Hiperaldosteronizem

Hiperaldosteronizem vključuje vrsto različnih patogeneze, vendar s podobnimi kliničnimi simptomi sindromov, ki se pojavljajo pri prekomerno izločanje aldosterona. Hiperaldosteronizem lahko primarna (zaradi nadledvične motenj samih) in sekundarne (zaradi hipersekrecije renina drugih bolezni). Primarni hiperaldosteronizem diagnosticiran pri 1-2% bolnikov s simptomatsko hipertenzija. V endokrinologijo so 60-70% bolnikov s primarnim hiperaldosteronizmom žensk, starih 30-50 let, opisuje nekaj primerov odkrivanje hiperaldosteronizem med otroki.

razlogi hiperaldosteronizem

Glede na etiološki faktor več oblik primarnim hiperaldosteronizmom, od katerih se pojavljajo v pov sindrom, ki je posledica 60-70% primerov aldosteronoma - aldosteronprodutsiruyuschaya adenom skorje nadledvične žleze. Prisotnost dvostranskega razpršenega nodularne nadledvične hiperplazije vodi k razvoju idiopatsko hiperaldosteronizem.

Tukaj je redka dedna oblika primarni hiperaldosteronizem z avtosomno dominantno dedovanje zaradi napake encimskega 18-hidroksilaze, ki prihajajo iz nadzorom sistema renin-angiotenzin in ga lahko spremenijo glukokortikoidi (skupno pri mladih bolnikih z visoko incidenco hipertenzije družinsko zgodovino) povzročil. V redkih primerih se lahko primarni aldosteronizem se povzroča raka na nadledvične žleze, ki lahko proizvede aldosterona in deoksikortikosteron.

Sekundarni hiperaldosteronizem pojavi kot zaplet več bolezni kardiovaskularnega sistema, jeter in ledvic patologije. Sekundarni hiperaldosteronizem se zgodi, ko srčno popuščanje, maligna hipertenzija, ciroza jeter, Bartterjevega sindrom, displazija in stenoza ledvične arterije, nefrotski sindrom, ledvic in reninome odpoved ledvic.

Za povečanje izločanje renina in razvoj sekundarni hiperaldosteronizem rezultatov natrijev izguba (z dieto driska), Zmanjšanje krožečega volumna krvi, če izguba krvi in dehidracija, prekomerno uživanje kalija, dolgotrajna uporaba nekaterih zdravil (diuretiki, COC, odvajala).

Pseudohyperaldosteronism razvija v nasprotju z distalnim renalne tubularne odziv aldosterona, ki kljub visoki stopnji v krvnem serumu, obstaja hiperkaliemija.

Extraadrenal hiperaldosteronizem opazili redko, kot jajčnikov patologijo, ščitnice in črevesja.

Patogeneza hiperaldosteronizem

Primarni hiperaldosteronizem (nizko renina) je običajno povezana s tumorjem ali hiperplastičnih lezij nadledvične skorje in označen s kombinacijo povečano izločanje aldosterona s hipokaliemijo in hipertenzijo.

Patogeneza primarni hiperaldosteronizem aldosterona presežne vplivajo na razmerje voda-elektrolitov: povečana reabsorpcijo natrija in vode v ledvičnih tubulih in povečano izločanje kalijevih ionov v urinu, kar ima za posledico zadrževanja tekočine in hipovolemija, presnovno alkalozo, zmanjšanje proizvodnje in aktivnost renina v krvni plazmi. Opazovani hemodinamični nestabilnost - preobčutljivost vaskularna kompresorja endogenim dejavnikov in periferne vaskularne odpornosti proti krvotoka. V primarni hiperaldosteronizem izrazito in dolgotrajno hypokalemic sindrom povzroča anoksijskih spremembe v ledvičnih cevkah (kaliepenicheskoy nefropatijo) in mišic.

Sekundarna (vysokoreninovy) hiperaldosteronizem kompenzacijsko pojavi v odgovor na upad ledvičnega krvotoka v različnih bolezni ledvic, jeter, srca. Sekundarni hiperaldosteronizem razvije zaradi aktiviranja sistema renin-angiotenzin in povečane proizvodnje sistema renin jukstaglomerularnih ledvične celice, ki zagotavlja prekomerno stimulacijo skorje nadledvične žleze. Tipično za primarni hiperaldosteronizem izražene motnje elektrolitov v sekundarni obliki ne pojavijo.

simptomi hiperaldosteronizem

Klinična slika primarnim hiperaldosteronizmom odraža kršitve ravnovesja vode, elektrolitov s čezmernim aldosterona povzročil. Po zamudo natrija in vode pri bolnikih s primarnim hiperaldosteronizmom nastopi ali izražene zmerno arterijske hipertenzije, glavoboli, boleče bolečino v srcu (kardialgiya) motnje srčnega ritma, očesno spremembe v poslabšanje funkcije vida (hipertenzivna angiopatija, angiosclerosis, retinopatija).

Pomanjkanje kalija vodi do hitrega utrujenost, mišična oslabelost, parestezije, krči epileptičnih napadov v različnih mišičnih skupin, periodične psevdoparalichey- v hudih primerih - za razvoj miokardnega distrofije, kaliepenicheskoy nefropatije, ledvično diabetes insipidus. V primarni hiperaldosteronizem v odsotnosti srčnega popuščanja in perifernih edemov ni bilo opaziti.

V sekundarni hiperaldosteronizem opazili nivoja tlaka visoko arterije (c diastolni krvni > 120 mm Hg), postopoma vodi proti udarcem in žilne stene tkivo ishemija, poslabšanje delovanja ledvic in razvoj kronične ledvične odpovedi, spremembe v fundusa (krvavitev, neyroretinopatii). Najpogostejši simptom je otekanje sekundarni hiperaldosteronizem, hipokalemija pojavi v redkih primerih. Sekundarni hiperaldosteronizem more nadaljevati brez hipertenzije (npr Bartterjevega sindrom in pseudohyperaldosteronism).

