Cistična pljuč hipoplaziji

cistična hipoplaziji pljuč (Cistična bolezen, cistična fibroza, celična ali satja pljuč, pljučni mehurček transformacija itd) - delni hipoplazija alveolarni tkiva, bronhijev in krvnih žil s prihodom številnih tankih vdolbinic v različnih delih respiratornega trakta. Cistična hipoplaziji je razširjena anomalija razvoj pljuč, kar je več kot 50% vseh napak bronhopulmonalna sistema.

Cistična hipoplaziji na pljučih je pogostejši pri fantih, običajno manifestira v otroštvu ali mladi odrasli dobi, se pojavlja v različnih kliničnih in radioloških možnosti. Pljuč je lahko ena in dvustoronnim- neenakomerno, v kateri je cistična spremenila bronhialne in oddelki dihal so v kombinaciji z normalnim pljučnega parenhima razvitymi- drugačno stopnjo diferenciacije. Trebušne izobraževanje se nahajajo v različnih delih bronhialno drevo (običajno na ravni segmentno in subsegmentary). Cistična hipoplaziji vodi do zmanjšanja volumna pljuč, oster motnje funkcije čiščenja bronhijev, razvojne kronični bronhitis gnojni, pnevmotoraks, pljučna krvavitev.

Vzroki za cistične pljučne hipoplazije

Cistična pljučna hipoplazija zlorabo zgodi, ko intrauterina sestavo bronhijev alveolarne strukture in pljučne žile (približno 2-3 mesece. Embrionalnih obdobju). Vzrok cistične pljučne hipoplazija je lahko kromosomska anomalija, zlasti recipročna translokacija 15/19, deduje avtosomno recesivna način.

Ciste razvijejo iz zgosti konča bronhopulmonalne brsti ki je segal postopoma preoblikoval v votlino in iztisni mesenchyme.

Ob prenehanju diferenciacijo in razvoj bronhopulmonalnih struktur v zgodnjih fazah embriogeneze prizadela velika (lastniškega in segmentne) bronhije panoge s pojavom debel ciste (Bronhomegalicheskaya hipoplazija). V patologije razvejanja distalni bronhijih in subsegmental pojavi množico Tankostenska ciste, delno ali v celoti zapolni nerazvitih pljuč tkivo.

Za cistične transformirana pljučnih segmenti označen s hummocky površino, zmanjšanje prostornine in kompresijo, pomanjkanje majhna (inter- in intralobular) bronhialne pregrade in običajno tvori alveolarno tkivo. Obstajajo tri morfološke različice cistično pljučne hipoplazije:

tipa I - s posameznimi ali več cist (d>2 cm) na ozadju tkiva elementov podobnih običajnih alveole.

tipa II - Veliko število majhnih (d <1 см) кист между которыми располагаются респираторные бронхиолы без слизистых клеток и хряща и вытянутые альвеолы. Часто сочетается с другими аномалиями развития.

tip III - noncystic obsežne poškodbe legkih- definirana izobraževanje bronhiolopodobnogo značaj in tkivne strukture podložene obliki kvadra epitela, mediastinalni premik. Napovedovanje tej izvedbi neugodno.

Cistične votline so predstavljeni sten nediferenciranega bronhialne elementa nerazvitem hrustancu ploščo. Okoli obolelo tkivo se lahko označi slabo označeno vnetje, majhne atelektaticheskie območja. Cistična hipoplaziji običajno prizadene zgornji reženj na desni pljučih in levim pljuč popolnoma vse.

Simptomi cistično pljučne hipoplazije

Prvi znaki cistično pljučne hipoplazije je mogoče zaznati že zelo zgodaj, vendar bolj pogosto pojavlja v adolescenci in celo odraslih. Anomalija se lahko pojavijo pri asimptomatskih, blagih, zmernih in hudih oblikah. Izvedbeni primeri asimptomatski (približno 10%), so označeni z majhnim lezij prostornine in odsotnosti sekundarne patologije pljuč in bronhijev. Pri bolnikih s cistično pljuč hipoplazije tipično keeled deformacija prsih, podhranjenost, fizična nerazvitost, zmanjšana odpornost na stres.

Klinika kaže, okuženih ciste bronhije in aktivacijo vnetnega procesa. Obstaja moker kašelj s mucopurulent ali gnojnega izpljunka, redki - hemoptiza, simptome zastrupitve in kardiopulmonalne bolezni. Za cistične pljučne hipoplazije takoj postane kronična z obdobji ponovitve. Otroci se lahko ponovi bronhitis in pljučnica. Med obdobji poslabšanja se poveča volumen v izpljunku, da je zmerna bolečina v prsih, zvišana telesna temperatura in slabo počutje. Ko se cistična pljučna hipoplazija mogoče označiti nosno-ustnične cianoza, odebelitev nohtov prstnimi, izbokline prsi z zdravo strani in navijanj na prizadetem območju.

