Gepatozy

Gepatozy - skupina neodvisnih bolezni v kombinaciji degeneracija in nekroza jetrnih pojavov celičnih posledica izpostavljenosti različnim strupenim faktorjev ali prirojenih okvar bilirubin presnove. Posebnost steatoze služi nobenih vidnih manifestacije vnetnega procesa. Najpogostejša oblika je gepatoza steatoze, ali zamaščena jetra - je ugotovljeno pri 25% vseh diagnostičnih punkcijo jeter. Ljudje z indeksom telesne mase nad 30, bolnikih s kronično alkoholizem steatoze Registrirana je pri 95% patomorfoloških študij. Manj pogoste oblike so dedne gepatoza presnove bilirubina bolezen, vendar se pojavijo v času težje, in posebno zdravljenje dedne pigmentnim steatozo ne obstajajo.

Vzroki steatozo

Obstajajo številni vzroki gepatoza, vendar so razdeljeni v dve skupini: eksogeni dejavniki in dedne bolezni. Zunanji vzroki so toksične učinke, bolezni drugih organov in organskih sistemov. Ko presežek uživanje alkohola, bolezni žleze ščitnice, diabetes, debelost razvija steatozo jeter. Zastrupitev z zunanjimi toksičnimi substancami (predvsem organske fosforjeve spojine), drog (najpogosteje Tetracikline antibiotiki), strupenih gob in rastlin vodi k razvoju hepatoz strupen.

V patogenezi brezalkoholnega zamaščena jetra igra pomembno vlogo nekrozo hepatocitov čemur regali odvečne maščobe v jetrnih celicah in dlje. Merilo je vsebnost zamaščena jetra trigliceridov v jetrnem tkivu več kot 10% suhe teže. Po študijah, prisotnost maščobe vključkov v večini hepatocitih kažejo vsaj 25% vsebnosti maščob v jetrih. Nealkoholne steatozo ima visoko prevalenco v populaciji. Domneva se, da je glavni vzrok za bolezni jeter in brezalkoholnih steatozo presega določeno raven krvnih trigliceridov. Na splošno je ta patologija je brez simptomov, občasno pa lahko privede do ciroza, nezadostno delovanje jeter, portalna hipertenzija. Približno 9% vseh jetrne biopsije kažejo na to patologijo. Skupni delež brezalkoholne zamaščena jetra pri vseh kroničnih bolezni jeter je približno 10% (za prebivalstvo evropskih držav).

Alkoholno steatoze je drugi razširjenost in pomembnost boleznijo jeter po virusnem hepatitisu. Resnost manifestacij bolezni je neposredno povezana z odmerkom in trajanje uporabe alkohola. Kakovost Alkohol od stopnje poškodbe jeter ne vpliva. Znano je, da se lahko popolno zavračanje alkohola, tudi v razširjenem stadiju bolezni privede do nazadovanja morfoloških sprememb in gepatoza kliniki. Učinkovito zdravljenje alkohola gepatoza nemogoče brez da bi alkohol.

Toksična hepatotoksičnost lahko pride, če je izpostavljeno telo reaktivnih spojin s umetnega izvora (organskih topilih, organofosfatni strupov, kovinske spojine, ki se uporabljajo v industriji in gospodinjstvu) in naravnih toksinov (večina pogosto zastrupitve linij in bledo Pečurka). Toksična steatoze imajo lahko širok spekter morfoloških sprememb v jetrih (iz beljakovin maščob), kakor tudi različnih izvedbah toka. Mehanizmi akcijskih hepatotropic strupov so različni, vendar vsi so povezana s slabšim razstrupljanje jeter. Toksini vstopijo v krvni obtok, da hepatocitih in povzroči njihovo smrt z oviranjem metaboličnih procesov v celicah. Alkoholizem, virusni hepatitis, huda pomanjkljivost beljakovin in pogoste bolezni povečanje hepatotoksičnih učinkov strupov.

