Budd-Chiari sindrom

Budd-Chiari sindrom - patološki proces, povezano s spremembo pretoka krvi skozi jetra, ki so posledica nižjih lumnu vene mejijo na ta organ. Jetra opravlja veliko funkcij, glede na stanje normalno delovanje organizma. Zato, motnje v krvi vpliva na vse sisteme in organe in vodi k splošni zastrupitve. Budd-Chiari sindrom lahko posledica sekundarne patologije velikih žilah, kar vodi do zastoja krvi v jetrih, ali obratno, primarni vaskularnih sprememb, povezanih z genetskih nepravilnosti. To je zelo redko patologije, gastroenterologije: po statistiki, pogostost lezij je 1: 100 000. V 18% primerov je bolezen povzročena hematoloških motenj, 9% - malignih tumorjev. V 30% primerov je nemogoče ugotoviti drugih bolezni. Najpogosteje patologija prizadene ženske stare 40-50 let.

Vzroki Budd-Chiari sindrom

Razvoj Budd-Chiari sindrom je lahko posledica številnih dejavnikov. Glavni razlog se šteje, da je prirojena anomalija jetrnih plovila in njihove strukturne komponente in zaraščenost za oženje in jetrnih žilah. V 30% primerov je nemogoče ugotoviti točen vzrok tega stanja, potem govorimo o idiopatski Budd-Chiari sindrom.

Izzovejo Budd-Chiari sindrom je lahko travmatično škoda želodec, bolezen jeter, vnetje peritoneja (peritonitis) In osrčnik (perikarditis), Maligni tumor, hemodinamične spremembe, venska tromboza, nekatera zdravila, infekcijskih bolezni, nosečnost in porod.

Vsi ti dejavniki vodijo do kršitve prehodnosti žil in razvoj stagnacije, ki je postopoma povzročilo uničenje jetrnega tkiva. Poleg tega je povečana intrahepatično tlak, ki lahko vodi do nekrotskih sprememb. Seveda, v velikih plovil zaporo pretoka krvi na račun drugih venskih vej (brez para veno, medrebrne in paravertebral vene), vendar pa ne morejo spopasti s tako volumen krvi.

Kot rezultat, vsi konci perifernega jeter atrofije in hipertrofija oddelka njenega osrednjega dela. Povečana jetra poslabša položaj, saj je težje stisne vena cava, ki ima za posledico popolno zaporo.

Simptomi Budd-Chiari sindrom

Patološki proces v Budd-Chiari sindrom lahko vključuje različne posode: malih in velikih žil jetrnih, slabše vena Dunaj. Klinični znaki sindroma je neposredno odvisna od števila plovil poškodovanih če zadeli le en Dunaju, patologijo asimptomatski in ne povzroča poslabšanje zdravja. Toda sprememba pretoka krvi v venah dveh ali več prehodov brez sledu.

Simptomi in njihova intenzivnost je odvisna od akutnega, subakutnega ali kronični potek bolezni. Akutna oblika bolezni pojavi nenadoma: bolniki imajo hude bolečine v trebuhu in v pravem hypochondrium, slabost in bruhanje. Zdi se blago zlatenico in dramatično povečala velikost jeter (hepatomegalija). Če patologija vpliva na vena cava, označeno otekanje spodnjih okončin, širitev podkožnih ven na telesu. Po nekaj dneh tam odpoved ledvic, ascites in pleurorrhea, ki jih je težko terapijo in spremlja krvavo bruhanje. Značilno je, da je ta oblika konča koma in telesna smrt.

Subakutni označen s tem povečanje jeter, reološke motnje (natančneje, povečanje strjevanja krvi), ascites, Splenomegalija (povečanje vranice).

Kronična oblika ne sme dati dolge klinične simptome, bolezen je značilno samo povečanje velikosti jeter, šibkost in utrujenost. Postopoma je neprijeten občutek v spodnjem desnem robu in bruhanje. Sredi bolezni tvorjen ciroza, povečano vranico, ki izhaja v razvoju odpoved jeter. To je kronična oblika bolezni je prikazana v večini primerov (80%).

Literatura opisuje zgodovino strele izoliramo obliki, označen s hitrim in postopnim povečanjem simptomov. V dneh zlatenico, okvarami ledvic in jeter, ascites.

Sindrom Diagnoza Budd Chiari

Budd-Chiari sindrom obstaja sum za razvoj značilnih simptomov: hepatomegalijo in ascites s povečano strjevanje krvi. Za končno izjavo gastroenterolog diagnosticiranje zahteva dodatne preiskave (instrumentalne in laboratorijsko).

Laboratorijske metode dobimo naslednje rezultate: Test splošno krvni kaže povečanje števila levkocitov in ESR coagulogram razkriva rast protrombinskega časa, biokemične analize določa porast jetrnih encimov.

Instrumentalnih metod (ultrazvok, Dopplerjev ultrazvočni, radiografija, CT, MRI) merjenje velikosti jeter in vranice, za določitev obsega in difuzni vaskularnih motenj, kot tudi vzrok bolezni, odkriti trombuse in venskega stenozo.

Zdravljenje sindroma Budd-Chiari sindrom

Terapevtski ukrepi za ponovno vzpostavitev venski pretok krvi in ​​lajšanje simptomov. Konzervativna terapija daje začasni učinek in prispeva k rahlemu izboljšanju splošnega stanja. Bolniki predpisane diuretiki izločijo odvečne tekočine iz telesa, kot tudi zdravilo, izboljša presnovo v jetrnih celicah. Za lajšanje bolečine in vnetja procesov uporabljajo steroide. Vsi bolniki odvajajo antitrombocitna in fibrinolitičnega, povečuje hitrost resorpcije krvnih strdkov in izboljša krvni reologije. Smrtnost pri izoliramo z metodami konzervativno terapijo, je 85-90%.

Obnovitev dotok krvi v jetrih lahko samo uporabljati z, vendar kirurške posege izvedemo le v odsotnosti odpovedi jeter in jetrne venske tromboze. Te so ponavadi proizvajajo naslednje vrste poslov: anastomozo - umetna komunikacijo med poškodovano sosudami- obvoznice - ustvarjanje dodatnega odliva trakta krovi- presaditev jeter. Ko je vrhunsko vena cava stenoza pokazale proteze in ga razširi.

Prognoza in zapleti Budd-Chiari sindrom

Neugodno prognozo, je vplivajo na starost bolnika, sočasno kronične patologije, prisotnost ciroze. Brez zdravljenja, smrt bolnika konča v roku 3 mesecev do 3 let po diagnozi. Bolezen lahko povzroči zaplete v obliki jetrna encefalopatija, krvavitev, huda ledvična insuficienca.

Še posebej nevarne so akutna in fulminantni naravo toka Budd-Chiari sindrom. Trajanje življenja bolnikov s kronično patologije doseže 10 let. Prognoza je odvisna od uspeha operacije.