Nekateri bolniki oligosymptomatic za hiperaldosteronizem.

diagnoza hiperaldosteronizem

Diagnostika omogoča razlikovanje med različnimi oblikami hiperaldosteronizmom in ugotavljanje njihove etiologije.

Kot del začetne diagnostične analize funkcionalnega stanja renin-angiotenzin-aldosteronskega sistema z določitvijo aldosterona in delovanja renina v krvi in ​​urinu v mirovanju in po preskusu obremenitve, natrijeva, kalijeva ravnotežje in ACTH reguliranje izločanja aldosterona.

Za primarni hiperaldosteronizem označen s povišanimi serumskega aldosterona, zmanjšana aktivnost renina v plazmi (PRA), visoko razmerje aldosterona / renina, hipokaliemijo, hipernatremije in nizko urina specifične teže, znatno krepitev dnevnega izločanja kalija in aldosterona urina. Glavni diagnostični kriterij sekundarnega indeksa hiperaldosteronizem se poveča ATM (na reninome - 20-30 ng / ml / h).

V diferenciacije naročila nekaterih oblik hiperaldosteronizmom izvajajo s vzorec aldactone (spironolakton), vzorca z obremenitvijo hidroklorotiazida, "koraka" vzorec.

Za identifikacijo družinsko obliko hiperaldosteronizem izvedemo genomske tipkanje s PCR. V hiperaldosteronizem, možno odpraviti s strani glukokortikoidi, je diagnostični test pomembnosti z zdravljenjem z deksametazonom (prednizolon), v kateri se odpravijo bolezenske simptome in normalnim krvnim tlakom.

Za pojasnitev narave poraz (aldosteronoma, difuzna nodularna hiperplazija, rak) uporabo metod topično Diagnoza ultrazvok nadledvične scintigrafije, CT in MRI nadledvične žleze, selektivna venografija s hkratno določanje aldosterona in kortizola krvnih nivojih nadledvične žil.

Prav tako je pomembno, da se vzpostavi bolezni z razvojem sekundarnega hiperaldosteronizem povzročene z minutnega volumna študijah, jeter, ledvic in ledvične arterije (ehokardiografija, EKG, ultrazvok jeter, ledvic ultrazvoka, Dopplerjev ultrazvočni, obojestransko skeniranje in ledvičnih arterij, večrezinski CT, MR angiografiji).

zdravljenje hiperaldosteronizem

Izbira metode in taktike zdravljenja je odvisno od vzroka hiperaldosteronizmu čezmernim aldosterona. Raziskava bolnikov poteka endokrinolog, kardiologa, Nefrolog, oftalmologom.

Zdravljenje odvisnosti od drog diuretikov, kalijem (amilorida in spironolaktona) izvedemo v različnih oblikah giporeninemicheskogo hiperaldosteronizem (adrenalna hiperplazija, aldosteroma) kot pripravljalni korak za operacijo, ki prispeva k normalizaciji krvnega tlaka in odpraviti hipokaliemijo. Kaže dieto z malo soli s povečano vsebnostjo živil prehrana bogata s kalijem in kalijeve dajanje zdravil.

Zdravljenje aldosteroma in rakom nadledvične - operativna, je odstranitev prizadetega nadledvične žleze (adrenalektomiji) s predhodno predelavo vode in elektrolitov.

Bolniki z obojestransko adrenalna hiperplazija običajno zdravijo konzervativno (spironolakton, amilorid) v kombinaciji z inhibitorji ACE, antagonistov kalcijevih kanalčkov (nifedipina). Hiperplastične oblike hiperaldosteronizmu popolni dvostranski adrenalektomiji in desno-stranski adrenalektomiji kombinaciji z Vmesni seštevek resekcijo leve nadledvične žleze neučinkovito. Hipokaliemija izgine, vendar ni želeni učinek antihipertenzivnega (krvnega tlaka na normalne le v 18% primerov) in obstaja visoka nevarnost za razvoj akutne adrenalne insuficience.

V hiperaldosteronizem lahko glukokortikoide korigira za odpravo motenj hormona in metaboličnega normalizacijo krvnega tlaka predpisanega hidrokortizona ali deksametazonom.

V sekundarni hiperaldosteronizem kombiniranega antihipertenzivi izvedli na ozadju patogeni zdravljenje osnovne bolezni pod obvezne kontrolne EKG in kalija v krvni plazmi.

V primeru sekundarne hiperaldosteronizmom zaradi stenozo ledvične arterije normalizirati krvni obtok in delovanje ledvic lahko perkutano Znotrajžilni balon dilatacijo, opornice za ledvične arterije odprtega rekonstruktivne kirurgije. Pri prepoznavanju ledvic reninomy kirurško zdravljenje.

Napoved in preprečevanje hiperaldosteronizem

Hiperaldosteronizem prognoza je odvisna od resnosti bolezni, vzrokih, obsegu škode kardiovaskularno in urinarnega sistema in pravočasno zdravljenje. Radikalno kirurško zdravljenje ali ustrezno zdravstveno terapijo zagotavljajo visoko verjetnost izterjave. Pri raku nadledvične žleze slabo prognozo.

Da bi preprečili trajno hiperaldosteronizmu potrebne bolnikov opazovanje ambulanta z arterijsko hipertenzijo, bolezni jeter in pochek- upoštevanje zdravniška priporočila glede jemanja zdravil in prehrane.