Enhondroma

Enhondroma - benigni tumor, je zrel hialina hrustanca heterotropičnih lokalizacija (ki se nahajajo v anatomskih mestih, kjer običajna hrustanec odsoten). Ponavadi lokaliziran v kosteh, vendar so opisani primeri, v katerih enhondromy ugotovljenimi v pljučih, subkutano maščobnega tkiva, jajčnikov, dojke, možganov tkiv in podobno. D. Enhondromy predstavlja približno 10% celotne količine kosti in hrustanca tumorjev.

Več kot polovica enhondromy diagnosticirali pri ljudeh, mlajših od 40 let. Incidenca Vrhunec se pojavi v starosti od 11-16 let. Enhondromy lahko eno ali več. Večkratna enhondromy opazili v bolezni in sindroma maffucci Ollier je. V svoji strukturi, tvorbo večkratnik bistveno podoben enojna chondroma, vendar se razlikujejo od njih, a veliko jih naročili struktur. Kljub počasni rasti in nizko nagnjenost k malignost, enhondromy obravnavati kot potencialno maligne tumorje, zato onkologi in travma običajno priporočamo kirurško odstranitev.

patogeneza enhondromy

Enhondromy razvijejo iz hrustanca lokacijami v krajih, kjer je normalno hrustanec odsoten. Raziskovalci so ugotovili, da je lokalizacija heterotropične hrustanca okostenelosti posledica kršitve postopka v prenatalno obdobje in v prvih letih otrokovega življenja. Neposredni motnje vzrok okostenelosti še ni jasno, vendar smo ugotovili, da je ta patologija ni povezana z izpostavljenostjo nevarnih snovi ali sevanja. Predpostavlja se, da je rast enhondromy hrustanca, ki se nahaja heterotopically stran izzvala rahitis, travmatske poškodbe in vnetnih procesov v kostnem tkivu.

Oteklina je zrel hialina hrustanec izgubil s strukturo. Za razliko od običajnih hrustančnih celic enhondromy razporejene naključno, lahko njihova velikost in oblika močno razlikujejo. Tumor in prekrita z perichondrium ima deljeni strukturo. V notranjosti se običajno oblikujejo majhne žarišča okostenelosti. Značilna spremembe degenerativnih tkiva, ki se kaže utekočinjenja medcelične snovi in ​​tvorbo ciste. Ko malignosti tumorskih celic postalo večje, povečuje število celic z dvema jeder.

"Najljubši" lokalizacija enhondrom - kratke cevaste kosti na nogah in rokah. Možno je tudi poraz nadlahtnice in stegnenice. V drugih dolgih kosti z enim enhondromy redki. Včasih so prizadeti ploščatih kosti: .. Medenica, rezilo, itd Ko plural chondromatosis (Ollier bolezen), se lahko tumorji odkriti v enem telesu polovico (desno ali levo) ali v območju ene okončine. Manj pogosti patološki proces se razteza na obeh spodnjih okončin.

Simptomi in diagnoza enhondromy

Klinični znaki enhondromy običajno primanjkuje. Manjše tumorji so asimptomatski in postali naključno ugotovitev med radiološko preiskavo na drugih priložnostih. Na velikih deformacijah pojavijo enhondromah prizadetega segmenta. Otipljivih tumorjev je definirana kot tvorba goste neboleče. Neprijetne simptome pojavijo med kompresijo enhondromoy sosednjimi anatomskimi strukturami (plovila, živcev). Velike tumorji, ki se nahajajo v bližini sklepov, lahko izzovejo artralgija, omejitev gibanja in sinovitis.

Hrustanec tkivo ni tako debela in čvrst kot kost. To ni prilagojena visokih statičnih in dinamičnih obremenitvah. Če enhondroma zasede celoten premer kosti ali pomembnega dela trdnost kosti na tem področju se bistveno zmanjša. V takih okoliščinah, čeprav majhna poškodba je dovolj za nastanek Zlom. Zlomi povzročajo bolečino, nenormalno mobilnost in crepitus okončin deformacij. Za razliko od običajnih podatkov zloma intenzivnosti travmatične zgodovine izpostavljenosti na voljo.

Diagnoza enhondrom ponavadi enostavno. Rentgenske posnetke dolgih kosti pokazala centralno nahaja oblak-osvetlitev. Območje osvetlitve lahko pokažejo temnejša področja - žarišča kalcifikaciji. Tumorji v kratkih cevaste kosti običajno pojavijo enotno in prevzamejo velik del prečnega prereza ali celotnega premera kosti. Kortikalne plast lomljeno. CT kosti doloći podoben vzorec, prednost CT je sposobnost, da preuči podrobneje strukturo enhondromy.

