Aschistodactylia

Syndactyly - anomalija prstov, ki je posledica kršitve njihove delitve v embrionalnega obdobja. Syndactyly je približno polovica vseh prirojenih deformacij zgornjega kraka in se pojavi s frekvenco 1: 2000-3000 novorojenčkih. Syndactyly roko ali nogo, lahko otrok neodvisen napaka ali v kombinaciji z drugimi okončin deformacij: Polifalangiey in polydactyly, hipoplaziji prstov, brachydactyly, ectrodactyly, cepitev krtačo, radialne ali lakti clubhand, brahioradialna mišica synostosis in drugi. V 60% otrok s syndactyly sočasnim prirojene težavah mišično-skeletnega sistema (psevdartroza, nenormalno VARUS ali valgus stop nastavitev, clubfoot in t. d.).

razlogi syndactyly

Prisotnost syndactyly otroka lahko posledica dednih dejavnikov. V tem primeru je avtosomno dominantna vzorec dedovanja, in syndactyly teče v družinah. Več kot 20% kompleksnih oblik imajo syndactyly dedno obliko.

V odsotnosti družinsko anamnezo syndactyly bi morali razmišljati o kršitvi oblikovanja in diferenciacije ploda udov med embriogeneze pod vplivom različnih neugodnih dejavnikov. Kartica Brush pojavi v 4-5 tednih po intrauterini razvitiya- o tem izrazom ploda fiziološke značilno syndactyly. V normalnem razvoju, na 7-8 teden oblikovane prste zaradi hitre rasti prstnih žarkov in počasno rast pokrivata prostorov. V primeru znižanja prekršku pokrivata prsti ne loči particije, tj. F. Razvija syndactyly.

Faktorji, ki kršijo normalen razvoj proces ploda udov lahko deluje toksične učinke na telo noseče (jemljejo zdravila, alkohol, poklicna nevarnosti, neugodna ekologije, itd), rentgenska obsevanja, nalezljivih bolezni med nosečnostjo (gripa, sifilis, tuberkuloza et al.). Pogosto so razlogi za otroka z syndactyly in ostanejo odprta.

Syndactyly je pogosta napaka v strukturi gena sindromi (Smith-Lemli-Opitz, Apert, Cryptophthalmos) in kromosomskih sindromov ("Cat krik", Edwards itd.).

Manj pogosto se pojavlja pri otrocih pridobil syndactyly izhaja po toplotne in kemijskih opekline čopič.

klasifikacija syndactyly

V ortopedijo syndactyly je razvrščeni glede na tip, dolžino in šiva boleznijo prsti. Po vrsti zarastline med prsti sprošča:

• obliki mehkih tkiv syndactyly (membranska - s prisotnostjo tanke membrane in kože - s prisotnostjo debelih trakov, ki sestoji iz kože in mehkih tkiv)
• oblika kosti syndactyly (s prisotnostjo kosti konice metakarpalnem kosti ali falange na drugačen vsej).

V dolžini, odvisno od števila kondenziranih med falango naslednjih dveh prstov, razlikovati popolne in nepopolno obliko syndactyly. Daljša verzija syndactyly je diagnosticirana spoja razburljivo nohtov falango. O nepopolna syndactyly govorimo, da če je stopnja fuzije omejena na distalnem interfalangealnih joint. Ta izvedba je razdeljena na delne syndactyly bazalni obliki (fuzijskih proksimalno interfalangealnih sklepov) in tvorita terminal (terminalno združitev falang).

Kot zlite prsti lahko syndactyly biti preprosta in zapletena. V primeru enostavnega fuzijske syndactyly pojavi normalno razvite prsti (dolžino, število in obseg falang skupnega gibanja). Pod zapletenih syndactyly razumeti fuzije prstov z anomalijami kit-vezivnega in Osteoartikularna aparat (s prisotnostjo fleksije kontraktur, dodatni odseki trup na clinodactyly itd).

Poleg tega je po osnovnih genetskih vrst syndactyly:

tipa I (Zigodaktiliya) je označen s popolnim ali delnim stapljanjem več mrežastim prstov III in IV kistey- II in prstih III. Ni izključeno, prisotnost tkanine med prsti druge.

tipa II (Sinpolidaktiliya) označena s koalescenten III in IV prstov pa podvojitev IV prst in koalescentnega IV in V prste Udvostručivač V paltsa- hipoplazija srednji falang ustavi in ​​oslabljena kožna reliefnih plantarne površine.

tip III - značilen po popolni dvostranski syndactyly IV in V govorilo kisti- Pinky skrajšanem zaradi nepopolne ali brez srednjega falango. Kot pravilo, noga ni udaril. Ta anomalija je značilno očesnih zob-kostne displazija.

tip IV (Syndactyly strip) - značilen po popolni dvostranski kožnega syndactyly, polydactyly, zaradi tega, kar je oblika čopiča postane-žlička obliki. Poraz zavorna običajno odsoten.

tip V - je značilno syndactyly z združitvijo metakarpalnem kosti in metatarzalnem kosti. Na rokah je pogostejša koža fuzija prstov III-IV na nogah - prsti II-III.

