Reyev sindrom

Reyev sindrom - redka, vendar zelo nevarna bolezen, označena s tem predvsem poškodbe možganov in kopičenje maščob v jetrih. Prvič je bil opisan leta 1963, ki ga znanstveniki Reyev, Morgan in bazalnega. Po statističnih podatkih, patologija razvije pri otrocih in mladostnikih, okuženih z virusnimi okužbami v razmerju 2: 100 000 primerov bolezni pri odraslih redko posnetih, čeprav ni izključeno.

Do danes, klinične merila za Reyev sindrom vključujejo ne-vnetne Genesis encefalopatije pri bolniku od 16 let, ki ga spremlja dvig ALT, AST, ali amoniaka je več kot trikrat, ali modrice, ali dva od teh simptomov, ob istem času. je "klasična" Reyev sindrom običajno povezana z zgodovino aspirin, "atipičnih" - s prirojenih napak metabolizma (presnove aminokislin, maščobnih kislin in organskih kislin, encimov, ki sodelujejo pri proizvodnji sečnine ornitina cikla, itd). Reyev podobni (atipične) oblike bolezni so zabeležili le za otroke do pet let.

Od leta 1973, smrtnost v Reyev sindrom zmanjšal za skoraj polovico, in v trenutku, ko je povprečje manj kot 20%, medtem ko je v skupini do pet let (še posebej pri otrocih, mlajših od enega leta) umre vsak drugi pacient. Bolj pogosto kot ne privede do tragičnega izida pozno diagnozo in hospitalizacije. Rezultat je odvisen od mnogih dejavnikov, predvsem od hitrosti pravilno diagnozo, terapevtski začetek postopkovnega procesa na stopnjo resnosti.

Vzroki in patogeneza za Reyev sindrom

Še vedno ne razume natančne vzroke, ki vodijo k razvoju Reyev sindrom. Domneva se, da je osnova za vse postopke leži mitohondrijske škodo in motnje svoje funkcije, če smo natančni - odpoved ATP sintezo - spojina, ki je glavni vir energije za celice in omogoča vse presnovne procese v telesu. K mitohondrijske napake lahko povzroči množico zunanjih in notranjih razlogov :. zdravil, okužbe, toksini, prirojene nepravilnosti, itd Ugotovi se okvare mitohondrijev v vseh organov in tkiv, ampak predvsem v jetrih in možganih.

Številne klinični študiji na stičišču gastroenterologijo, toksikologijo, hepatologijo, virologije in drugih ved, so se izkazali kot tudi vpliv pripravkov acetilsalicilno kislino pri zdravljenju virusnih infekcij o pojavnosti Reyev sindrom. V vseh primerih so bolniki beležili predhodna Nalezljive bolezni: gripa, norice, škrlatinko in drugi. Poleg tega je tveganje za Reyev sindrom poveča 35-krat, če se zdravljenje teh bolezni uporabljajo aspirin. To se pripisuje toksičnega učinka zdravila na celice celega organizma, zlasti jeter in možganske celice. primerih skrajša trajanje, resnost in obseg bolnikih s srčnim bolezni na aspirin ali ga nadomestiti z pa so prikazani tudi drugi antipiretičnih in protivnetna zdravila, ki ponovno dokazuje škodljive učinke zdravil.

Simptomi Reyev sindrom

V pojavijo večini primerov sindrom simptomov Reyev, ko je bolnik popolnoma okreval, je bil bolan virusna okužba, ampak včasih se klinični znaki razvoj na dan 5. okužbe. Prvi znaki Reyev sindrom so podobne bolezni prebavil: slabost, bruhanje, driska, Toliko primarni pritožba na gastroenterolog. Postopno povečanje velikosti jeter, dosegla največ v 5-7 dneh bolezni, vendar se ne zdi zlatenico. Nekaj ​​dni kasneje očitno nevrološki simptomi: dezorientacija, zmedenost, zaspanost, razdražljivost, težko dihanje, cephaledema, paralizo in krči, koma.

Klinični znaki Reyev sindrom je v veliki meri odvisna od starosti pacienta. Sindrom se pogosto razvije v otroštvu, vendar včasih vpliva na odrasle. Pri dojenčkih, v večini primerov opredeljujejo krčev, ki se pojavijo zaradi pomanjkanja glukoze ali možganske kapi, so registrirane tudi dihalne stiske, drisko. Bruhanje je skoraj vedno odsoten. Starejši otroci z Reyev sindrom glavnem prizadene od nenadzorovano bruhanje, krči, odpovedjo dihal in zavesti. Ti simptomi so značilni za odrasle. Vsi znaki trajajo približno 1-2 tedne, nato pa postopoma izginejo. Na žalost, 50% patologije vodi v smrt.

