Angiosarkom jeter

Angiosarkom jeter (hemangioendoteliom, endotelioblastoma, Kaposijev angioblasticheskaya) ima zelo agresiven med ki kaže njegovo hitro invazivno rast, uničenje jeter parenhima, žolčevodov in telo kapsule, kalitev v vejah jeter in vene, nagnjenost k metastaze. V gastroenterologijo in hepatologijo angiosarkom je 1,8% primarnega jetrni tumorji- predvsem diagnosticiran pri moških v starosti 60-70 let. angiosarkom jeter pojavi pri 30-krat manjši od karcinom jetrnih celic (Primarni Jetra Rak).

Vzroki in značilnosti jeter angiosarkom

Razvoj jetrno angiosarkom kancerogenih veže na določene spojine in strupene snovi, vinil klorid, Thorotrast, steroidi, radijevih, arzen in bakrove spojine. Osebe, ki so imeli stik z Thorotrast (torij dioksid) - radioaktivnega zdravila do sredine prejšnjega stoletja, ki se uporabljajo v radiologiji, angiosarkom predstavljajo približno 23% vseh jetrnih tumorjev. Thorotrast lahko povzroči tudi ciroza. Med akcijske hepatotoksičnih snovi in ​​razvoj jeter angiosarkom lahko traja več let.

V nekaterih primerih pa angiosarkom jeter, assotsiirovannnye z dednimi boleznimi - nevrofibromatoza (Recklinghausen bolezen), in idiopatska hemokromatoza.

Angiosarkom jetra razvije iz endotelijskih sinusoids - kapilare razporejene v jetrih lobules. Makroskopsko z angiosarkom jeter je povečan puhastih granitsami- vsebuje več vozlišč, ki spominja gobasto hemangiom, s področja krvavitev.

V 80% primerov jeter angiosarkom se širi v vranici, 60% - v pljučih.

Simptomi jeter angiosarkom

Manifestacije jetra angiosarkom ni specifična. Razvoj tumorjev spremljajo bolečine v trebuhu, neugodje in teže v nadželodčnem ali desnem zgornjem kvadrantu, hujšanje, oslabelost, slabo apetita, vročina, oteženo dihanje. hitro progresivni hepatomegalija, zlatenica, diarrhemia, navedbo holestazo in odpoved jeter.

Opažene spremembe biokemijskih vzorcev jeter, trombocitopenija. Značilnost jeter angiosarkom DIC zaradi vpliva tumorja na faktorjev strjevanja krvi. Četrtina bolnikov z angiosarkom jeter razvil masivna krvavitev v trebušno votlino.

V enem letu po diagnozi angiosarkom jeter razvije dolgoročno metastaze V vranici, pljučih, nadledvične žleze, kosti.

Diagnozo jeter angiosarkom

Zgodnje odkrivanje jeter angiosarkom je zelo težko. Objektivna preiskava je pokazala, barvo rumenosti kože, povečanje jeter, včasih - otipljivo masovno lezije, se hrup slišali na avskultacijo projekcije v jetrih.

Glede na jetra ultrazvočnimi angiosarkom, ki jo enkratni ali večkratni hyperechoic formacijah zastopa. Pregled Ko radiographing trebuhu CT (MSCT), MRI določi Thorotrast vloge v jetrih in vranici. Ko angiosarkom jetra snov nahajajo na obodu nastanka tumorja. V odsotnosti depozitov na Thorotrast tomograms jeter angiosarkom je definiran kot tkanina nizke gostote z vključki visoke gostote (žarišč krvavitve). Značilno visok položaj v diafragme kupolo.

angiosarkom diagnoza potrjena s jetrni biopsiji ali diagnostično laparoskopijo z imunohistokemično pregledu vzorca tumorja, ki je določena z diferenciacijo endotelijske označevalca CD31. V morfološki študiji biopsijo ali kirurških osebkov razkriva kavernozni sinusov so obloženi s endotelija malignim anaplastični - giperhromaticheskimi fusiform celic z jedri.

Zdravljenje jeter angiosarkom

Ko deluje angiosarkom mora izvesti resekcijo jeter. Za zmanjšanje velikosti angiosarkom pred resekcijo ali upočasnitev uporablja tumorska rast neizrezljivih jetrne arterije chemoembolization.

Primarna hemangioendoteliom je občutljivost na radioterapijo, vendar z neizrezljivih tumorjev uporablja radioterapijo. S ponavljajočimi jeter angiosarkom in oddaljenih zasevkov je citostatik kemoterapija.

Prognoza angiosarkom jeter je razočaranje: večina bolnikov umre v prvem letu po diagnozi tumorja.