Enostranski cindaktiliya pojavlja v približno 2-krat bolj verjetno kot dvustoronnyaya- fuzijo prstov pogosteje kot fuzijo prstih.

simptomi syndactyly

Ko je syndactyly v rokah otroka navadno opazili fuzijo srednjega in obročem paltsev- na nogah - II in prsti III. V redkih primerih, roke so nedeljeno prstanec in mezinec, palec in kazalec, v izjemnih primerih - vse prste. Ko dvostranski syndactyly fuzija prstov, običajno simetrična.

Nerazkosane prsti lahko normalno razvite ali nerazvito (popačen, skrajšana dolžine in stanjša t. D.). V nekaterih primerih gre za zmanjšanje števila prstnimi zaradi amnijske amputacijo.

Ko je bazalna membranska ali kožna syndactyly funkcije roke praktično ne moti. Otroci s takimi oblikami syndactyly sposobni izvesti široko paleto dejavnosti. Vendar pa lahko syndactyly ne le kozmetičnih napak, ampak tudi resno ovirajo normalno skladen razvoj otroka. Zaradi ostre omejitve ali nezmožnosti za opravljanje različno gibanje prstov sekundarno trpi psihomotoričnih, govor, in včasih - in intelektualni razvoj otroka. Funkcionalna manjvrednosti krtača z syndactyly težko raziskovati, in omejuje izbiro poklica.

diagnoza syndactyly

Syndactyly diagnosticirali pri novorojenčku takoj po rojstvu, zdravnik-neonatologa. Nadaljnji pregled in nadzor otroka poteka pediatrične kirurg ali pediatrične ortopedija. Da bi izključili genskih in kromosomskih nepravilnosti pri treba syndactyly otrok posvetoval genetik.

Kljub temu, da se diagnoza syndactyly lahko nameščen med vizualno pregledati, da se pojasnijo oblike podpredsednika in proizvodnjo taktike medicinskih je potrebno instrumentalna preiskava. Rentgenska ročno in stopala v dveh projekcijah oceniti stanje sklepov, kostne gostote, prisotnosti in obsegu kosti fuzije. Da bi določili lastnosti arhitektonske žilje in pretok krvi v prst spojen izvedemo rheovasography, Dopplerjev ultrazvočni, angiografijo, Elektrotermometriia.

syndactyly zdravljenje

Zdravljenje vseh oblik syndactyly prstov v lasti le z operacijo. Ko syndactyly prsti, operacija ni običajno navedeno, če je ta anomalija ne preprečuje normalno hojo.

Pogoji in optimalen način za kirurški poseg, se določijo z upoštevanjem obliko in naravo deformacije. Operacija z syndactyly je odpraviti kozmetičnih napak in izboljšanje funkcijo roke. Optimalni čas za operacijo velja za starost 4-5 let. Na koncu syndactyly priporočljivo prejšnjo intervencijo v drugi polovici življenja, ki vam omogoča, da se prepreči neenakomerno rast s prstnimi in sekundarne deformacije prstov.

Vse kirurške pristope k zdravljenju syndactyly so razdeljeni v 5 skupin:

• membranska adhezije seciranju brez plastiki- kože
• zmanjšati prste zlitih s kožo za cepljenje lokalno tkanyami-
• disekcija kondenziran prste, dopolnjen prosti delih presaditev kože ali polnosloynym (unsplit) koža loskutom-
• raztelesbe kondenziran prsti, dopolnjen mešana koža Cepljenje z uporabo lokalnih tkanine in prosti autotransplantatov-
• večstopenjsko delovanje s kožo, mišice in kite, kosti cepljenje.

V pooperativnem obdobju za imobilizacijo ukrivljen odprt in prsti narazen na ud prekriva odstranljivo omet opornico za do 3-4 mesecev. 2 tedna po začetku delovanja na zmanjšanje zdravljenja vključujejo masažne ščetke, vadbene terapijo, električno stimulacijo mišic prstov, phonophoresis z Lydasum, blato, parafin, ozokerit aplikacij.

napoved syndactyly

ščetke se uporabljajo pri kirurških metod zdravljenja syndactyly zagotavljajo dobre funkcionalne in kozmetične rezultate. V primeru pravočasno kirurškega posega popolnoma obnovo normalno anatomijo in funkcijo polne roke.

Syndactyly merila učinkovitosti zdravljenja so: pomanjkanje lateralnega deformacije in krčenja brazgotina prsti, je skupna količina aktivnih gibanj v interfalangealnih spojem (ugrabitev, dovodna, upogib, extension) in prijemanje funkcija z roko, dobro otipljivost, naravna oblika pokrivata prostorov.

Če bolezni ne zdravimo, syndactyly ima negativen vpliv na rast in razvoj otrokovih okončin.