Takayasu bolezen

Vzroki za bolezni Takayasu ni mogoče zanesljivo opredeliti. Njen prvenec povezana z izpostavljenostjo nalezljivimi-alergijske agente in avtoimunske agresije. Odlaganje na steno posode, imunskih kompleksov povzroči granulomatozno vnetje in zoženje notranjega premera posode, ki pospešuje trombozo. Nespecifični izida aortoarteritis so Sklerotičan spremembe v proksimalnih segmentih arterijah srednjih in majhnih kalibra.

Razširjenost Takayasu bolezen je v državah Južne Amerike in Azije višja kot v Evropi. Nespecifične aortoarteriit najpogosteje vplivajo na mlade ljudi, starih 10-30 let in ženske 40 let.

Razvrstitev Takayasu bolezni

Na podlagi topografskih prepoznajo več različic bolezni Takayasu.

Prva varianta je označena z izoliranimi lezij aortnega loka in njegovih vej - levo skupno karotidno in subklaviji arterije. 

V drugi vrsti nespecifičnega anatomsko lezijo razvija aortoarteritis prsnega koša ali trebuha aorto in njene veje.

Tretja možnost je običajno kombinacija sprememb v aortnega loka in njene prsne in trebušne.

Zadnja Takayasu bolezen anatomski tipa označen s sodelovanjem pljučnih vej arterij in njene možne kombinacije s katerim koli od zgornjih izvedb.

Simptomi bolezni Takayasu

Bolezen je Takayasu tipično klinično ishemija zgornjih okončin - slabost in bolečine v rokah, otrplost, manjše odpornosti vadbe, odsotnost pulziranja na enem ali obeh subklaviji, brahialne, radialna arterija, mrzle roke. Sama po sebi očitna razlika krvnega tlaka pri zdravih in bolnih zgornjih okončin, kot tudi višje vrednosti krvnega tlaka v spodnjih okončinah. Ko se nespecifično aortoarteriit bolečina v levi rami, vratu, na levi strani prsnega koša. Palpacija spremenjene arterije čutil bolečin avskultacijo nad njimi auscultated značilnimi zvoki.

Vnetje arterij vretenc in karotidnih Takayasu bolezen povzroča nevrološke simptome - omotica, raztresenosti in spomina, zmanjšana učinkovitost, spremenljivosti, motena omedlevica. Nepristranski dokazi osrednjih simptomov ishemija pristojne službe centralnega živčnega sistema.

poraz vizualno analizator v nespecifične aortoarteriit izraženo kot zamegljen vid, dvojni vid videz, včasih nenadna slepota na eno oko zaradi akutna zapora CAC (Srednja mrežnične arterije) in atrofija vidnega živca.

Nenormalna širitev in utrjevanje ascendentne aorte pri bolnikih z Takayasu bolezen pogosto vodi v aortna insuficienca, koronarnih bolezni cirkulacije, ishemije in miokardni infarkt. Pri 50% bolnikov s srčnimi simptomi nespecifični aortoarteritis opombe miokarditis, arterijska hipertenzija, kronična cirkulacijske insuficience.

Spremembe abdominalne aorte povzroči postopno tanjša prekrvavitve v spodnjih okončinah, bolečine v nogah pri hoji. Če so poškodbe ledvic zazna arterije proteinurija, hematurija, le redko povzroča tromboze. Vključevanje pljučni arteriji se kaže s bolečina v prsih, kratka sapa, razvojne pljučna hipertenzija.

Takayasu bolezen je označena sklepnega sindrom - artralgija, migracijski artritis s prevladujočo interesu sklepih rok.

Diagnoza Takayasu bolezni

Različne klinične bolezni pri Takayasu vodi bolnika do vpogleda a revmatolog, nevrologa, žilno kirurga.

Diagnoza nespecifičnega aortoarteritis šteje očitno v prisotnosti 3 ali več naslednjih meril: prvenec bolezni v mladosti (pred 40 leti) - razvoj "s prekinitvami šepanje" sindrom - slabitev perifernega pulsatsii- razlike > 10 mm Hg. Art. pri merjenju krvnega tlaka pri različnih ramo arteriyah- nenormalne zvoke v projekciji abdominalne aorte in subklaviji arteriy- angiografskih značilnih sprememb.

CBC v nespecifične aortoarteriit razkriva blago anemijo, ESR povečanje, levkocitoza. V biološkem analizo določi zmanjšanje globulina, albumin, haptoglobin, seromucoid, holesterol lipoproteinov. Med imunoloških raziskavah ugotovili prisotnost HLA antigenov, povečana raven imunoglobulinov.

Ko UZDG plovila, selektivna angiografija, aortography Zaznali delno ali popolno okluzijo žil aorte vej različnih dolžin in lokalizacije.

To rheoencephalography Takayasu bolezen kažejo na zmanjšanje cerebralne perfuzijo v cerebralni mozga- EEG določeno funkcionalno zmanjšanje možganske aktivnosti. 

Ko biopsije plovila v zgodnji fazi nespecifične aortoarteritis v pridobljenih snovi kaže znake granulomatozno vnetja. 

Zdravljenje Takayasu bolezni

Aktivno obdobje je potekala aortoarteritis nespecifično supresijo vnetja, imunske supresije in popravljanje hemodinamičnih motenj. Bolniki z Takayasu bolezni predpiše metotreksatom prednisone, azatioprin, citoksanom proti visokemu krvnemu drog.

Za preprečevanje trombotičnih dogodkov, prikazanih antitrombotični terapiji (aspirin, dipiridamol) in posredne antikoagulanti.

Vključitev zunajtelesno popravka krvi v kompleksnem zdravljenju Takayasu bolezni omogoča čiščenje krvi imunskih kompleksov, dejavniki tromboze, obnoviti pretok krvi in ​​izboljša učinkovitost ishemičnih organov. Ko nespecifično aortoarteriit potekala sej krioafereza, plazmafereze, limfotsitafereza, kaskadni plazma filtracijo, venozna imunoterapije.

Ko vaskularnih zapletov pogosto rešen problem motenj angiosurgical (endaterektomiji, bypass kirurgija mestu okluzije, perkutana angioplastiki). Indikacije za vaskularno plastičnosti je razvoj koronarne stenoze arterije v nespecifične aortoarteriit z miokardna ishemija, stenoza ledvične arterije hipertenzivna sindrom prekinitvami hromoty- kritičnih stenoz tri ali več plovil mozga- ventil insuficienca aorty- anevrizma prsnega / abdominalne aorte >5 cm v premeru.

Napoved razvoja Takayasu bolezni

Nespecifične aortoarteriit že vrsto let. Pravočasna diagnoza bolezni in imunosupresivno terapijo Takayasu z dne odpravlja bolnika iz morali angiosurgical intervencijo.

Prognostično manj ugodna hitrega napredovanja Takayasu bolezni. Ki ogrožajo zapleti (žalitev, srčni napad retinopatija, stratifikacija aortna anevrizma) So povezana s tveganjem za invalidnost in smrt bolnika.

metode preprečevanja nespecifične aortoarteritis ni znan.