Anomalij razvoja možganov

Odstopanja razvoja možganov - pomanjkljivosti, ki so sestavljeni iz nenormalne spremembe v anatomske strukture možganskih struktur. Resnost nevroloških simptomov spremljajočih cerebralne nepravilnosti, zelo razlikuje. V hujših primerih, pomanjkljivosti so vzrok smrt Antenatalna ploda, ti predstavljajo 75% primerov, plodu smrt. Poleg tega težkega možganskega anomalije povzroči približno 40% novorojenih smrti. Timing manifestacijo klinični simptomi so lahko različni. V večini primerov, cerebralni anomalije pojavijo v prvih mesecih po rojstvu. Vendar, ker je tvorba možganov traja do 8 let, število napak prvenec klinično po 1. letu življenja. Več kot polovica možganskih malformacij so v kombinaciji z okvarami somatskih organov: prirojeno srčno boleznijo, ledvice koalescenten, policističnih ledvic, požiralnika atrezija ., Itd pred rojstvom odkrivanje možganskih nepravilnosti je pomembna naloga praktično ginekologije in porodništva, ter njihovo poporodni diagnosticiranje in zdravljenje - prednostna vprašanja sodobnih nevrologijo neonatology, pediatrije in nevrokirurgije.

Oblikovanje možganov

Gradnja živčnega sistema zarodka začne dobesedno v prvih tednih nosečnosti. Po 23-th dan brejosti konča nevronske formaciji cevi, nepopolno nepreluknjano prednji konec, ki povzroča resne možganske nepravilnosti. Po približno 28. dan brejosti tvorjen anteriorno cerebralne mehurček nato razdeljen na 2 strani, ki tvori osnovo možganskih polobel. Nadalje tvori možgansko skorjo, Očitno gyrus, corpus callosum, bazalno strukturo in t. D.

Razlikovanje neuroblasts (embrionalne živčnih celic) vodi do tvorbe nevronov, ki tvorijo sivih celic in glialne celice, ki predstavlja belo trdno snov. Siva stvar je odgovoren za višje procese živčnega delovanja. V beli snovi so različne poti, ki povezujejo možganske strukture v enem samem mehanizmu delovanja. Rodil se je v šolskem letu novorojenčka ima enako število nevronov, kot tudi za odrasle. Toda razvoj možganov nadaljuje s posebno intenzivnostjo v prvih 3 mesecih. življenje. Je povečanje glialnih celic, nevronskih razvejane procesov in njihovo mielinacije.

Povzroča anomalije razvoja možganov

Okvare se lahko pojavijo na različnih stopnjah v možganih. Če se pojavijo v prvih 6 mesecih. nosečnost, lahko privede do zmanjšanja števila nevronov ustvarjenih, različnih motenj pri diferenciaciji, hipoplazija različnih predelih možganov. V kasnejših obdobjih lahko pride do poškodbe in izgubo možganske snovi tvorjen kot običajno. Najpomembnejši vzrok teh napak je vpliv na organizem nosečnice in plodu, različni škodljivi dejavniki, ki imajo teratogen. Pojav anomalije kot posledica monogenskih dediščine pojavi le v 1% primerov.

Najbolj vplivni vzrok možganske malformacije se obravnava kot zunanji dejavnik. Teratogeni učinki veliko aktivne kemične spojine, radioaktivne kontaminacije, določene biološke dejavnike. Prav tako je pomembno, tukaj je problem ljudi, onesnaževanje okolja povzroča uživanje nosečnic strupenih kemikalij. Poleg tega lahko različne embriotoksičnih učinki, povezani z življenjskim slogom nosečnosti, na primer, z kajenje, alkoholizem, zasvojenost. Dismetaboličnih motnje pri nosečnicah, kot so diabetes mellitus, hipertiroidizem itd, lahko povzroči tudi možganske anomalije ploda. Teratogena in veliko zdravil, ki se bodo lahko ženske v zgodnjih fazah nosečnosti, ne zavedajo tekočih procesov v telesu. Zmogljiva teratogeni učinki so okužbe prenesli noseči, ali intrauterini okužba plod. najbolj nevaren sline bolezen žleze, Listeria, rdečk, toksoplazmoza.