Dedna gepatozy pojavijo pred metaboličnih motenj žolčnih kislin in bilirubina v jetrih. ti vključujejo Gilbert bolezen, Crigler-Najjar sindrom, Lucy Driscoll, Dubin-Johnsonov sindrom, Rotor. V patogenezo steatoza pigmenta igra glavno proizvodnjo Vloga dednih napak encimov, ki sodelujejo pri konjugacijo, sledi prevoz in dodelitev bilirubina (v večini primerov - to nekonjugiran delež). Razširjenost teh dednega sindromi populacije je od 2% do 5%. Nadaljujemo gepatozy benigne pigment, ne pride v skladu z ustreznim življenjskim slogom in prehrana izrazite strukturne spremembe v jetrih. Najpogostejši dedna hepatoz je Gilbert bolezen, drugi sindromi so redki (razmerje primerov dednih sindromov do bolezni Gilbert 3: 1000). Gilbert bolezen, ali dednega ne-hemolitični nekonjugiran hiperbilirubinemija, prizadene predvsem mlade moške. Glavne klinične manifestacije te bolezni se pojavijo, kadar je izpostavljen povzročilce, prehrana napak.

Za kriz v dedni gepatozah povzroči stradanje, nizkokalorično dieto, travmatski operacijo, pri čemer nekateri antibiotiki, hude okužbe, pretirano vadbo, stres, uživanje alkohola, uporaba anaboličnih steroidov. Da bi izboljšali stanje bolnika je dovolj za odpravo teh dejavnikov, na način dan, počitek in prehrano prilagoditi.

simptomi steatoze

Simptomatike steatoze je odvisno od razloga, ki jih je povzročil. Najbolj izrazita simptomi pri strupenih gepatoza: bolnika skrbi, očitno rumenosti na koži in sluznicah, povišana telesna temperatura, prebavne motnje. Najpogosteje opazili hude bolečine v desni polovici trebuha. Urin dobi barvo temnega piva. Steatozo ima podobne simptome, vendar je izrazil veliko šibkejši: redno bolečine vlečenje v desnem zgornjem kvadrantu, redki slabost, driska, občasno zlatenica.

Gilbert bolezen je značilno zmerno povečanje jeter, topo bolečino v trebuhu na desni strani, ki se nahajajo v interictal obdobju, dve tretjini bolnikov. Stroke simptomi, ko je ta registrirana v skoraj vseh bolnikih, pridružila zlatenico. Potrditev diagnoze omogočajo provokativnimi testi. Vzorec omejen kalorična prehrana je znatno zmanjšanje skupne energetske vrednosti hrane za dva dni, študija bilirubin pred in po tešče. Povečanje ravni celotnega bilirubina po vzorcu, ki jih imajo več kot 50%, se šteje kot pozitiven rezultat. Analiza z nikotinsko kislino poteka po študiji izhodiščno bilirubina intravensko 5 ml nikotinske kisline. Povečanje stopnje skupnega bilirubina za več kot 25% v petih urah po vzorcu potrdi diagnozo.

Crigler-Najjar sindrom - redka bolezen se običajno pojavlja že v obdobju novorojenčka. Prva vrsta bolezni poteka trdi, visoko hiperbilirubinemije in toksične poškodbe centralnega živčnega sistema. Značilno taki bolniki v otroštvu umrejo. Druga vrsta se pojavlja ugodno ima klinika nobenih drugih simptomov, razen blago zlatenico.

Najredkejši oblika pigmenta steatoze: Lucy-Driscoll sindrom (zlatenica materino mleko izgine po prenosu v umetnem hranjenju) - Dubin-Johnsonov sindrom (označen z zmanjšanim izločanjem žolča, kaže zlatenica od beločnice, povečanje peroralnih kontraceptivov, nosečnosti) - Rotor sindrom (podobno prejšnja bolezen, ki pa izločanje žolča ni zlomljena).

diagnoza steatoze

Posvetovanje gastroenterolog potrebno ugotoviti vzrok hepatoz, ker te strategije zdravljenja bodo odvisni. Diagnoza gepatoze začne z izključitvijo drugih bolezni jeter. To se izvede z odvzemom krvi za določanje antigenov ali protiteles proti virusni hepatitis, jetrnih biokemijskih vzorcev, blata in urina do žolčnih pigmentov koagulacijo. Po izključitvi drugih bolezni jeter ponovnem posvetovanju z gastroenterolog bo neposredno iskanje diagnostični v pravo smer.

