Reyev sindrom

Reyev sindrom (bela bolezen jeter, Reyev sindrom) - akutno hitro progresivni encefalopatija, pojavi pri otrocih, mlajših od 16 let. Posamezni primeri so opisani pri odraslih. Za prvič v celoti podrobnosti sindrom klinika je dal leta 1963 avstralski patolog Reyev, po katerem je bila bolezen poimenovali po njem in je bil priznan kot samostojna Nauk o boleznih. Sprva so strokovnjaki na področju nevrologije in pediatrije Reyev sindrom, povezan le s primeri akutne encefalopatije, ki se pojavljajo po jemanju aspirina na ozadju virusne okužbe. Kasneje je opisano m. N. Ray podobnih bolezni. V zvezi s tem se trenutno uvrščajo aspirin povezan, ali klasičnih in atipičnih Reyev sindrom Reyev Reyev sindrom obsega podobnih sindromov.

Najpogosteje sindrom se pojavlja pri otrocih, starih med 5 in 14 let, ne glede na spol otroka. Pojavnost se spreminja: v Veliki Britaniji pri otrocih, mlajših od 18 let, je bilo 0,1 primerov na 100 tisoč v ZDA - 1 od 100 tisoč 80. letih je bilo znatno zmanjšanje obolevnosti po uvedbi omejitev pri uporabi aspirina pri otrocih ...

Vzroki za Reyev sindrom

Etiopatogenezi sindroma ni raziskan do konca. Klasična Reyev sindrom se razvije kot posledica prejemanja kot antipiretiki Salicilna otroci droge kisline so bolni SARS in druge virusne okužbe (pogosto gripa, noricam, herpes, parainfluence). Treba je poudariti, da to ni zaradi prevelikega odmerka salicilatov in njihov sprejem v priporočenih odmerkih starosti. Etiofaktorami Reyev podobnih sindromov lahko druga zdravila gipoglitsin, valproat, endotoksini, bakterije, insekticidi in druge snovi, ki delujejo kot mitohondrijske strupi. Po raziskavah v Veliki Britaniji, 10% Reyev sindrom spremlja prirojene presnovne motnje (pomanjkanje dismetabolism maščobnih kislin karnitintransferazy, nenormalnosti v sečninskega obroča, na škodo glitserinkinazy et al.).

Glavni patogeni substrat Reyev sindrom je motnja delovanja mitohondrijev, kar povzroči apoptozo celic (smrt). Sprožilci mitohondrijske bolezni lahko različnih eksogenih (zdravila, itd .. snov) in endogene (motnje dismetabolne) dejavnikov. Predlaga se, da se pojavi Reyev sindrom pri otrocih s prirojeno subklinične oslabitev mitohondrijskih encimov. Znano je, da po sesanju in drugih salicilatov. Snovi njihovih metabolitov v jetrih, kjer štejeta toksične učinke na mitohondrije. Rezultat je apoptozo hepatocitov, zamaščena jetra in krši njene detoksifikacijo funkcije. To spremlja močno povečanje koncentracije jetrnih transaminaz in amoniaka v nekajkrat krvi višja od normalne. Ti metaboliti so toksične učinke na cerebralno tkivo, ki vodi k razvoju hitro napredujoči in strupene encefalopatije cephaledema.

Morfološko Reyev sindrom je značilna majhnih kapljic FH, imajo skupen značaj, in zlasti kaže na obodu jetrnih lobules. Izraženo v blagi maščobne degeneracije opazili pri drugih somatskih organov: trebušne slinavke, srčne mišice, epitela ledvičnih cevkah. V možganskih tkivih označena degenerativne spremembe nevronov in astrocitov edema.

Simptomi Reyev sindrom

Klasična Reyev sindrom kaže povprečje 3 dni po virusne infekcije, čeprav se ta čas razlikuje od 12 ur do 21 dni. Varicella sindrom prvenec pade na 4-5 dan izpuščaja. Obvezno simptom je bruhanje. Kot pravilo, da je multipla v naravi. 24-48 ur po začetku bruhanja opazili spremembe v obnašanju, od razdražljivost in nenavadno vzbujanja zaviranja in zaspanost. Otrok preneha govoriti, ne želi jesti in piti v stik z njim težko. Precej hitro bolnik preneha voditi v okolju in času, je delirij. Te države so skupaj s hiperventilacijo. Otrok potem pade v komu, ki je sprva občasno vrsto in ne več kot 3 ure traja, in potem lahko traja od 1-4 dni do nekaj tednov. V zadnji fazi sindroma prišlo do ustavitve dihanja.