Vrste možganske malformacije

anencefalija - odsotnost možganov in acrania (brez lobanje). Brain mesto zavzemajo vezivnega izrastki tkiva in s cistično votline. To je mogoče zajeti v usnje ali gola. Patologija nezdružljivo z življenjem.

encefalokela - prolaps možganskih tkiv in membran preko napake v lobanja kosti povzroča njegovo razcepljeno. Kot pravilo, ki se oblikuje v vzdolžne osi, vendar je asimetrična. Mala encefalokela lahko simulirajo cephalhaematoma. V takih primerih, diagnoza pomaga določiti X-ray lobanje. Prognoza je odvisna od velikosti in vsebini encefalokela. Ko majhnost in prisotnost izboklin v svoji votlini ektopičnim živčnem tkivu učinkovito kirurški odstranitvi encefalokela.

mikrocefalija - zmanjšanje volumna in mase možganov zaradi nerazvitosti. To se zgodi s frekvenco 1 do 5 tisoč. Novorojenčkih. Skupaj s znižanem oboda glave in obraza nesorazmerno razmerja / lobanje s katerimi prevladujejo prvega. delež mikrocefalija predstavlja približno 11% vseh primerov oligophrenia. V morebitno hudo mikrocefalija Idiotizam. Pogosto je ne samo CRA, vendar pa se je zaostanek v telesnem razvoju.

makrocefalnih - povečanje obsega možganov in maso. To je precej manj pogosti kot mikrocefalija. Običajno povezana z oslabljenimi arhitektonike možganov bele snovi osrednja heterotopija. Glavni klinične manifestacije - duševna zaostalost. Tam lahko krči. Najdeno delni makrocefalnih s povečanjem samo enega poloblo. Ponavadi ga spremlja asimetrije neurocranium.

Cistična cerebralne displazija - je označen z več cistično votline možganov, običajno so priključene na sistem prekata. Ciste so lahko različnih velikosti. Včasih lokalizirana v samo eni polobli. pojavljajo več možganske ciste epilepsija, odporne proti zdravljenju z antiepileptiki. Posamezne ciste, odvisno od velikosti lahko subklinične ali ga spremlja intrakranialnega gipertenziey- pogosto opaziti njihovo postopno resorpcijo.

Goloprozentsefaliya - pomanjkanje ločitvi polobel, pri čemer sta predstavljena z enim samim poloble. Stranske prekati tvorjena v enem votlini. Skupaj z lobanjo obraza hude displazije in somatskih napak. Ugotavlja, mrtvorojenost ali smrt v prvem dnevu.

agyria (Smooth možgani Lissencephaly) - hipoplaziji o gyri in hudo kršitev arhitektonske skorje. Klinično huda motnja duševne in gibalnega razvoja, pareza in različnimi oblikami napadov (v vol. H. West sindrom in Lennox-Gastautov sindrom). usodna običajno konča v prvem letu življenja.

pachygyria - širitev glavnih zavoji v odsotnosti terciarne in sekundarne. V spremstvu s skrajšanjem in ravnanje brazde kršitev arhitektonike možganske skorje.

Mikropoligiriya - površina možganske skorje kaže več manjših gyri. Lubje do 4 plasti, ker običajno vsebuje 6 plasti lubja. To je lahko lokalno ali razpršeno. Zadnja, polymicrogyria značilna plegia posnemajo, masticatory in žrela, mišice, epilepsije s prvenec v prvem letu življenja, duševna zaostalost.

Hipoplaziji / aplazija v corpus callosum. Pogosto se pojavlja v obliki Aicardi sindroma, ki so opisane le pri dekletih. Označen s mioklonična paroksizmi upogibanje in krči, prirojene okvare, Očesna (coloboma, ectasia od beločnice, mikroftalmijo), več chorioretinal degenerativne lezije ugotovljene pri oftalmoskopom.

