Ewingov sarkom

Ewingov sarkom - maligni kostnega tumorja, značilna hitra rast in zgodnji pojav metastaze. Običajno razvije pri otrocih, mladostnikih in mladih odraslih. Spremljajo bolečine in lokalnih sprememb v mehkih tkivih (edem, hiperemija, povišano telesno temperaturo). V kasnejših stopnjah tumorja postane viden pri pregledu in palpacijo. Zdravljenje vključuje kirurško odstranitvijo tumorjev, kemoterapijo in radioterapijo.

Ewingov sarkom - druga frekvenca maligni tumor kosti, ki se pojavi v otroštvu, je od 10 do 15% malignih tumorjev kosti. Pri odraslih, starejših od 30 in otroke, mlajše od 5 let, so redki. Največje število primerov, ki se pojavljajo v starosti od 10 do 15 let. Fantje trpi več deklet belci - pogosto predstavniki negroid in Mongoloid dirko.

V nekaterih primerih, primarni tumor v ta bolezen pojavlja v mehkih tkivih, vendar ne v kosti. Ta oblika bolezni se imenuje ekstraossalnoy (vnekostnoy) Ewingov sarkom. Poleg tega obstajajo podobni po naravi in ​​strukturi agresivnih malignih tumorjev, ki spadajo v skupino ti tumorsko družine sarkoma Ewingov. V tej skupini, razen vnekostnoy in kosti sarkomi vključujejo PNET (periferni primitivne nevroektodermalne tumorjev). Vnekostnye PNET obliko in v količini do okoli 15% skupnega števila primerov sarkoma Ewingov.

Vzroki in dejavniki nagnjenosti k razvoju sarkomom Ewingov

Vzroki sarkomom Ewing je trenutno negotova. Vendar pa nekateri raziskovalci menijo, da vlogo pri povzročitvi bolezni ima dedno nagnjenost. Približno 40% odkrita komunikacija s prejšnjo poškodbo.

Obstajajo dokazi, da se poveča verjetnost za razvoj bolezni pri bolnikih z nekaterimi sort nepravilnosti skeleta (anevrizmične kosti cista, enhondromoy et al.), in intrauterini motnje rasti sečil in spolovil (reduplication od ledvičnega sistema, hypospadias).

Vsaka povezava z ionizirajočega sevanja niso ugotovili.

Simptomi sarkomom Ewingov

Prvič, prvi znak bolezni postane bolečina na prizadetem območju. Sprva je šibka ali zmerne spontano zmanjšuje ali izgine, in nato ponovno pojavi. Za razliko od bolečine, povezane z vnetnimi procesi, bolečina nadaljuje nezmanjšano sam ponoči ali kadar ud posnetek. Ravno nasprotno, za sarkom Ewingov je značilno povečano bolečine ponoči.

Kot napredovanje bolečine postale bolj intenzivne, prikrajšani za spanec in omejijo dejavnosti vsakdanjega življenja. V bližini bolečine razvija kontraktura.

palpacija na prizadetem območju je boleče. Temperatura kože se dvigne nad njo. Opombe pastoznost mehko tkivo, lokalne zastoje in širitev podkožnih ven.

Tumor je hitro raste in (navadno nekaj mesecev po nastopu prvih simptomov) postane tako velika, da jo je mogoče čutiti. V kasnejših fazah v tumorjih je pogosto patološki zlom.

Lokalne klinični znaki v kombinaciji z vedno večjimi tumorskimi simptomi pogosti zastrupitve. Bolniki se pritožujejo zaradi šibkosti in izguba apetita. Izrazito zmanjšanje teže do izčrpanja. Telesna temperatura se je dvignila na subfebrile zvišane telesne temperature ali celo številke. določi regionalni limfadenitis. Analiza krvi je pokazala anemijo.

Nekateri simptomi so odvisni od lokalizaciji tumorjev. Torej, v primeru sarkomom Ewing je v spodnjih okončinah kosti pojavijo mlahavo. Če to vpliva lahko vretenca razvije kompresijski ishemična mielopatija do motnje medeničnega organov in pojave paraplegije. Ko se pojavijo tumorji v kosteh prsih insuficienca dihal, plevralni izliv in hemoptiza.

Lokalizacija in metastaze sarkoma Ewingov

V večini primerov je Ewingov sarkom odkrita v stegnenice, medenične kosti, golenice in mečnice, lopatice, reber, ramen kosti in vretenc. V primeru dolge cevaste kosti tumorja je ponavadi lokalizirana v diafize, nato pa s povečanjem razteza proti epifizami. Več kot 90% opaženih lokacije tumorjev intramedularnih in nagnjenosti k širjenje tumorskih celic medularni kanal.

Ewingov sarkom najpogosteje metastazira v pljuča. Druga najpogostejša - metastaz v kostnem mozgu in kostnega tkiva. V kasnejših fazah so skoraj vsi bolniki določen z metastazami v centralnem živčnem sistemu. V redkih primerih zaznali oddaljene metastaze v poprsnice, mediastinalne bezgavke, notranje organe in retroperitonealna prostor.

Zaradi zgodnje metastaz v času diagnoze, 15 do 50% bolnikov, ki so že metastaze, ki se lahko odkrijejo z rutinskimi preiskavami. Velika število bolnikov ima micrometastases.

