Sindrom Bland-Bela-Garland

Bland-bela sindrom, Garland (SBUG, BDS sindrom) - nenavadna veja koronarnih arterij, ki oskrbujejo srčno mišico s pljučno debla. V kardiologije Bland-Bel-Garland sindrom je 0,5% Kongenitalno srčno napako. Klinični znaki okvare so proučevali in opisali leta 1933, ki ga je ameriški Heart E. Bland, P. White, J. Garland, po katerem je ta anomalija, imenovano "sindrom Bland-Bela-Garland." Sindrom Bland-Bela-Garland 2-krat pogostejša pri dekletih kot pri fantih.

Obstajajo štiri sindrom anatomska varianta Bland-bela-Garland: nenormalno praznjenje levo, desno, tako ali dodatno koronarnih arterij iz debla pljučni arteriji. Statistično pogostejši narobe veja leve koronarne arterije. Prav tako je običajno, da razlikovati dve vrsti sindrom, drugačna klinična slika: infantilno (s slabo razvito zavarovanj v obtoku) in odrasle (z dobro razvito zavarovanja promet).

Sindrom Bland-Bela-Garland je ponavadi najdemo v izolaciji, ampak je lahko povezana z drugimi malformacije: atrijska septalno okvara, prekata septalna napako, tetralogija Fallot, koarktacija aorte, ductus arteriosus, prenos velikih plovil.

Razlogi sindrom Bland-Bela-Garland

Bland-bela sindrom, Garland nastala zaradi nepravilnega zarodkov Zaznamki koronarnih arterijah. Predlagala je več hipotez razložiti embriogeneze manu:

• Izpust koronarnih plovil izhaja iz pljučne arterijske debla odseka zaradi nepravilne postavitev aortolegochnoy pregrado;
• kalčkov levo koronarno arterijo tvorjena od začetka v pljučni arteriji;
• Izpust koronarno arterijo tvorjena v območju aortne in pljučnih ventilov. Običajno se v prihodnjih osnov pljučni arteriji nazadovati in razvoj le dva kalčkov aorto. V nekaterih primerih je kalčkov koronarne pljučne arterije ohranjena in se povečuje, kar povzroča nenormalno odvajanje koronarnih plovil, pljučnega debla.

Dejavniki tveganja, ki povečajo nagnjenost k razvoju sindrom Bland-beli-Garland, danes neizvestny- jasna povezava z vsemi genetskimi motnjami niso zaznali.

Značilnosti koronarne promet v sindroma Bland-bele-Garland

Običajno levo koronarno arterijsko izvira iz levega sinusa z Valsalva, medtem Bland-bela sindrom, Garland razširja od korena pljučnega debla. Njegov nadaljnji razvejane, običajno ostane normalna. Značilnosti intrakardialnim pretok krvi v sindroma Bland-belega Garland je prvenstveno določena z razmerjem tlaka v aorti in pljučne arterije.

V maternici tlaku v pljučnem debla in kisika nasičenost so primerljivi z aorto, tako nenavadno levo koronarno arterijsko zagotavlja pretok krvi in ​​ustrezno prekrvavitev srčne mišice. Ob rojstvu znižanje tlaka v pljučni arteriji, kar ima za posledico dela srčne mišice, dobavi nenavadno koronarnih arterij leži, leži nezadostno količino slabo krvi s kisikom. Zmanjšana koronarnih perfuzijska miokardna ishemija spremlja huda, progresivno disfunkcijo in odseka poškodbe srčne mišice.

Hkrati, postopoma oblikuje mezhkoronarnye anastomoz, ki prispevajo k nenormalne pretok krvi v posodi, ne le s pljučno arterijsko, ampak tudi na desni koronarne arterije, ki se razteza od aorte. Ker se generira število mezhkoronarnyh anastomozah smer pretoka krvi v arteriji neobičajnih sprememb Krona pretok v strugi pljučni arteriji, ki vodi do "krajo pojav» Razvoj, t. E. poslabšanje miokardne perfuzije v bazenu navadno nahaja tik koronarnih arterij. Temu sledi nadaljnja ishemično miokardni poškodbe in poslabšanje njene disfunkcije.

Znakov koronarne hemodinamika lahko znatno spreminja s spremljajočimi PRT postopek z pljučna hipertenzija (ASD, VSD, itd). To otežuje do neke mere in vivo diagnostiko Bland-White sindrom, Garland.

Tako je med sindromom Bland-Bel-Garland razlikovati 3 patofiziološko fazo. Prva faza je značilna neustrezna krvi polnjenje leve koronarne arterije, zaradi visokega tlaka v pljučnem prtljažniku. Druga faza (kritična) je zaradi padca pljučnega arterijskega tlaka in razvoj anastomozah med levo in desno koronarnih arterij. Tretja faza se začne z razvojem retrogradno pretoka krvi iz leve koronarne arterije v pljučnem trupu, in vodi do poslabšanja miokardni ishemiji.

Na obdukcije pri posameznikih, ki trpijo zaradi sindroma Bland-bele-Garland, pokazale povečano srce sferično obliko, oster dilatacija levega prekata, izraženo fibroelastosis miokardno hipertrofijo in deformacije papilarni mišici, levi anevrizma prekata, pogosto - transmuralnim ali subendokardialnega miokardni infarkt levega prekata.

