Carbohemia

Metemoglobinemijo - zvišanje hemoglobina vsebujejo oksidiran železo (methemoglobin - MtHb), v eritrocitih. Methemoglobin nanaša na tako imenovane disgemoglobinam - hemoglobina derivatov, ki ni sposobna za transport kisika. Pod normalnimi pogoji krvi prisoten majhno količino metahemoglobin - manj kot 1% celotnega HB. Ko so metemoglobinemijo endogeni mehanizmi niso sposobne nadzorovati koncentracijo disgemoglobina, ki povzroča delovanje trpljenja kisikovo transportno eritrocite. V hematologiji metemoglobinemijo razdeljen na dedno in pridobili. Prvi med njimi so pogosti med avtohtonega prebivalstva Aljaski, Grenlandiji, Yakutii- incidenca pridobljenih methemoglobinemijo ni znan.

povzroča metemoglobinemijo

Med presnovnih sprememb v krvi zdravih ljudi v zelo majhnih količinah nastajajo disgemoglobiny: karboksihemoglobin, sulfgemoglobin, metahemoglobin (0,1-1%). Vendar pa so eritrociti vseboval številne dejavnike, ki podpirajo metemoglobin frakcijo del na ravni, ki ni višja od 1.0-1.5% celotnega hemoglobina. Zlasti reakcijsko okrevanje methemoglobin v hemoglobina predvajanja encim methemoglobin reduktaze. Za razliko oksihemoglobina (NbO2), ki vsebuje nižjo železo (Fe ++), methemoglobin iz oksidirane železa (Fe +++), ne more izvajati kisik. Zato, ko metemoglobinemijo predvsem vpliva na funkcijo kisikovo prevoz krvi, ki je posledica tkivne hipoksije.

Dedne oblike metemoglobinemijo predstavljeni bodisi fermentopathy (prirojeno nizko aktivnost ali brez encimske metemoglobin reduktaze) ali m-hemoglobinopathies (sintezo nenormalnih proteinov, ki vsebujejo oksidirano železo).

V strukturi pridobljeno (srednje) metemoglobinemijo oddajajo strupenih eksogeno in endogeno strupeno obliko. Metemoglobinemijo eksogene je lahko povezana s prevelikega odmerka zdravila (sulfonamide, nitritov vikasola, antimalariki, lidokain, novokain, itd) ali zastrupitve s kemičnimi sredstvi (anilin barvila, srebrovega nitrata, trinitrotoluena, klorobenzen, pitne vode in živil z visoko vsebnostjo nitrati itd).

Povišane ravni krvnega MtHb opazili Prijevremenost in normalno donošenih dojenčkih, zaradi nizke aktivnosti encima methemoglobin reduktaza in oksidativnega stresa pri porodu. Vendar tudi pri težkih hipoksija in neonatalna zlatenica dvig MtHb ni tako izrazit in klinično pomembno, da povzroči metemoglobinemijo. Vendar, ko driska, Bakterijskih in virusnih enterokolitis, v pogojih presnovno acidozo pri otrocih v prvem letu življenja, lahko zlahka razvije endogeno pridobljeno metemoglobinemijo.

Mešana oblika patologije pravijo, da če metemoglobinemijo razvija pod vplivom zunanjih dejavnikov pri zdravih posameznikih, ki so heterozigotnih nosilci za dedno obliko gena bolezni.

simptomi methemoglobinemijo

Znaki dedni methemoglobinemijo postalo očitno v obdobju novorojenčka. Na kožo in vidne sluznice otroka (v območju ustnice, nosno-ustnične trikotnika, ušesnimi mečicami, žebelj ležišče) vidnega cianoze. Poleg tega so dedna metemoglobinemijo pri otrocih pogosto ugotovljene druge prirojene anomalije - konfiguracija sprememba lobanje, hipoplazija od zgornjih okončin, vaginalni atrezija, talasemija in tako naprej. Pogosto otroci zaostajajo v razvoju psihomotoričnih.