Diagnoza sarkomom Ewingov

Kot splošno pravilo, v prvi fazi so bolnike obravnavajo travmatologije. In prve študije za sum Ewing postane Rentgensko slikanje prizadetih kosti.

Pri postopku določenem bolezni označen s kombinacijo reaktivnih in uničujočih procesov tvorbe kosti. Obrisi skorje fuzzy določi stratifikacija in razvoloknenie skorje ploščo. Ko se ukvarjajo z pokostnice procesu na rentgenskih posnetkov je pokazala lep lamelarnimi ali igličastega nastanek. Tudi na slikah je prikazan razpon mehkih tkivih velikostjo nad primarnega kostnega tumorja. V tem mehkega tkiva komponenta tumorja razlikuje enotnih hrustančnice lezije vključitvi ali patološko kalcifikacija tvorbe kosti so odsotni.

Pri opredelitvi tipične radiološke znake sarkomom Ewing pri bolniku, ki je usmerjena Department of Oncology, kjer je razširjena raziskava opravljena za oceno stanja glavni poudarek in odkrivanje metastaz.

V okviru tega preizkusa se izvaja računalniško tomografijo ali magnetno resonanco kosti in mehka tkiva, ki ga malignega procesa prizadete. Te študije lahko natančno določiti velikost neoplazme, obseg distribucije na medularni kanal, povezavo z nevrovaskularni svežnju in okoliških tkiv.

Če želite ugotoviti, metastaze v pljučih, ki se uporablja za računalniško tomografijo in slikanje. Za odkrivanje metastaze v kosti, kostnega mozga in notranjih organov - pozitronsko tomografijo emisije, ultrazvoka in kosti skeniranja.

Poleg tega so številne študije opravili natančno oceniti naravo tumorjev. Biopsija izvedena, je vzet material iz območja kosti, ki mejijo na medularni kanal ali, če to ni mogoče - iz mehkega tkiva komponente tumorja.

Kot je za sarkom Ewingov je značilno lokalno in daljinsko kostnem mozgu, izvedel dvostranskih biopsija, v katerem se kostni mozeg, ki ograjo krila črevničnega.

Za oceno narava postopka lahko izvedemo tudi imunohistokemično in molekularno genetski študije (fluorescentno hibridizacijske - potrditi verižno reakcijo diagnozi, polimerazo - odkrivanje micrometastases).

Zdravljenje sarkomom Ewingov

Ker je Ewingov sarkom razvrščena kot zelo agresivnih tumorjev, ki metastaze zgodaj, da ji zdravljenje mora vključevati vpliva na celotno telo, ne samo primarni fokus, tudi v primerih, kjer so bile ugotovljene metastaze. Dejstvo, da obstaja zelo velika verjetnost zgodnje videz micrometastases, ki je v času diagnoze ni mogoče opaziti z obstoječimi metodami.

Kombinirano zdravljenje sarkomom Ewing je, da vključuje tako zdravstveno terapijo in kirurški poseg in je sestavljen iz naslednjih komponent:

• Pred in po operaciji kemoterapija, praviloma - z uporabo več drog (adriamicin, vinkristin, ciklofosfamid, ifosfamid, vepesid aktinomicin in v različnih kombinacijah). Po zdravljenju se oceni odziva tumorja na zdravljenje. Dober rezultat je prisotnost ne več kot 5% živih tumorskih celic.
• obsevanje z uporabo visoke odmerke. Izvaja na primarnem mestu, in v prisotnosti metastaz v pljučih - in pljuča.
• Operacija. Če je le možno, je tumor odstranjen radikalno, s komponento mehkega tkiva. V tej samoti kosti se nadomesti z endoprotezo. Ampak tudi, če je zaradi lokacije in velikosti poganjkov, da ga odstrani v celoti ni mogoče, kirurgija (delna resekcija) izboljšanje nadzora nad tumorja in povečali možnosti za uspešen izid.

V preteklosti je Ewingov sarkom običajno izvaja organov - amputacija in dezartikulacijo. Sodobne tehnike lahko izvajate ablativnega operacijo ne le na majhnem (mečnice, radialna, lakti, lopatice, ključnice in reber), ampak tudi v velikih kosti (nadlahtnica, stegnenice in celo medenica).

Ko metastaze za kostni mozeg in kosti dodeljena intenzivno zdravljenje, na skupnem obsevanju celotnega telesa, za kemoterapijo z uporabo megadoses pripravke in transplantaciji perifernih izvornih celic ali kostnega mozga.

Prognoza za sarkom Ewingov

Pravočasno kombinacija obdelava zagotavlja 70% celokupno preživetje pri bolnikih s sarkomom lokaliziranim Ewingov. V prisotnosti kostnih metastaz in napovedovanju kostnega mozga znatno poslabša, ampak kombinacija visokodozne kemoterapije, obsevanja in presaditvi celotne kostnega mozga omogoča povečanje preživetja bolnikov z metastazami od 10% do 30% ali več.

Vsi bolniki po zdravljenju je treba opraviti redne preglede za zgodnje odkrivanje ponovitve in kontrolnih stranskih učinkov.

Imejte v mislih, da lahko število neželenih učinkov, ne le v času zdravljenja, pa tudi dolgo po njegovem zaključku. Takšni učinki vključujejo moški in anogyny, kardiomiopatija, kršitev rast kosti in poveča verjetnost sekundarnih malignih bolezni. Vendar pa je veliko bolnikov, ki so bili obdelani po sarkomom Ewing živi polno življenje.