Ultrazvok jeter in žolčnika dovolj informativno Postopek v prvi stopnji, ki omogoča, da razkrije prestrukturiranje strukturno in morfološko jetrnega tkiva. Za dodatne informacije o stanju hepatocitov lahko dobimo z magnetno resonanco - MRI jeter in žolčevodov, multisrezovoy spiralni računalniški tomografiji - MSCT trebuha. Prisotnost maščob, brez vnetnih strukturnih sprememb v jetrih, je priložnost, da se opravi jetrno biopsijo, morfološko analizo biopsije. Ta študija bo vzpostavila natančno diagnozo.

zdravljenje steatoze

Ponavadi z bolniki steatozo morali ambulantno zdravljenje za hude soobolenj zahtevajo hospitalizacijo v oddelku za gastroenterologijo. Klinični upravljanje posamezne vrste gepatoza po svoji etiologiji določi. Pri zdravljenju brezalkoholnega zamaščena jetra vodilni pomen prehrane in zmerne telesne dejavnosti. Zmanjšanje skupne količine maščob in ogljikovih hidratov v prehrani, skupaj s povečano odmerkih beljakovin, zmanjšuje skupno količino maščob po telesu, vključno jetrih. Tudi v brezalkoholnih gepatoze kaže razporeditev membrano in jeter.

Terapevtski ukrepi pri alkoholna bolezen jeter tudi skladnost z dieto in zmerno vadbo. Toda glavni terapevtski dejavnik v alkoholni gepatoze je popolna zavrnitev alkohola - pride do bistvenega izboljšanja v 1-1,5 mesecih abstinence. Če bolnik ne odreči uporabe alkohola, bodo vsi terapevtski ukrepi neučinkoviti.

Dedni pigment gepatozy zahtevajo skrbno odnos do zdravja. Takšne bolnike je treba izbrati delo, ki izključuje hudo telesno in duševno stres. Prehrana mora biti zdrava in raznolika, vsebuje vse potrebne vitamine in minerale. Dvakrat na leto, ki jih je treba dodeliti skupini, zdravljeni vitamina B. fizikalno terapijo in Zdraviliško zdravljenje v dedno gepatozah, ki ni prikazano.

Gilbert bolezen ne zahteva posebnih terapevtskih ukrepov - tudi v odsotnosti zdravljenja raven bilirubina se običajno spontano normalizirane do 50 let. Med nekateri strokovnjaki so mnenja, da je hiperbilirubinemija Gilbert bolezni zahteva stalno uporabo sredstev začasno zmanjša raven bilirubina (fenobarbital). Klinične študije dokazujejo, da ta taktika ne izboljša bolnikovo stanje, vendar pa vodi do depresivnih motenj. Bolnik je oblikovala mnenje, da trpi za resno neozdravljivo boleznijo, ki zahteva stalno zdravljenje. Vse to se pogosto konča s hudimi psihičnimi motnjami. Ob istem času, ni potrebe za zdravljenje bolezni pri bolnikih, Gilbert tvori pozitiven pogled na njihovo patologijo in državo.

Pri zdravljenju Crigler-Najjar tipa sindrom 1 so edina učinkovita fototerapija in izmenjalne transfuzije postopek. Druga vrsta zdravljenja encimov bolezni uspešno uporablja tuljave (fenobarbital), srednje fototerapijo. Odličen terapevtski učinek v materinem mleku zlatenico je prevedena v umetnem hranjenju. Preostali dedna pigment gepatozy pri izvajanju terapevtskih ukrepov ne potrebujete.

Napoved in preprečevanje steatozo

Ko je popolna odprava povzročitelja za brezalkoholne maščobne napoved gepatoza ugodna. Dejavniki tveganja, ki vodijo do nastanka fibroze v tej vrst gepatoza so: starost nad 50 let, visok indeks telesne mase, ravni glukoze v krvi poveča, trigliceridov, ALT. Preoblikovanje v cirozo je zelo redka. Ko alkohol gepatoze nobenih morfoloških znakov fibrozo jetrnega tkiva prognozo, vendar le, če je popolno zavračanje alkohola. Prisotnost celo prvih znakov fibroze bistveno poveča tveganje za jetrno cirozo.

Preprečevanje pridobljenih steatozo je zdrav način življenja in prehrane, odpravljanje nenadzorovano zdravil. Izogibajte se nenamernemu stiku s strupi, da se odpovejo uporabi alkohola.

Med pigmenta steatoze najbolj neugodno prognozo v prvi vrsti Crigler-Najjar sindromom. Večina bolnikov s to boleznijo umre v zgodnjem otroštvu zaradi toksičnih učinkov bilirubina v možganih, bodisi zaradi povezave hude okužbe. Druge vrste pigmentov steatozo imajo ugodno prognozo. Preventivni ukrepi za preprečevanje dednih steatozo ne obstaja.