Vlaknat displazija

Vlaknat displazija - sistemska skeletna poškodba, ki je razvrščena kot tumorjev, vendar to ni res kostnih tumorjev. To izhaja iz nepravilnega razvoja osteogenično mezenhimskih (v tkivo, iz katerega je nastala kost v nadaljevanju). Simptomi običajno ugotovi v otroštvu, vendar se lahko pozno začetek. V literaturi so opisani primeri, ko monoossalnaya vlaknat displazija prvič ugotovljena pri ljudeh upokojitvene starosti. Ženske trpijo pogosteje kot moški. Možna degeneracije v benignega tumorja-malignosti redka.

Bolezen je bila prvič opisana v prvi polovici 20. stoletja. Leta 1927 je ruski kirurg Braytsov je poročilo o kliničnih, radioloških in mikroskopskih znakov osrednja fibrotične degeneracije kosti. Leta 1937 Albright opisano multifokalne fibrozno displazijo, v kombinaciji z endokrinih bolezni in značilne kožne spremembe. V istem letu, Albrecht je bil opisan multifokalne displazije kombinaciji s prezgodnjo puberteto in mehke pigmentacijo kože. Malo kasneje, Jaffe in Lichtenstein raziskati odnoochagovye poraz in objavila ugotovitve o vzrokih za njihov nastanek. V literaturi, lahko pride do vlaknat displazija pod imeni Lihtenštajna bolezni, Liechtensteinskem Jaffa ali bolezni-Braytsova Lihtenštajn.

razvrstitev

Obstajata dve glavni obliki vlaknaste displazije: monoossalnuyu (prizadenejo kosti) in poliossalnuyu (z več lezij v kosteh, navadno nahaja na eni strani telesa). Poliossalnaya oblika razvija v otroštvu in je lahko povezana z motnjami, endokrine in melasma (Albright sindrom). Monoossalnaya oblika lahko kaže pri katerikoli starosti, so opazili endokrinopatija in pigmentacijo kože pri bolnikih.

Ruski strokovnjaki uporabljajo klinični razvrstitev Zatsepina obsega naslednje oblike bolezni:

• Intraosalna oblika. Mogoče monoossalnoy ali poliossalnoy. Kosti se tvori eno ali več lezij fibroznega tkiva v nekaterih primerih je degeneracijo kosti vsem, ki pa skorje struktura ohranjena, tako da ne bo obremenjen.
• Skupna izguba kostne. Trpijo zaradi vseh elementov, vključno skorje in medularni kanal območju. Zaradi popolnega uničenja postopno oblikovanje deformacije, pogosto utrujenost zlomi. Običajno poliossalnoe poraz dolgih kosti.
• oblika tumorja. Lezije skupaj z rastjo fibroznega tkiva, ki včasih doseže precej velika. Redko odkrita.
• Albright sindrom. Poliossalnym prikazano malo ali generalizirane poškodbe kosti v kombinaciji z bolezni endokrinega sistema, prezgodnja puberteta pri dekletih, krši telesnih razsežnostih in osrednja pigmentacijo kože, hude deformacije kosti v trupu in okončinah. Skupaj s progresivno motenj različnih organskih sistemov.
• FIBRO-hrustančnice displazija. Obstaja primarna degeneracija hrustanca pogosto pojavlja v hondrosarkom.
• kalcificiranih fibrom. Posebna oblika vlaknastih displazije, je zelo redko, običajno vpliva na golenico.

Simptomi vlaknaste displazije

Izraženo prirojenih okvar so običajno odsotni. Ko nastane poliossalnoy prvi simptomi pojavijo v otroštvu. Bone bolezen spremlja endokrinopatija in bolezni kože pigmentacije srca in ožilja. Manifestacij bolezni so zelo raznoliki najbolj obstojne simptomi so rahlo bolečine (običajno v bokih) in postopno deformacijo. Včasih se bolezen diagnosticira šele, ko patološki zlom.