Goriščna skorje displazija (FCD) - prisotnost v možganski skorji patoloških mestih z velikimi nevronov in nenormalnih astrocitov. Priljubljena lokacija - časovni in frontalna področja možganov. Posebnost s epipristupov PDCH je prisotnost kratkih kompleksnih paroksizmi s hitrim generalizacijo skupaj v začetni fazi motornih demonstracijah pojavi kot kretnjami, stopa na enem mestu, in tako naprej. N.

heterotopija - skupki nevronov, nevronska migracija v koraku z zamudo na poti na poti v skorji. Geterotopiony lahko eno ali več, ima sidro in obliko pasu. Njihova glavna razlika od gomolji skleroza - pomanjkanje sposobnosti, da se kopičijo kontrast. Te anomalije v razvoju možganov in duševno prizadetih kaže epysyndrome, resnost, ki so neposredno povezana s številom in velikostjo geterotopionov. Ko ena heterotopija epipristupy običajno prvi nastop po 10 letih starosti.

Diagnoza anomalij razvoja možganov

Hude nepravilnosti v razvoju možganov pogosto mogoče diagnosticirati z vizualnim pregledom. V drugih primerih suma možganske anomalija omogoča bonitetno agencijo, mišična hipotonija v obdobju novorojenčka, nastanek krči pri otrocih v prvem letu življenja. Izključitev travmatično ali hipoksični naravo možganskih poškodb je lahko v odsotnosti podatkov o zgodovini novorojenček ob rojstvu poškodbe, hipoksija fetalna ali pri novorojenčku asfiksije. Prenatalna diagnoza fetalnih deformacij izvedemo z ultrazvočno presejanje med nosečnostjo. Ultrazvok v trimesečju I nosečnosti lahko prepreči rojstvo otroka s hudo možgansko anomalije.

Ena od metod za odkrivanje možganske okvare pri dojenčkih je neurosonography skozi Fontanelle. Veliko bolj natančni podatki pri otrocih vseh starosti in odrasle uporabljate možganov MRI. MRI lahko določi vrsto in lokacijo nepravilnosti, velikosti čopičem, heterotopije in drugih nenormalnih mestih, da diferencialne diagnoze z hipoksičnih, travmatičnih, neoplastične, nalezljivih lezije v možganih. Diagnoza zasegov in izbire antiepileptiki terapiji se izvaja s pomočjo EEG in dolgotrajnem spremljanju EEG-video. V prisotnosti družinskih primerih možganskih nepravilnosti so lahko koristni genetika posvetovanje z izvedbo genealoško raziskave in analize DNK. Da bi ugotovili nepravilnosti v povezavi raziskavo izvedemo somatskih organa: srce ultrazvočnih, ultrazvok trebuha, prsni koš radiografijo, ultrazvok, itd ledvic.

nenormalnosti razvoja možganov Zdravljenje

Terapevtske razvoj možganov pomanjkljivosti predvsem simptomatsko, otroški nevrolog izvedli, neonatologija, pediater epileptologist. V navzočnosti napadov izvedemo antikonvulzivno terapijo (Finlepsinum, levetiracetam, valproata, nitrazepam, lamotrigin, Depakinum et al.). kot epilepsije pri otrocih, ki spremljajo nenormalnosti razvoj možganov je navadno odporen na Antikonvulzivna monoterapija predpisano kombinacijo obeh zdravil (npr lamotrigina levetiracetama). ob hidrocefalus Zdravljenje dehidracija se izvaja v skladu z navedbami zatekle k operaciji srca. Da bi izboljšali presnovo normalno delovanje možganskega tkiva, do neke mere nadomestiti obstoječe prirojeno napako lahko izvede potek zdravljenja z imenovanjem neurometabolic glicin, vitamin c. B cerebrolysin. Živčne zdravila, ki se uporabljajo pri zdravljenju le v odsotnosti episindroma.

Ob zmerni in razmeroma lahka cerebralne anomalije priporočljivo nevropsihološke popravek, otrok sej s psihologom, celovito psihološko podporo otroka, umetnostne terapije otroško, usposabljanje starejših otrok v posebnih šolah. Te tehnike pomagajo, da Vsadek spretnosti samopostrežnih, zmanjša resnost duševne zaostalosti in morda socialnega prilagajanja otrok s cerebralno deformacij.

Napoved je v veliki meri odvisna od resnosti možganskih nepravilnosti. Škodljivi simptomi deluje prej začetek epilepsijo in njegovo odpornost na terapijo izvaja. Otežuje dostopnost napoved kombiniranega prirojene somatsko patologije.