolični šum na III in IV medrebrne prostore (na VSD in stenoza LA) sistolični šumenje med drugo medrebrni prostor (s TMS) diastolični hrupa na Konica srca, s povečanim pretokom krvi skozi mitralne ventil povzroča.

ECG zazna os odklon v levo, hipertrofijo desni atrij in levega prekata. Ko je radiografija prsnega koša opredeljujejo povečano pljučno vzorcem, povišana srčna senca, prednostno svoji levi strani pregrade. Ehokardiografija pokazala odsotnost odmevov iz trikuspidalne okvar ventilov stene, je nenavadno položaj glavnih plovil, PDA, pljučne stenoze.

To zaznavanje srčnih votlin ko trikuspidalne atrezija kažejo nezmožnost izvedbe kateter na desni atrij v desno zheludochek- skupaj z votlega prosto levo predserdie- poveča desno atrijska tlak. Preiskava krvi plina kaže zmanjšanje vsebnosti kisika v arterijski krvi.

Rentgenske žarke študija (atriografiya, levega prekata, aortography) odkrivanje prihod kontrastnega sredstva na desni atrij v levo, v kraju razsvetljenske pomanjkanja dobave sinus desnega prekata (lučka trikotnik znak). Poleg tega je mogoče videti spremljajočega atrezija trikuspidalne okvare ventilov - stenozo LA, VSD, prenos velikih plovil.

Zdravljenje trikuspidalne atrezija

Terapija z zdravili za atrezija v trikuspidalne ventila je indiciran za lajšanje odyshechno-cianotični epizod in korekcije obtočnega insuficience. V vseh primerih je metoda kirurško zdravljenje določena z srčnega kirurga z trikuspidalne atrezija.

Atrezija od trikuspidalne ventila - zapletene napake, ki se korekcija izvedemo v več stopnjah. V prvi fazi se doseže zagotavljanje ustreznega pljučni krvni obtok in odstranitev hipoksemijo. Drugo in tretje faze zaporedno doseči preusmeritev sistema vrnitev v pljučnem obtoku.

V prvi fazi korekcijskih trikuspidalne atrezija malčke s prisotnostjo neustrezne interatrial sporočila atrioseptostomiyu delujejo ali endovaskularnih balona atrioseptostomiyu omogoča podaljšanje septalno okvar ter zmanjšati razlike med tlakom preddvorov.

Atrezija od trikuspidalne ventila s povečano pljučne pretok krvi teče iz sindroma dihalne stiske in acidoza, navedbo k zmanjšanju pljučnega debla preko manšete. Z nezadostno pljučnega obtoka v prvi fazi se izvede prekrivni sistemsko-pljučni anastomozo (aorto-pljučne anastomozo na Bleloku).

Pri bolnikih druga stopnja trikuspidalne atrezija proizvedene poltrdega dvojno dvosmerno cava ali pljučne anastomozo operacije Hemi-Fontan vključujejo različne izvedbe anastomozo SVC in pljučno arterijo.

Celotna popravek hemodinamični od trikuspidalne atrezija zagotovljeno z delovanjem Fontán ki dosega ločevanje malih in velikih obtoku in hemodinamičnih motenj se izločijo. Kot rezultat je Fontan delovanje pravica prekata izključeni iz sodelovanja v obtoku. Levega prekata črpalke kri v aorto, kri vstopi v pljuča pasivno iz vena cava.

Napoved in preprečevanje trikuspidalne atrezija

Kompleks kirurška korekcija trikuspidalne atrezija dosega visoko stopnjo preživetja: v roku 5 let - 80 -88% in 10 let - 70%. V oddaljenih smislu smrt bolnikov, se običajno pojavi s srčno popuščanje ali ciroza jeter. Delež bolnikov, ki potrebujejo ponavljajoče operacijo zaradi stenoze ali okluziji vsajene proteze. V odsotnosti srca zdravljenje kirurgije smrti pri bolnikih z trikuspidalne atrezija se pojavi že v zgodnjem otroštvu.

Preprečevanje prirojene srčne bolezni vključujejo genetsko svetovanje, rojstvom odpravo nevarnosti, določitev indikacije za splav pri identifikaciji kritičnih napak, ki niso združljive z življenjem ploda. Preprečevanje neželenega razvoja trikuspidalne ventila atrezija zmanjšano za pravočasno diagnozo nepravilnosti, ki zagotavlja posebno skrb za otroka, da določimo optimalno način in čas kirurško korekcijo napake.

Vsi bolniki z trikuspidalne atrezija (tako pred operacijo in po njej), je treba obravnavati s kardiolog, za sprejem preventivnih antibiotikov pred kirurških in zobozdravstvenih postopkov, da bi se izognili razvoj infektivnih endokarditis.