Ponavadi, ko je škoda oblika poliossalnoy dolgih kosti: golenice, stegnenice, mečnice, nadlahtnice, sklep in podlahtnico. Ploščatih kosti bolj verjetno, da trpijo zaradi medenične kosti, kosti rezilo lobanje, hrbtenice, reber in ramen. Pogosto zazna izgubo kostne mase v rokah in nogah, in zapestne kosti ostala nedotaknjena. Stopnja deformacije je odvisna od lokacije žarišč vlaknaste displazije. Če imate kakršno koli postopek v cevaste kosti zgornjih okončin ponavadi vidijo samo njihovi clavate podaljšanja. Z sta poraz falang prstov na roki skrajšali, izgleda "odsekal".

Kosti spodnjega uda upogne pod težo telesa, nastane značilnosti deformacija. Še posebej močno deformirana stegnenico, v polovici primerov je pokazala svojo skrajšanje. Zaradi postopnega ukrivljenosti proksimalnega kosti ima obliko bumerang (osebje pastirski, hokejsko palico), večja trohantra "premaknilo" gor, včasih dosegla raven medenične kosti. Vratu stegnenice je deformiran, da je šepanje. Skrajšanje stegnenico lahko od 1 do 10 cm.

Pri oblikovanju fokus fibula deformacija okončin To je odsoten, pri čemer lahko lezije golenice pojavijo Saber ukrivljenosti golenice ali upočasnitev rasti kosti v dolžino. Skrajšanje običajno manj izrazita kot pri ognjišča v stegnenico. Vlaknasti displazija črevničnega in ischial kosti povzroči deformacijo medeničnega obroča. To pa negativno vpliva na hrbtenico, zaradi česar nepravilna drža, skolioza ali kifoza. Razmere so se poslabšale, če je proces vpliva tako na kolk in medenico, kot je v takih primerih os telesa, še bolj vznemirjen, in obremenitev hrbtenice - poveča.

Monoossalnaya iztržek oblika ugodneje vnekostnye patološke manifestacije odsotna. Resnost in narava sevi so zelo spreminja v odvisnosti od lokacije, velikosti in značilnosti uničenja kurišča (skupaj ali Intraosalna). Tam lahko bolečina, šepanje in utrujenost po naporu prizadetega segmenta. Kot pri poliossalnoy oblike možnih patoloških zlomov.

Diagnoza in zdravljenje vlaknatega displazije

Diagnoza temelji na kliničnih podatkov in radiološkimi študij. Na začetni stopnji na rentgenskih v diaphyseal ali metaphyseal kosti prizadetih območjih so označene, po videzu spominja motnega stekla. Potem prizadeti predel z značilnim lisasto Oblika tesnila žepi nadomestni z oddelki razsvetljenja. Jasno vidna deformacija. Ob odkritju enim poudarkom je treba izključiti številne poškodbe kosti, ki bi lahko v zgodnjih fazah biti asimptomatsko, zato so bolniki skliceval na denzitometrijo. Če obstajajo sumljive površine opraviti rentgenske žarke, CT uporabite kosti, kot je potrebno.

Upoštevajte, da fibrozno displazijo, zlasti monoossalnaya lahko predstavlja precejšnje težave pri postopku diagnoze. Ko blagi klinični simptomi pogosto zahtevajo dolgoročno spremljanje. Za izključitev drugih bolezni in oceno različnih organov in sistemov morda morali posvetovati z TB, onkologa, internist, kardiolog, endokrinolog in druge strokovnjake.

Predvsem kirurško zdravljenje - popolna kosti resekcijo prizadetega dela v okviru zdravega tkiva in kosti presadka nadomestnega napake. V patoloških zlomov prekriva Ilizarov aparat. Ko več lezije izvesti preventivne ukrepe za preprečevanje deformacij in patoloških zlomov. Vreme ugodno za življenje. V odsotnosti zdravljenja, zlasti v obliki poliossalnoy lahko pojavijo bruto genitalni deformacije. Včasih so displazija lezije pretvorijo v benignih tumorjev (velikanski celic tumorja ali neossifitsiruyuschuyu fibrom). Pri odraslih je nekaj primerov maligno transformacijo in osteogeni sarkom.