Poljska sindrom

Poljska sindrom - redka prirojena deformacije. Zazna v enem od 30-32 tisoč. Novorojenčke. Prvi delni opis te bolezni so bile narejene Frorier in LALLEMAND v prvi polovici 19. stoletja, vendar je bila bolezen imenovana z imenom angleški študent medicine Poljske, ustvarja tudi delno opisati napako v 1841. Se pojavlja občasno, je dedna nagnjenost ni bila dokazana. s široko variabilnost značilna - različnih bolnikov, obstajajo velike razlike tako v resnosti in prisotnosti ali odsotnosti nekaterih napak.

Predpostavlja se, da je razlog za to anomalijo kršitev migracije embrionalnih tkiv, iz katerih se oblikujejo na prsni mišice. Obstajajo tudi teorije, ki povezujejo Poljska sindrom z intrauterinih lezij ali hipoplazija subklaviji arterije. Nobena od teh teorij še ni prejel zanesljivo potrditev.

Patološka anatomija s Poljske sindromom

Glavni in najbolj trajni del kompleksnih deformacij štejejo hipoplazija ali aplazija od prsnih mišic, ki se lahko dopolni z drugimi funkcijami. Morda rahlo hipoplazija ali odsotnost od obalne hrustanca. V nekaterih primerih se prizadeti strani povsem odsoten, ne le mišice, maščobno tkivo in rebra hrustanec, ampak tudi del reber kosti. Drugi možni simptomi vključujejo Poljske sindrom brachydactyly (Skrajšanje prstov) in aschistodactylia (Fusion prstov) na prizadeti strani. Včasih je zmanjšaj velikost krtačo ali njegova odsotnost.

Z treba okvarjen del lahko zazna kot odsotnost dojke (amazia), nič bradavico (studio) in odsotnosti aksilarno las. V 80% primerov kompleksnih napak, odkritih na desni strani. Ko je različica levi od Poljske sindrom včasih najde povratne ureditev notranjih organov - od dekstrakardii na katerega srce je prav, in drugi organi so na mestu, da dogovora o ogledalo, v katerem se je obratno (ogledalo) lokalizacija vseh organov.

Ko je-leva varianta bolezni, se lahko normalna lokacija srca in huda hipoplaziji v prsih srce je slabo zaščitena pred zunanjimi vplivi in ​​včasih se postavi tik pod kožo. V takšnih primerih obstaja neposredna nevarnost za življenje bolnika, saj lahko vsak šok povzroči resne poškodbe in srčni zastoj. V drugih primerih, posledice niso tako resne in lahko segajo od poslabšanja bolezni dihal in ožilja funkcij zaradi deformacija prsnega koša da zgolj kozmetične napake zaradi pomanjkanja mišic in / ali rak dojke.

Simptomi in diagnoza iz Poljske sindroma

sindroma simptomi Poljske ponavadi celo navadnega vidno dobro in starši so ponavadi najdemo v prvih dneh otroške življenja. Značilna asimetrije prsi, odsotnosti ali pomanjkanja mišične razvitosti in neustrezno podkožnega maščevja na eni strani. Če se napaka nahaja na strani srca, brez reber je mogoče videti srčni utrip tik pod kožo. Pri dekletih, puberteta prsi na prizadeti strani ne narašča ali ovirano. V nekaterih primerih (z hipoplazija mišice v odsotnosti drugih deformacij) v fantih Poljska sindrom je diagnosticiranih le v adolescenci, ko je po vadbi, bolniki gredo k zdravniku zaradi asimetrije pojavil med "napihnjene" normalnih in hipoplastična prsne mišice.

Obstajajo štiri osnovne možnosti za oblikovanje oprsje s Poljske sindromom. V prvem izvedbenem primeru (opazili pri večini bolnikov), se hrustanec in kostno strukturo dela reber lomljeno, oblika prsnega koša je shranjena, anomalija zazna le na nivoju mehkih tkiv. V drugem izvedbenem primeru kosti in hrustančni del robovi zadrži, ki pa prsih ima nepravilno obliko: na strani lezije najdemo izraženo vpotezne hrustančnice del rebri, prsnico zavrti (valjani polubokom) se pogosto ugotovljene na nasprotni strani keeled deformacijo prsih.

