Dilatativna kardiomiopatija

Dilatativna kardiomiopatija (kongestivna, kongestivno kardiomiopatijo) - Klinična kardiomiopatija, ki temelji na raztezanje srčne votline in sistoličnega disfunkcija prekata (prednostno levo). V kardiologiji, je delež dilatativna kardiomiopatija računov za približno 60% vseh kardiomiopatije. Dilatativna kardiomiopatija je najpogosteje pojavlja v starosti od 20-50 let, vendar je pri otrocih in starejših. Med primeri prevladujejo moških (62-88%).

Vzroki za razširjene kardiomiopatijo

Trenutno obstaja več teorij, da pojasni razvoj dilatativna kardiomiopatija: genetsko, strupenih, metabolne, avtoimunske, virusne.

Pri 20-30% primerov dilatativna kardiomiopatija je družinska bolezen, pogosto s avtosomnem prevladujočim vsaj - z avtosomno recesivno ali X vezan (Barth sindrom) tip dediščine. Barth sindrom, poleg dilatativna kardiomiopatija, je miopatija označen s multipla, srčno popuščanje, fibroelastosis endokarditis, nevtropenija, rast zamude, piodermija. Družinske oblike dilatativna kardiomiopatija in imajo za najbolj neugodna.

Zgodovina pri 30% bolnikov z razširjene kardiomiopatijo opazili zlorabo alkohola. Toksični učinki etanola in njegovih metabolitov na poškodbo miokardija je izražen v mitohondrijih, zmanjšuje sintezo kontraktilnih beljakovin, tvorbo prostih radikalov in presnovo motnje pri kardiomiocitov. Od drugih toksičnih dejavnikov izoliranih strokovno stik z mazivi, aerosoli, industrijskega prahu, kovine in tako naprej.

V etiologiji dilatativna kardiomiopatija je vplivalo prehranskih dejavnikov: podhranjenost, pomanjkanje beljakovin, hipovitaminoze B1, pomanjkanje selena, karnitin pomanjkljivost. Na podlagi teh ugotovitev, ki temelji presnove teorijo razvoja dilatativna kardiomiopatija.

Avtoimunske bolezni se kažejo v razširjene prisotnosti kardiomiopatija srčnih orgle avtoprotiteles :. Antiaktina, antilaminina, antimiozina težke verige, protitelesa proti mitohondrijske membrane kardiomiocite itd Vendar, avtoimunskih mehanizmi so posledica faktorja, ki se še ni nameščen.

Z uporabo tehnologije molekularne biologije (t. H. PCR) izkazal vlogo virusov v etiopatogenezi od dilatativna kardiomiopatija (enterovirus, adenovirus, virus herpes, citomegalovirus). Pogosto dilatativna kardiomiopatija je rezultat virusna miokarditis.

Dejavniki tveganja za poporodno dilatativna kardiomiopatija, ki se razvije v predhodno zdravih ženskah v zadnjem trimesečju nosečnosti ali kmalu po rojstvu, šteje starejši od 30 let, negroid, večplodne nosečnosti, zgodovina več kot 3 rojstev, pozno gestosis.

V nekaterih primerih je etiologija dilatativna kardiomiopatija je neznan (idiopatska dilatativna kardiomiopatija). Verjetno miokardni dilatacija nastane, ko so izpostavljeni vrsti endogenih in eksogenih dejavnikov, predvsem pri bolnikih z genetsko predispozicijo.

Patogeneza dilatativna kardiomiopatija

Pod vplivom zmanjševanja števila vzročne dejavnike popolnoma funkcionalen kardiomiocidni, ki ga spremlja širitev srčnih prekatov in zmanjšano črpanje funkcijo miokarda. dilatacija srca vodi do diastoličnega in sistoličnega disfunkcijo prekata in vodi v razvoj kongestivnega srčnega popuščanja v majhni in kasneje v sistemski obtok.

V začetnih fazah razširjene nadomestila kardiomiopatija se doseže z delovanjem zakona Frank-Starling, povečanje srčnega utripa in zmanjšanje perifernega upora. Kot izčrpanih rezerv napreduje togosti srčni infarkt, povečuje sistolično disfunkcijo, zmanjšan obseg in minuto kap, rastočo končni diastolični tlak v levi prekat, ki vodi do njegovega nadaljnjega širjenja.

Kot posledica se razteza votline ventrikularne in ventilska obroči razvije relativno mitralna in trikuspidalne insuficience. Miocitno hipertrofija in tvorba fibroza nadomestnih vodijo do kompenzacijskega miokardno hipertrofijo. Z zmanjšanjem koronarne perfuzijo subendokardialnega ishemija razvija.

Zaradi zmanjšanja učinka srca in zmanjšanje ledvične perfuzije aktivira simpatičnega živčnega in sistem renin-angiotenzin. Spremlja sproščanje kateholaminov tahikardija, pojav aritmije. Razvoj periferno vazokonstrikcijo in sekundarna hiperaldosteronizem privede do zamude natrijevih ionov, povečanje BCC in razvoj edema.

Pri 60% bolnikov s dilatativna kardiomiopatija v votline srca tvorjena zidana trombus, ki povzročajo nadaljnji razvoj tromboembolijo sindroma.

