Atrezija od anusa in danke

atrezija anusa in danke - nepravilnost spodnjega črevesa, označen s nerazvitosti rektuma in odsotnosti anus. Atrezija rektuma spada v skupino prirojenih deformacij prebavnega sistema, skupaj z požiralnika atrezija, hipertrofična piloricne stenoza, žolčevoda atrezija, MECKEL je diverticulum s sod.

Pogostost rojstva otrok s atrezija danke je 1: 5000- z fantje trpijo zaradi napake v 2-krat pogosteje. Približno 30% rektalno atrezija kombinaciji z prirojeno srčno boleznijo, ledvic, sečil, genitalije. Atrezija danke zahtevajo takojšen kirurški popravek je že v neonatalnem obdobju. Izboljšane metode diagnosticiranja in zgodnje zdravljenje atrezija anusa in rektuma je dejanski problem za pediatrije, pediatrične kirurgije, otrok coloproctology, povezanih disciplin - urologiji in ginekologiji.

Razlogi atrezija od anusa in danke

Tvorba rektalno atrezija, povezano z razvojem okvarjenim ploda, namreč - z nedeljeno kloake v urogenitalnega sinusa in danke, nimajo proctodeum perforacijo. Običajno ločevanje kloake v urogenitalnega in anorektalno votlino pojavi pri 7. tednu od embriogenezo. Nato v kloake membrane oblikovani dve luknji ustreznih kanalov urogenitalnih in analno odprtino. Če kršite normalen potek embriogeneze v določenih pogojih pojavijo nenormalnosti zadnjika in danke.

Atrezija danke lahko vstopi v zgradbo in dedne Vater VACTERL-sindromov, vključno z več nepravilnosti hrbtenice (meningocele, kyphoscoliosis), Srce (prekata septalna napako), Gastrointestinalnem traktu (atrezija rektuma, požiralnika atrezija, traheoezofagealno fistula), Sistem Pljučna (pljučna hipoplazija), Ledvice (hidronefroza, atrezija sečnice, megaureter, hypospadias), Robovi (hipoplazija polmera in stegnenico, polydactyly in syndactyly) hidrocefalus s sod. vretenc rebru dysostosis z anorektalno atrezija in urogenitalnega nepravilnosti vključuje anusa atrezija, urogenitalnega malformacije, sam popkovna arterijo, hrbtenično displazije in robov, deformacijo prsnega koša.

Razvrstitev anus in danke atrezija

rektalne atrezija delimo na visoke (nadlevatornye, anorektalno atrezija), vmesni in nizko (podlevatornye, analno atrezija). Poleg tega razlikuje atrezija celotna (brez kanala, skoraj 10% primerov) in atrezija z fistule (okoli 90%).

Možnosti popolna atrezija predstavili:

• atrezija od anusa in danke
• atrezija rektuma
• aproctia
• prikrito anus

Fistulous oblike danke atrezija lahko vključujejo naslednje vrste:

• z odpiranjem fistule je sečil (sečnice, mehurja)
• z odpiranjem fistule v genitalije (predprostor, vagine, maternice)
• z fistul, odpirajo na presredka

Poleg atrezija pride prirojeno zožitvijo rektum in posteriorni prohoda- rektalno fistula kadar je pravilno oblikovana v analnem otverstii- ektopična anus.

Simptomi analno atrezija in rektalno

Če atrezija danke iz neznanega razloga ni bilo takoj diagnosticirali ob rojstvu, klinične manifestacije so ponavadi očitna po 10-12 ur. Novorojenčka postane nemiren, ne spi, noče prsi, napenjanje. simptomi razvijejo do konca dneva nizko ileus: Neothozhdenie mekonija in plin, napenjanje, bruhanje, želodčne vsebine, potem pa - v žolču in blata, izražene toksikoze in exsicosis. Ko lahko brez pomoči ob smrti otroka prihajajo iz aspiracijska pljučnica, perforacija črevesa in peritonitis.

Pri nizkih atrezija rektuma na anus določeno majhno toka izrez ali kožo valj z radialno raztegljivimi gub. Včasih anus koža pokrita s tanko membrano, ki je posijalo mekonija (mekonija pigmentacija). Atrezirovannaya rektuma se običajno nahaja na razdalji 1 cm od vtičnice do perineja, tako da, ko je otrok joka in napenjanje določi simptomov "push" ali izboklino v anus štrline. Pri visokih atrezija danke brez simptomov "push" in Glasovanje s pritiskom na mednožje.