Vzorec bolezni dovoljeno Lovejoy in drugi strokovnjaki opredeliti glavne korake Reyev sindrom. V koraku 0, lahko kažejo znake jetrno steatozo, ne pa tudi klinične manifestacije. Faza 1 je značilno bruhanje, letargija, zaspanost, moteno delovanje jeter, smrti v tej fazi je približno 5%. 2. stopnji od Reyev sindrom se kaže s zmedenost, delirij, dihalna stiska, krči, nenormalne jeter dela, agresivno vedenje, vznemirjenost, palpitacije, vročina, potenje in razširjene zenice.

Tretja faza je žaljivo komy- označena težave z dihanjem, spremembe v zenice refleksov, moteno delovanje jeter. V tem obdobju je bilo ubitih približno 50-60% bolnikov. Na 4. stopnji Reyev sindrom, je premalo za večino refleksov (kite, zenice in tako naprej. P.) in reakcije na dražljaje, motenega dihanja, ki poglabljajo komo. Smrtnost v tej skupini bolnikov je bila 95%.

Diagnoza Reyev sindrom

Precej težko diagnosticirati bolnika samo na podlagi kliničnih manifestacij, ker so Reyev sindrom nobenih posebnih znakov. Pomembno je, da se ohrani visoka pazljivost glede te bolezni in da je treba izvajati nujne ukrepe za varčevanje z bolnikovo življenje.

Laboratorij diagnozo Reyev sindrom je za opravljanje biokemijsko analizo krvi. Zgodnji znak patologije značilnost je rast koncentracije amonija v krvi, vendar je na koncu 3-4 dni, se stopnja zniža na normalno. Bolniki omeniti povečanje serumskih transaminaz, bilirubina in aktivnosti alkalne fosfataze ne spremeni. Otroci s Reyev sindrom pokazala hipoglikemijo (zmanjšanje koncentracije glukoze v krvi), hipoalbuminemijo (albumin popuščanja) gipoprotrobinemiya (pada raven protrombinski) Zmanjšanje števila faktorji strjevanja krvi.

Pogosto jetrno biopsijo tkiva: pomaga razkriti maščobne degeneracije celic. Za Reyev sindrom je značilno, da ni znakov vnetja in nekroze. Da bi določili nevrološke spremembe narediti EEG, možgani CT. Da bi izključili okužbo v živčnem sistemu se izvaja študijo likvorja.

Reyev sindrom Zdravljenje

Terapevtski ukrepi ne more ustaviti razvoja Reyev sindrom, so namenjeni le na ohranjanje vitalnih funkcij. Bolniki zahteva obvezno hospitalizacija za intenzivno nego, domov zdravljenje je mogoče.

Zdravljenje bolnikov z Reyev sindrom v komi, je namenjen za preprečevanje ene tragične izidov in neželenih zapletov, kot so povečana intrakranialnega tlaka. Intrakranialni tlak ne sme presegati 15 torr, s stopnjo rasti z intravenozno injekcijo manitola in furosemid in drugih drog aplicirati. Za preprečevanje vnetnih procesov v možganskem tkivu dajemo kortikosteroide.

Poleg tega so bolniki z Reyev sindrom imenuje koncentrirane raztopine glukoze nadoknaditi njegovo pomanjkanje tudi izvedemo korekcijo strjevanja krvi, z dajanjem vitamina K, sveže zamrznjene plazme. Včasih se uporablja za transfuzijo krvi ali dializo. Hkrati s postopki nenehno merijo vitalne parametre :. tlak, srčni utrip, dihanje, itd Z opredelitvijo kršitve preživljajo svoj popravek.

Napoved in preprečevanje Reyev sindrom

V zadnjem času je prišlo do težnja za izboljšanje prognoze Reyev sindrom. Po podatkih statistike, je zmanjšanje smrtnosti, z izjemo dojenčkov in bolnikov na 4. fazi bolezni. Hitro odkrivanje in pravočasno zdravljenje - je temelj za uspešen izid bolezni.

Na splošno prognozo Reyev sindrom je odvisna od stopnje sprememb v centralnem živčnem sistemu in hitrosti napredovanja motnje. Bolniki, ki so premagali z akutno fazo bolezni, večina votline opomore. Včasih lahko kažejo znake poškodbe možganskih celic: zaostalost, krči, je patologija perifernih živcev itd dodeljeno število znakov kaže slabo prognozo: .. trenutne spremembo prvih treh stopnjah, zgodnji pojav konvulzij, znatno povečanje ravni amoniaka (nad 300 mg / ml), rast cerebrospinalni tekočini tlaka, slabe rezultate elektroencefalogram. Reyev sindrom skoraj nikoli ne razvije dvakrat v eni osebi.

Da bi preprečili razvoj bolezni, je pomembno, da bodite pozorni na splošno stanje otroka. Če pride do neželenih simptomov, se morate takoj posvetovati z zdravnikom in ne samozdravljenja. Prej ko začnete z zdravljenjem, boljše so možnosti za uspešno izterjavo. Prav tako je treba izključiti pripravke acetilsalicilne kisline za zdravljenje virusnih infekcij.