Simptomi razširjene kardiomiopatijo

Dilatativna kardiomiopatija razvija postepenno- pritožbe dolgo časa lahko manjkajo. Manj pogosto manifestira Subakutna, po SARS ali pljučnica. Pathognomonic sindromi razširjene kardiomiopatije, so srčno popuščanje, aritmije in prevajanje, trombembolija.

Klinične manifestacije razširjene kardiomiopatijo vključujejo utrujenost, zasoplost, orthopnea, suh kašelj, astmatične napade (srčna astma). Približno 10% bolnikov, ki se pritožujejo zaradi anginal bolečine - napadi angina.

Vstop stagnacije v sistemski krvni obtok je značilen pojav teže v desnem zgornjem kvadrantu, noga edem, ascites.

Ko motnje ritma in prevajanja pojavijo paroksizmi za palpitacije in motenj srca, omotica, sinkopa. V nekaterih primerih, razširjene kardiomiopatija najprej sama izjavlja, arterijska trombembolija velik in majhen pretok (ishemična kap, PE), Kar lahko povzroči nenadno smrt pri bolnikih. Tveganje embolije povečuje z atrijska fibrilacija, ki spremlja dilatativna kardiomiopatija, v 10-30% primerov.

Med dilatativna kardiomiopatija lahko hitro progresivni, počasi napredujoča ali ponavljajočo (izmenični poslabšanj in remisije bolezni). Pri hitrem progresivna dilatativna kardiomiopatija izvedba, odpoved v končnem stadiju srčnega pojavi v 1,5 leta od nastopa znakov bolezni. Najpogostejši počasi napredujoča potek dilatativna kardiomiopatija.

Diagnoza razširjene kardiomiopatijo

Diagnoza dilatativna kardiomiopatija predstavlja velike težave zaradi pomanjkanja določenih meril. Diagnozo je izdelan z izključitvijo drugih bolezni, povezanih z dilatacijo srčnih komor in razvoj cirkulatorni odpovedi.

Objektiven klinični simptomi dilatativna kardiomiopatija kardiomegalija, tahikardija, galop, hrup relativno nezadostnost mitralne in trikuspidalne ventilov poveča BH zastojev obliki hropenja v spodnjem pljučih, otekanje vratu žile, povečana jetra in drugi. Avskultatorni ugotovitve so podprte preko phonocardiography.

ECG pokazala znake preobremenitve in hipertrofije levega prekata in levi atrijske ritma in motnje prevajanja po vrsti atrijske fibrilacije, atrijska fibrilacija, blokada Levokračni blok, AV - blokada. S pomočjo EKG Holter spremljanje za določene življenjsko nevarnih aritmij in ocenjena dnevne dinamike procesa repolarizacijo.

Ehokardiografija vam omogoča, da odkrijete glavne posebnosti dilatativna kardiomiopatija - širitev srčnih votlin, zmanjšanje levi del prekata. Ko ehokardiografija izključuje drugih možnih vzrokih odpovedi srca - miokardni infarkt, okvare srca in tako naprej. etc.- zazna zidana trombus in merijo tveganje za tromboembolijo.

Mogoče zaznati porast radiološko velikosti srca, hydropericardium, dokazi pljučna hipertenzija.

Da bi ocenili strukturne spremembe in kontraktilnost miokarda opravili scintigrafijo, MRI, PET srce. Biopsija miokarda se uporabi za diferencialno diagnozo dilatativna kardiomiopatija z drugimi oblikami bolezni.

Zdravljenje razširjene kardiomiopatijo

Medicinska Upravljanje razširjene kardiomiopatijo je popraviti manifestacij srčnega popuščanja, motenj srčnega ritma, hiperkoagulabilno. Bolnikom svetujemo ležati, tekočine omejitev dovod in sol.

Terapija z zdravili srčnega popuščanja obsega dajanje zaviralcev ACE (enalapril, kaptopril, perindopril, itd), diuretik (furosemid, spironolakton). motnje srčnega ritma uporabimo B-blokatorji (karvedilol, bisoprolol, metoprolol), previdno - srčnimi glikozidi (digoksin). Smotrno sprejel dolgodelujoči nitrati (venski vazodilatatorji - kardiket, Nitrosorbid), zmanjšuje krvni pretok v desno srce.

Preprečevanje trombemboličnih dogodkov pri dilatativna kardiomiopatija poteka antikoagulante (heparina subkutano) in antitrombotična zdravila (aspirin, Trental, Curantylum).

Radikalna zdravljenje dilatativna kardiomiopatija vključuje imajo presaditev srca. Stopnja preživetja po presaditvi srca več kot 1 leto do leta 75-85%.

Napoved in preprečevanje razširjene kardiomiopatijo

Na splošno, za dilatativna kardiomiopatija neugodne: preživetje 10 let je 15 do 30%. Povprečna življenjska doba po pojavu simptomov srčnega popuščanja je 4-7 let. Smrt bolnikov v večini primerov prihaja iz ventrikularna fibrilacija, kronična krvnega obtoka odpoved, masivni pljučni tromboembolizem.

Priporočila Kardiologija preprečevanje dilatativna kardiomiopatija vključujejo genetsko svetovanje pri družinskih oblik bolezni, aktivno zdravljenje okužb dihal, z izjemo alkohola, uravnotežene prehrane, ki zagotavlja ustrezen vnos vitaminov in mineralov.