Tretja izvedba je značilna po rebro hrustanec hipoplazija z ohranjanjem kostnih odsekov reber. Prsni koš bolj "špila" rahlo nagnjen prsnice v prizadeti strani, vendar grobo sev ni opaziti. V četrtem izvedbenem primeru prisotne tako hrustančni in koščeni del enim, dvema, tremi ali štirimi rebri (tretji do šesti). Rebra na prizadeti strani pomivalnega korita, je pokazala izrazit vrtenja prsnico.

Za potrditev diagnoze in določitev politike zdravljenja Poljske sindrom je izvedla številne instrumentalnih študij. Na osnovi rentgensko slikanje prsnega koša se ocenjuje na resnost in naravo patološke spremembe kostnih struktur. Za oceno stanje hrustanca in mehkih tkiv bolnika je usmerjena na MRI in CT na prsih. Za osumljenih sekundarnih bolezenskih sprememb notranjih organov predpisana kardiolog in terapevt dihalnih, izvedemo proučevanje dihanja, EKG in drugih študij EhoEG.

Poljska sindrom Zdravljenje

zdravljenje sindroma Poljske hitro, ponavadi se začne v zgodnjem otroštvu opraviti prsnega koša in plastično kirurgijo. Obseg terapevtskih ukrepov odvisen od prisotnosti in resnosti različnih bolezenskih sprememb. Tako je, v odsotnosti bruto patologije z rebri in prsih deformacijo lahko zahtevajo vrsto faznih operacijo za zagotavljanje varnosti notranjih organov in normalizacijo zunanjega dihanja. A izoliranem odsotnost prsne mišice in normalno obliko prsi za edinim namenom kozmetične kirurgije je odstraniti pomanjkljivosti.

Če je potrebno izvesti korekcijo krtača nepravilnosti (npr odpravo syndactyly) pritegniti travmatologija in ortopedija. V prisotnosti notranjih organov bolnikov patologije usmerjenih k kardiologi in pulmonology. Cilj zdravljenja osnovne patologije je zagotoviti optimalne pogoje za zaščito in delovanje notranjih organov, ponovno normalno obliko prsnega koša in obnovitev normalne anatomske odnose med mehkih tkiv.

Prvi in ​​glavni del zdravljenja poljske sindromom - odprava kostne napak nadomestnega deformacije in plavuti. Nanesite na več načinov thoracoplasty. Ko desno lokalizacija napake in odsotnosti dveh ali treh robovih prenosa izvede nadaljnjim robov. S porazom na štirih robovih porabili presaditev kostnega mišic loputo, "cut" od zdravega polovici bolnikovega prsnega koša. Če je potrebno korektivne klina sternotomijo izvedena (odstranjevanje prsnice odsek za popravljanje svojo obliko in položaj z skew na naprej).

Trenutno skupaj s pacientovo lastno tkivo, se vse bolj izvaja operativni poseg z vsadki iz posebnih inertnih sintetičnih materialov. V nekaterih primerih, v vrtec določi posebno mrežo, ki varuje notranje organe, ne ovira normalno rast rebri v reber napake - te taktike lahko zmanjša verjetnost sekundarnih deformacije prsi neenakomerne rasti upravlja in ne reber upravljajo paciente povzročil.

Ko izolirane okvare mišice opraviti presajanje serratus sprednjo mišice in mišice rectus abdominis. Možno je tudi zamenjava prsnimi mišicami individualno proizvedenih silikonske presadka. Pri ženskah, pomemben del zdravljenja postane rekonstruktivne mammoplasty - odstranitev kozmetičnih napak zaradi nerazvitosti ali odsotnost raka dojke. Če želite obnoviti anatomske odnose med uporabljenim gibanje mehkega tkiva Veliki hrbtni dorsi, in nekaj časa po ran rane nastaviti silikonske prsi protezo.