Netipično Reyev sindrom ima podoben kliniko, vendar običajno debitira v prvih 5 letih življenja. Pogosto je nastala na ozadju prirojene presnovne motnje. V bistvu je katerakoli vrsta Reyev sindrom označen s hitro napredovanje in brez intenzivno zdravljenje povzroči smrt. V nekaterih primerih lahko pride do rahlega za spontano in ustavitev napredovanja simptomov.

Diagnoza Reyev sindrom

Sum Reyev sindrom pediater ali nevrolog omogočiti zgodovino odkrivanja zaradi virusne infekcije, aspirin in drugih virov mitohondrijski toksini, značilen klinične bolezni (bruhanja sledi psiho-nevrološke okvaro), povečana jetra. Reyev sindrom pomaga preveriti biokemičnih krvne teste jetrne encime, trebuhu ultrazvok, jetrni biopsiji študij cerebrospinalni tekočini.

Biokemija krvi ugotovi povečanje AST in ALT v 3-krat ali več (v nekaterih primerih do 20-krat) z normalnim bilirubin. Pathognomonic značilnost je močno povečanje ravni amoniaka. V 40% primerov je hipoglikemija, kot pravilo, otroke, mlajše od 5 let. koncentracija v krvi elektrolit se lahko razlikujejo glede na stopnjo dehidracije in bruhanja zaradi razvijanja nepitna. V večini primerov je Reyev sindrom spremlja kršitve sistema strjevanja krvi, kar se odraža v teh koagulacije. Klinična analizo krvi ostane v normalnih mejah, včasih pa je rahlo povečanje števila belih krvničk.

Da bi odpravili nalezljivo patologije CNS izvaja lumbalno punkcijo. Preiskave likvorja označuje njegovo sterilnost in ne razkrijejo precejšnje nepravilnosti v strukturi, odpravo nalezljivo in vnetne narave encefalopatije. Ultrazvok trebuha definira povečanje jeter - hepatomegalija, je difuzno povečana ehogenost uplotnennost- in strukturne spremembe so lahko podobni trebušne slinavke. Če Reyev sindrom ni mogoče namestiti v skladu z zgornjimi diagnostičnih metod, je biopsija jeter izvedli. Morfološki pregled biopsije vzorcev kaže tipično sliko sindroma: odsotnost vnetnih sprememb in znake hude steatozo.

Reyev sindrom je diagnoza izključenosti. Diferencialna diagnoza virusnih infekcij, encefalitis, meningitis, drugačen sindrom zastrupitev, subarahnoidna krvavitev in tako naprej. Po vračanju otrok, ki so imeli sindroma so poslani za posvetovanja genetiko, da bi se izognili njihovim imajo prirojene presnovne bolezni.

Zdravljenje in prognoza za Reyev sindrom

Sum na Reyev sindrom je indikacija za nujno hospitalizacijo v intenzivni terapiji. Zdravljenje je bolj značilen in usmerjen v lajšanje v telesu patoloških procesov in vzdrževanje vitalnih organov. Kortikosteroidi se uporabljajo (predvsem prednizon), infuzija elektrolitov in vitamina K, manitola za lajšanje možganskega edema. Intravenska tekočina iz ene strani je potrebna za hitro odstranjevanje amoniaka in drugih strupenih snovi iz telesa, in na drugi strani omejen zaradi tveganja za napredovanje možganskega edema. Popravi motnje krvnega obtoka in motnje hemostaze. Pri respiratornih motenj proizvajajo sapnika intubacijo s hiperventilacijo. Zdravljenje se izvaja s stalno spremljanje krvnega tlaka, krvnih plinov intrakranialni tlak.

Sindrom Smrtnost v začetni fazi znaša 5%, s spremenljivim kome - 50-60%, v zadnji fazi - 95%. Vzrok smrti je običajno otekanje možganov, najmanj - insuficienca dihal, gastrorrhagia zaradi koagulopatija srčno popuščanje, sepsa ali OPN. Če Reyev sindrom odkrili v zgodnji fazi in takoj začel ustrezno zdravljenje, je mogoče pričakovati ugoden izid. Z izboljšanimi metodami diagnosticiranja in zdravljenja, je smrtnost zmanjša z 40% zabeležena leta 1970. 20% leta 1990. Preživeli otroci so navadno opazili popolno nevro-psihološko okrevanje.

Preprečiti pojav sindroma omogoča opustitev uporabe salicilatov pri otrocih. Trenutno je v mnogih državah politika nadomešča paracetamol salicilat drog ali ibuprofen, če je to potrebno, antipiretik terapije.