Simptomi sindroma Bland-Bela-Garland

Klinični znaki sindroma Bland-beli-Garland, predvsem odvisna od njegove različice.

Zgodnji tip sindrom Bland-Bela-Garland se običajno pojavlja v starosti od 2-3 mesecev. Treba je opozoriti, težave pri hranjenju otroka (tako imenovane angina hranjenje): pogosta smrčanje, težko dihanje, znojenje, bledo kožo, cianozo ustnic, kašelj, bruhanje, bruhanje. Epileptični napadi se lahko sproži tudi odvajanje blata, jok, kateri koli fizični stres, sočasnimi okužbami.

Otroci počasen, utrujeni hitro, počasi povečujejo težo. Objektivno določene širitev meja srca, nezveneči srčne tone, tahikardija, sistolični šum in galop ritem, povečanje jeter, crackles v pljučih. Kasneje pridružila otekanje podkožnega tkiva, pleurorrhea, ascites. Sindrom Bland-Bela-Garland je najpogostejši vzrok srčnega infarkta pri otrocih. Več kot 90% otrok z zgodnjim tipa sindrom Bland-beli-Garland umre v prvem letu življenja iz hude srčno popuščanje, aritmije in srčno prevodnost.

V vrsti Bland-beli sindrom odraslih, Garland mezharterialnye varščine zagotoviti dovolj koronarni krvni pretok in relativno ugoden razvoj bolezni. Dolgo časa se je stanje bolnikov lahko stabilna. Klinični znaki se lahko razvije v starosti od 3-25 let, in tudi kasneje, z oznako angina in angina ostalo, znaki odpovedi srca, hude aritmije in blokad. Včasih je prva manifestacija sindrom Bland-beli-Garland je nenadna srčna smrt. Redka izjema je oligosymptomatic za hibe in naključno identifikacijo na rutinske elektrokardiografije ali koronarografije v povezavi z miokardnim infarktom.

Sindrom Diagnoza Bland-Bela-Garland

Sindrom Diagnoza Bland-Bela-Garland z elektrokardiogarafijo, ehokardiografijo, prsih slikanje, angiografijo, aortography, levo levega prekata, katetrizacijskega votline, MRI in srčno MDCT.

Rentgenska pri bolnikih s sindromom Bland-belega Garland pokazala kardiomegalija, zastoji v pljučnem obtoku. Tipična EKG znaki so hipertrofija levega ventrikla in ishemične poškodbe, blokada Levokračni blok. Ehokardiografija zazna sistolični miokardni disfunkcijo levega prekata s področja hipotenzijo in akinezija. Doppler ehokardiografija pogosto vam omogoča snemanje turbulentni pretok krvi iz nepravilne koronarne arterije na pljučnega debla.

Najbolj točne informacije v zvezi s sindromom Bland-beli-Garland dati aortography in selektiven koronarno angiografijo (CT koronarno angiografijo, MSCT koronarno angiografijo). Tako na angiograms vizualizirali razvejeno desno in levo koronarno neobičajno nahaja arterij odvajanje retrogradna kontrastom v pljučnem debla. V končni fazi sindrom Bland-Bel-Garland srčno kateterizacijo pokazale povečano krvni arterialization na nivoju pljučnega debla, povzročil izrazito levo-desno shunt. Levi levega prekata razkriva dilatacija prekata votline, atribute mitralna insuficienca.

MRI in srčno MSCT določena lokacija koronarnih arterij zazna povezano patologijo srce in žile.

zdravljenje sindroma Bland-Bel-Garland

Bolniki s sindromom Bland-beli-Garland morali posvetovati srčni kirurg in temeljit pregled za določitev indikacije in kontraindikacije za kirurško zdravljenje. Različne kirurške metode sindrom popravek Bland-beli-Garland so usmerjeni v zagotavljanje zadostnega krvi v srčni mišici v bazenu leve koronarne arterije.

V primeru razvitega zavarovanja obtoku se proizvaja ligacijskega usta anomalije koronarnih arterij (koronarnih arterij podvezovanje fistulo). V tem primeru je celotno breme miokardni prekrvavitve prevzame normalno desni koronarne arterije.

Druga izvedba sindrom popravek Bland-Bel-Garland je nenormalno obvodni podajalnik leve koronarne arterije z notranjim prsne arterije (mammarokoronarnoe bypass).

Ko Bland-bela sindrom, lahko Garland izvede odpiranje translokacijo leve koronarne arterije na aorto spojina leve koronarne arterije in aorto preko predora v pljučnem debla.

sindrom napoved Bland-Bela-Garland

Naravni potek sindrom Bland-beli-Garland je povezana z večjim tveganjem za smrt v zgodnjem otroštvu (zgodnjim tipa) ali mladosti (tip odraslih). Prehod desne koronarne arterije, ki ga je pljučni arteriji je zelo redka, da ne pride do klinično pomembno boleznijo srca in kompatibilen z normalnim življenjem. Za zaključek obeh koronarnih arterij od pljučnega debla prognostično neugodna in privede do smrti bolnikov v prvih 2 tednih življenja.

Bistveno izboljšala prognozo zgodnjega odkrivanja in ustreznega srčne sindrom kirurška korekcija Bland-belega Garland.