Aldosteronoma

Težava s povečano proizvodnjo mineralokortikoidov hormona aldosterona povzročil, je prvi opisal D. Conn, in je bil imenovan "primarni aldosteronizem" ali pov sindrom. V 70-85% primerov vzrok primarni hiperaldosteronizem adrenalne adenom so, v drugih primerih - adrenalna hiperplazija, tumorji ščitnice ali jajčnikov imajo hormonske aktivnosti.

Pod aldosteroma v endokrinologijo razumeti aldosteronsekretiruyuschuyu nadledvične žleze adenom, je razvoj, ki spremljajo znaki primarnim aldosteronizmom. Aldosteroma v večini primerov so benigni, manj kot 5% primerov - maligni. Aldosteronoma običajno odkrijejo v starosti od 30 do 50 let, pri ženskah, 3-krat pogosteje kot moški. Obstajajo primeri aldosteroma otroštva.

Vzroki in patogeneze aldosteroma

Vzroki aldosteroma, kot tudi mnoge druge tumor v skorje nadledvične žleze, ni znano. Verjetno vlogo pri njenem razvoju, ki ga dednosti igral.

Aldosteronoma kaže avtonomno presežek (40-100-krat povečane) izločanje mineralokortikoidov hormon - aldosterona, ki ureja presnovo vode in elektrolitov. Visoke ravni aldosterona vodi do povečane natrijev ion reabsorpcijo v ledvičnih cevkah in povečano izločanje kalijevih ionov, magnezijevih in vodikom v urinu, kar prispeva k zastajanja tekočine, hipovolemija, presnovno alkalozo in hipokaliemijo, patoloških sprememb različnih organov in sistemov. Značilnost Primarni aldosteronizem aldosteroma je na nizko aktivnost renina v krvni plazmi.

Benigna aldosteronoma je majhen (ne več kot 1-3 cm) adrenalne tumorja tan obdan s tankim vezivno kapsulo tkiva. Benigna aldosteronoma so lahko povezane z atrofijo ali hiperplazijo okoliških območij skorje nadledvične žleze. Primarni maligni aldosteronoma razvija od eigenelements skorje nadledvične žleze, značilna hitra rast, velike in včasih massoy- na nastanek majhnih velikosti že lahko znaki metastaz. Aldosteroma bolj verjetno, da bo en sam (do 70-90% primerov), v 6% primerov - z več dvostransko lokalizacijo. Morfološko aldosteroma imajo heterogeno strukturo: je lahko sestavljena iz celic, podobnih celic pramen ali mrežnega traku.

simptomi aldosteroma

Klinične manifestacije aldosteroma jih motnje, povezane s primarno aldosteronizem povzroča, in predstavili tri glavne sindromov - kardiovaskularne, živčno-mišičnega in ledvice.

Kardiovaskularni sindrom pri aldosteroma predvsem posledica zadrževanje natrija in vode, preobremenitev razvoja edema notranjo lupino žilne stene (intima) in svetlino vazokonstrikcijo, povečanje perifernega upora, povečano vaskularno reaktivnost na Presorni delovanja faktorjev, zlasti, aldosterona.

Klinična slika je značilna stalna aldosteroma zmerne ali hude hipertenzija, glavobol, Razvoj sprememb fundus (hipertenzivna angiopatija, angiosclerosis, retinopatija in neyroretinopatiey) cardialgia, hipertrofije, in nadalje - levega prekata miokardni distrofija.

Živčnomišični sindrom povezan s pomanjkanjem kalija in magnezija, hiperkloremične acidoza, anoksijskih spremembe v mišicah in živčnem tkivu. Ko aldosteroma kaže utrujenost, mišična oslabelost z različno težo, zapor, bolečine v prstih rok in nog, meča, pogosto - parestezije in krči. Kdaj lahko aldosteronoma pride gipokaliemicheskoe krize, ki jo spremlja hud glavobol, bruhanje, težko dihanje, zmanjšal (izguba) pogled myoplegia, včasih nastop mlahavem paralize ali napadov, je zapleteno, razvoj akutne koronarne insuficience, cerebrovaskularnih nesreč (kap).