Za suma malignosti je tumorska biopsijo izvaja. Na malignimi boleznimi kažejo povečane hrustančne celice okrogle ali nepravilne oblike, in velikega števila večjedrne celice. Da bi izboljšali zanesljivost diagnoze ograjo materiala vedno proizvaja na več področjih, kot je v začetnih fazah malignosti v conah normalnih celic enhondrome namestnika s regeneracije območij. Enhondromy diferencialno diagnozo izvedemo z velikimi tumorske celice kosti, vlaknat displazija, kosti cista in hondrosarkom.

zdravljenje enhondromy

Taktika zdravljenja je odvisna od enhondromy lokalizacijo. Tumorji kratkih cevastih kosti niso nagnjeni k malignosti, tako da v tem dogovoru enhondromy mogoče dinamično opazovanje, ki vključuje redne preglede in ponavljajočih radiografijo prizadetega segmenta. Zaradi potencialne nevarnosti malignosti enhondrom dolge cevaste in ploščatih kosti strokovnjakov s področja onkologije, travmatologiji in ortopediji splošno nudijo bolnikom tumor odstranili takoj po postavitvi diagnoze.

Gojenje enhondromy kratke cevaste kosti so secirali v zdravem tkivu. Pri oblikovanju velikih napak uporabljajo homo- ali alotransplantate. Ko tumorji ravnih in dolgih kosti morate razširjeno operacijo - segmentih resekcijo kosti sledi zamenjavo napake. Periodično enhondromy zaslužijo posebno pozornost, ker je velika verjetnost malignosti. V takih primerih opravili ablastics (razširjeno) resekciji.

OLLIER bolezen

OLLIER bolezen je opisal francoski kirurg Ollier v poznem 19. stoletju. Že dolgo velja za zelo redko bolezen (v drugi polovici 20. stoletja v literaturi omenjena v vseh 30 primerih OLLIER bolezni), vendar so nekateri sodobni znanstveniki trdijo, da je ta patologija veliko bolj pogosta, vendar pogosto ostaja neodkrit. To je prirojena bolezen, vendar so prvi znaki ne pojavijo takoj po rojstvu, in v obdobjih hitre rasti (v otroštvu ali adolescenci). Obstajajo primeri, ko so odkrili prvi simptomi OLLIER bolezni v starosti 20-40 let. Ženske so prizadete dvakrat pogosteje kot moški.

Vzrok OLLIER bolezni trenutno še ni znan. Z vključevanjem dolge kosti metafizah pretežno vpliva, spodnjih okončin, kot pravilo, je prizadela močno veslati. V kratkih cevastih kosti v nogah in rokah enhondromy se lahko pojavi, ne le v metafizah, ampak tudi v diaphyseal regiji. Izrazite spremembe je mogoče zaznati v medenične kosti, vsaj - v rebra in lopatici. V nekaterih primerih enhondromy nastala v retikularne kosti. V tem primeru, na ključnico, vretenca in lobanja kosti vedno ostala nespremenjena. Morda kombinacijo več enhondrom s hemangiome (Maffucci sindrom), vsaj - s fibroidi, lipom, hrustančni exostoses in drugih tumorjev, ki so nastale zaradi kršitve zorenjem.

Bolezen se kaže lag in rasti deformacija prizadete segmente. pogosto je patološki zlomi. X-ray dolgih kosti pokazala metaphyseal stožčast povečanje v nespremenjeni diafize. Običajno kosti metafizah cona risanje v offline stead definirana striation neenakomerne osvetljenosti. Kortikalne sloj stanjšano. V slikanje roke in noge vidne krajšanje in deformacije s prstnimi. Osvetlitev lokalizirana v osrednjem delu, kortikalne sloj na splošno ni spremenila, obstaja otekanje kortikalne kosti pri enhondromah velika.

Za suma bolezni Ollier podaljša rentgenski pregled izvedeno, ki vsebuje X-žarke vseh segmentov, ki so lahko oblikovane enhondromy. Trenutno ne obstaja način, da se lahko odpravi simptome bolezni med rastjo otroka. Ko izbrišete fazno spremembo hitro ponovitve. popravek deformacija je neučinkovita zaradi napak na strukturo kosti. Zato, otroci priporočajo nošenje ortopedske čevlje in opravljajo redne preglede. Do konca skeletne resekcijo rasti lezij sledijo zamenjavo napak. Za odpravo deformacij uporabi aparata Ilizarov.