Ko je atrezija danke s fistulo v sečilih Razvijajo tudi obstrukcijo črevesja, fistule, ker so luknje navadno ozki in slabo sprejemljivo za blata. Fistul do sečilih pogosto najdemo pri fantih, dekletih, ta oblika rektalno atrezija je zelo redka in je v kombinaciji s podvojitvijo maternice. Ko je rectovesical rectourethral fistule in urin nečistoče mekonija in se sečnice plinski mehurčki sprošča med naporno. Hit črevesne vsebine v sečilih pogosto vodi do zapletov - cistitis, pielonefritis Urosepsis in povzroči smrt otroka.

Klinični znaki danke atrezija z fistule v nožnico služi za izbiranje mekonija (blatom), spolne in plinov skozi režo. Akutna intestinalne obstrukcije je redka, vendar sproščanjem črevesne vsebine skozi nožnico ustvarja pogoje za razvoj okužb sečil, Vulvitis pri dekletih.

Rektopromezhnostnye fistule je mogoče odpreti v bližini anusa v mošnje ali v korenu penisa. Koža okoli odprtine fistule je običajno namočenih. Normalno odvajanje blata težko, ki nastanejo v zgodnjem razvoju črevesa.

Diagnozo atrezija anusa in danke

V večini primerov je zaznana atrezija anusa in danke v prvem pregledu novorojenčka neonatology. Bolj redko (če je oblikovana anus vendar atrezirovannoy danka) napaka je zaznana v prvih dneh življenja novorojenčka, ki ga odsotnosti odvajanje mekonija in razvoj kliniki akutne črevesne obstrukcije.

Pregled otrokovo s sumljivimi danke atrezija je treba imeti čim prej, saj brez kirurški bolniki umrejo 4-6 dni po rojstvu. Med zelo prvi študiji za določitev stopnje atrezija otroka mora biti narejen s invertografiya Vangenstinu, ultrazvok presredek, tanko iglo punkcijo presredka. Če želite ugotoviti uporabnost lokacije in zunanji sfinkter elektromiografija poteka.

Lokalizacija odprtina fistula v sečilih, ki je določena s presredka fistule uretrotsistografii- - z uporabo fistulografijo. Če so pravilno oblikovani anusa atrezija diagnosticirali debelega črevesa s preverjanjem rektalno digitalno pregled, rectoscopy, proktografii potrjena. Za podrobno diagnostiko se lahko uporabljajo MRI, diagnostično laparoskopijo.

Ker je atrezija danke pogosto povezana z drugimi deformacij, ki so potrebni za izvedbo ledvic ultrazvok, ultrazvok srca otroka, varic.

Zdravljenje atrezija anusa in danke

Vse oblike danke atrezija veljajo za kirurško korekcijo. Nujna kirurški poseg v prvih dveh dneh življenja mora biti otrok pri polni atrezija, in rectourethral rectovesical fistula, ozke in rectovaginal fistule rektopromezhnostnyh da je vzrok zamude odvajanje blata.

Pri nizkih oblik rektalno atrezija izvedemo enostopenjskega presredka proctoplasty. Višje oblike danke atrezija zahtevajo postopno popravljanje napak. Na prvi dan življenja za odpravo zapore črevesa izvedli naložitev sigmoidostoma. Potem pa je v prvem letu življenja izvajati sigmostimy zapiranje in trebuhu, presredek proctoplasty. Ta pristop omogoča doseganje večje preživetje otrok in bolje funkcionalne rezultate. V pooperativnem obdobju za preprečevanje stenoze v 2-3 mesecih potekala sondiranje anal, danke gimnastika, klistir. Hkratno ostanek popravek rektalno atrezija ne izvede prezgodaj, otroci s hudimi kombiniranih invalidom in z njimi povezanimi pogoji.

Ko je široka presredka ali vaginalno fistulo kirurgija običajno izvaja v starosti od 6 mesecev-2 leti. V obdobju pokazala skladnost z odvajali prehrane predoperativnega, ki določa čiščenje klistir, fistulo sondiranje luknje.

Medtem ko odpravlja secnice, zaporo v vratnem delu, mora vulve, vaginalna fistula sodelujejo v operaciji, kirurgi urologi in ginekologi.

Napoved atrezija anusa in danke

Brez kirurške dojenčke oskrbe s popolno obliko atrezija anusa in danke umre v roku 4-6 dni. Doslej umrljivost ostaja visok odstotek (od 11% do 60%) pri kirurškem zdravljenju danke atrezija. V imela pozno obdobje, v 30-40% bolnikov, ki so dobre funkcionalne rezultate, lahko drugi izkušnje fekalno inkontinenco, stenoza od anusa in danke.