Za enostavno pretočne značilnice kasnejšega pojava pritožb, nekaj kratkih blagih poslabšanj z malo sputum, dolgotrajna brez simptomov remisiji, stabilnega stanja bolnikov. V zmernih primerih dolgotrajno poslabšanje ponovi 1-2 krat na leto, ki ga spremlja začasne nezmožnosti za delo. Dnevni obseg sputuma doseže 50-150 ml. Odpust je izbrisan slike nespecifične vnetne pljučne proces. Sčasoma bolezen vztrajno napreduje. Kronično vnetje pri cistični pljučne hipoplazije izzove deformiranje bronhitis in sekundarna bronhiektazije v sosednjih zdravih (običajno manjši in bazalni) segmentih in tudi v drugačni luči. Pogosto razvijejo sekundarne obstruktivni bronhitis- postopoma se pojavi in ​​raste dispnejo.

V hudo cistično pljučno hipoplazije pojavi nenehno ponavljajoče se seveda s kratkimi ali brez odpustitve. Dispneja izraženo stalno dodeljena na dan do 200 ml in več gnojnega izmečka, včasih narave putrescent. V obdobju novorojenčka lahko razvije sindroma dihalne stiske. Pri povezovanju sekundarni pljučna hipertenzija in pljučno srce pojavov odpoved dihanja postane izrazita.

Cistična pljuč hipoplazija pogosto spremlja drugih resnih prirojenih nepravilnosti kosti, kardiovaskularnih, sečilih, gastrointestinalnega trakta in centralnega živčnega sistema. To je lahko odraz nekaterih dednih sindromov: sindrom Potter (v kombinaciji z obraza nepravilnosti, clubfoot, kampodaktiliey, multipla ankiloza) in "Scimitar sindrom" (poleg anomalije pljučne žile, dvostranski coloboma šarenice in mrežnice atrofija desno oko).

Diagnoza cistične pljučne hipoplazije

Diagnozo cistične pljučne hipoplazije objavljen po pregledu in anamneze, rentgenskimi žarki (v dveh projekcijah) in CT pljuč Bronchological raziskava APG, spirometrija, Patomorfološke študije. V prid cistične pljučne hipoplazije moremo govoriti zaostanek v telesnem razvoju, zmerno skolioza, zmanjša respiratorne insuficience in za umik gibanje prsnega koša ob strani patologije, dihalne motnje, skupaj z drugimi motnjami intrauterino, relativno benigna. Avskultacija hrup respiratorne Dušenje se določi na strani zaostajanja, prisotnost velike ciste - amforichesky respiratorna odtenka poslabšanje - številni zvočno obliki hropenja (na primer "bobnanje).

Radiografija razkrivajo deformacije ali ojačanja vzorcem cistično klina ali segment, ki ima značilne celične strukture zaradi številnih tankimi stenami, različne razširitvami bronhialna premer izmenično z odseki parenhima ali skoraj popolnoma zapolni volumen nezrelih tkiva. Velike bronhijev se praviloma ne spreminja. Hipoplastična volumen pljuč klina se zmanjša, meja je mediastinuma spravljen v svoji smeri. CT daje jasno sliko o obsegu in razširjenosti cistično deformacij in vnetnih sprememb.

Ko bronhografii našel številne dodanega in fusiform širitev segmentne bronhijev in manjši v zgornjih delih pljuč in sferične - v nižjih divizijah. Na diagnostično bronhoskopijo zaznati znake prehladnih ali gnojni endobronchitis, deformacije ust pravičnosti in segmentne bronhijih, zmanjšuje gibanje dihalnih poti.

Z angiografijo območjih cistična pljučna hipoplazija vizualizirali enakomerno stanjšana nezrela žile v pljučnem obtoku, povečanje njihove razvejani koti, zakasnitev Zaznali kapilaro in venskega faznega kontrasta. Podatki perfuzijska scintigrafija pokazala veliko zmanjšanje / odsotnost pretoka krvi v arteriol, kapilar struktur v leziji in njegovo prerazporeditvijo na drugo svetlobo. ERF kazalniki kažejo na pomembno kršitev prezračevanje na obstruktivno ali mešanega tipa.

Končno preverjanje cistična hipoplaziji je mogoče le s skrbnim študija patološko kirurško odstranitev pljučnega tkiva. Diferencialna diagnoza je potrebno s celico enostavno, bulozni emfizem, tuberkuloza, dolgotrajen pljučnico, kronični pljučni absces, BEB.

Zdravljenje cistične pljučne hipoplazije

Konzervativno zdravljenje (bronhoalveolarne izpiranje, vdihavanje, položajna drenaža) omogočajo le začasno lajšanje bolnikovo stanje cistična pljuč hipoplazijo. Za lajšanje nalezljivo vnetje je dodeljena antibiotično terapijo. V večini primerov je predlagala kirurško zdravljenje, običajno poteka v obdobju remisije. Kirurški poseg se ne opravlja v odsotnosti sekundarnega vnetja v pljučih, pri starejših bolnikih s skromnih oblik, s široko dvostransko porazhenii- kombinaciji z difuzno hipoplazije kronični bronhitis in vztrajno kardio-pljučno insuficienca.

Operativni metode zdravljenja cistične hipoplazije so segmentni pljučni resekcija, lobectomy, kombinirani resekciji. V prisotnosti skupno ali mozaik vseh sprememb so lahko na pnevmonektomiji. Rezultati kirurškega zdravljenja večini primerov cistične pljučna hipoplazija dobrih pooperacijske funkcionalnih motenj manj izrazita kot pri drugih bolezni pljuč, smrtnost je okoli 1-4%.