Ko aldosteroma kaliepenicheskaya nefropatija razvija kaže nedovoljenem usmeriti sposobnost ledvic, žeja, pogosto uriniranje in obilno (dnevni diurezo do 10 litrov), nokturije, izostenuriey. Periferni edem za aldosteroma ni tipično. V hudega kroničnega miokardni razdražljivost hipokaliemijo kršene, izločanja insulina B-celic trebušne slinavke in toleranco za glukozo.

V malignega aldosteronoma skupaj z lahko glavni simptomi pojavijo bolečine v trebuhu, vročino in druge znake zastrupitve.

Približno 10% aldosterom asimptomatski.

diagnoza aldosteroma

Aldosteroma Diagnoza temelji na značilnih kliničnih manifestacij sindroma, rezultate laboratorijskih testov, funkcionalnih testov, instrumentalne študije. V 2 tednih pred raziskavo do bolnika je zaželeno, da prenehate z jemanjem antihipertenzivnih zdravil.

V analizo urina aldosteroma odkrite pri nizki relativni gostoti in alkalna reakcija, proteinurije, zvišanje dnevnega izločanje kalija in aldosterona.

Biokemijska analiza krvi ugotovi hipernatremije, hipokaliemija, visokih bazalnih stopenj aldosterona serumskega zmanjšanja aktivnosti renina v plazmi, gipohloremichesky alkalozo.

Da bi diagnosticirali Primarni aldosteronizem aldosteroma opravljena na vzorcu aldactone (spironolakton), vzorec z obremenitvijo hidroklorotiazida, "koraka" vzorec.

Ultrazvok in radioaktivnih izotopov skeniranje (scintigrafija) nadledvične uporabljajo za odkrivanje obstoječih lezij in pojasniti njihove narave (hiperplazijo, tumor), CT in MRI nadledvične nadledvične - za določanje lokacije in magnitudo aldosteroma.

Radiološki diagnostične metode aldosteroma - pnevmosuprarenografiya angiografijo in nadledvične žleze lahko povzroči netočne rezultate zaradi majhnosti tumorja in slabe prekrvavitve. Selektivna venografija nadledvičnih žlez z sočasno določanje aldosterona in kortizola v krvi ravni nadledvične žilah je najbolj informativen, čeprav je njeno izvajanje tehnično zahtevna in polna zapletov. Za aldosteroma tipično večkratno povečanje razmerja aldosterona / kortizola.

Diferencialna diagnoza izvedemo aldosteroma melkouzelkovoy difuzni adrenalna hiperplazija, hipertenzijo zaradi drugih sindromov (sindrom Cushing, maligna hipertenzija, renovaskularne hipertenzije, mineralokortikoidov prebitek sindrom imaginarnega et al.), nefritis z izgubo kalija, diabetes insipidus, giperparateriozom, tetanije, sekundarni aldosteronizem.

zdravljenje aldosteroma

Zdravljenje bolnikov z aldosteroma je izvesti radikalno odstranitev tumorja skupaj s prizadetim nadledvične žleze - adrenalektomiji. Če lokalizacija aldosteroma znano, se uporablja kirurški poseg thoraco-ledvena ali ledveno dostopi na ustrezni strani, če je lokalizacija ni definiran - se uporablja transperitoneal dostop do obeh nadledvične žleze.

V predoperativno (v 7-10 dni) namenskih prehrane omejitvijo natrija, kalija sprejem drog (kalijev klorid) in antagonist aldosterona - spironolaktona (aldactone ali veroshpirona). Za preprečevanje akutne adrenokortikalne insuficience kot posledica kirurškega posega za aldosteroma kaže glukokortikoide (kortizon, hidrokortizon). Po operaciji je potrebno spremljati raven elektrolitov in EKG.

Napoved na aldosteronoma

Odstranitev aldosteroma v 50-70% primerov prispevajo bistveno zmanjša ali normalizira krvni tlak pri stalni zmerne hipertenzije opravi popravljanje konzervativno terapijo.

V benigne aldosteroma in odsotnost trajnih sprememb v ledvicah ugodno prognozo. Maligni aldosteroma neugodno potek in prognozo.