Odvisno od frakcije raven MtHb je lahko resnost manifestacije prirojene in pridobljene methemoglobinemijo precej razlikujejo.

Če koncentracija MtHb v krvi:

• <3% клинические проявления отсутствуют
• 3-15% - siva koža postaja
• 15-30% - razvija cianoza, kri postane čokoladno rjava
• 30-50% - je slabost, glavobol, tahikardija, dispneja o naporu, omotica, pojavijo omedlevica
• 50-70% - pojavi aritmija, kratka sapa, sudorogi- razvoju metabolične atsidoz- kaže znake depresije centralnega živčnega sistema, je mogoče koma
• >70% - huda hipoksija, smrt.

Za vsako obliko methemoglobinemijo označen s skrilavca-siva barva kože, vendar niso specifične za srčne in pljučne bolezni je odvisno od vrste nohtov prstnimi "bedra." Acrocyanosis pomnožili pod hladilnim uporabo nitratosoderzhaschih v živilskih izdelkih, pri čemer gestosis pri ženskah, kot tudi ob metgemoglobinobrazuyuschih zdravil.

diagnoza methemoglobinemijo

Pomembna diagnostična značilnost methemoglobinemijo je temne barve cimet krvi, ki je, ko so dani v epruveti ali filtrirni papir, ne spremeni svojo barvo v rdečo. Z je pozitiven vzorec izvedemo spektroskopija, določanje koncentracije MtHb, aktivnost NAD odvisne metgemoglobinreduktazy hemoglobin elektroforeze.

Na splošno lahko analiza krvi je prisotna kompenzacijski erythrocytosis, povečanje HB, retikulocitoza, zmanjšanje ESR. V študiji biokemični parametri določijo bilirubinemija nepomembno zaradi povečanja pigmentnega frakcije posrednem. Pri kronični metemoglobinemijo tipični izgled eritrocitne celic Heinz-Ehrlich.

Bolniki z enzimopenicheskoy ali toksične methemoglobinemiji okvirno terapevtskega preskušanja z intravenskim metilensko modrega - po injiciranju cianozo izgine hitro in kože in vidnih sluznic pridobiti roza barve.

Pri analizi vzrokov methemoglobinemijo je pomembno, da bi ugotovili, ali je bolnik imel stik s strupenimi snovmi, ali bo sprejel metgemoglobinobrazuyuschie drog. Če sumite, prirojeno metemoglobinemijo raziskano poreklo, so posvetovanja genetika, se dedovanje določi glede na vrsto bolezni krvi. Dedni metemoglobinemijo zahteva diferenciacijo z prirojeno srčno boleznijo modra tipa, nenormalen razvoj pljuč in drugi pogoji, ki ga spremlja hipoksije.

Zdravljenje in preprečevanje methemoglobinemijo

Bolniki z odsotnosti kliničnih manifestacij ne potrebujejo posebne obravnave. Ko je pomembna koncentracija v krvi in ​​razširili MtHb simptomatike metemoglobinemijo terapija dodeljena ki spodbuja pretvorbo hemoglobina v metahemoglobin. Reducirani lastnosti so askorbinska kislina in metilen modro (hromosmon). Askorbinska kislina je dodeljen v prvi veliki in kot preračunavanja stanju - pri vzdrževalnih odmerkov. Raztopino metilen modro smo injicirali intravensko. Na označenem terapiji cianozo kisika. Huda oblika methemoglobinemijo je znak za izmenjalno transfuzijo.

Za dedna in metemoglobinemijo drog običajno benigen. Možni neugoden izid v hujših oblikah strupene metemoglobinemijo visoke MtHb eritrocitov. Bolniki s temi boleznimi naj se izogibajo stiku z metgemoglobinobrazuyuschimi snovi overcooling in drugih sprožilnih dejavnikov. Preprečevanje prirojene methemoglobinemijo je za opravljanje zdravstvene in genetsko svetovanje za določitev heterozigotnih nosilcev med starši.