Bronhialna karcinoidni

Bronhialna karcinoidni - redka rak hormonsko aktivnih celicah razpršenega sistema nevroendokrinega. Je 1-2% od skupno maligne novotvorbe pljuč in 20-30% vseh karcinoidov. To je drugi najpogostejši karcinoidov po podobnih neoplazij prebavil. karcinoidni bronhijev je na voljo v širokem razponu starosti, literatura opisuje primere bolnikov, od 10 do 83 let. Povprečna starost ob diagnozi je 45-55 let. Tam je bila rahlo prevlado bolnic. Karcinoidni rak bronhijev je najpogostejši poškodbe pljuč pri otrocih, pogosto razvije v pozni adolescenci.

V zadnjih letih, so poročali o povečanju števila bronhialnih karcinoidov, vendar strokovnjaki menijo, da je to posledica, ne, z uporabo sodobne laboratorijske in instrumentalnih tehnik, ki omogoča, da diagnosticirati asimptomatsko in nizko simptom tumorja kot z resnično spremembo razširjenosti. Etiologija bronhialnih karcinoidnih tumorjev ni jasno, v nekaterih primerih pokazala dedno sindrom, povzroča razvoj različnih tumorjev nevroendokrinih. Ni komunikacije z dejavniki tveganja, ki povečujejo verjetnost pljučni rak (kajenje, poklicna tveganja, kronične bolezni pljuč in bronhijev). Več kot 60% bronhijev karcinoidni lokalizirana v osrednjem bronhijih, pogosto - korenine pljuč. Zdravljenje izvajajo strokovnjaki s področja onkologije, pulmonology in torakalno kirurgijo.

Razvrstitev in patološko anatomijo bronhialnih karcinoidov

Po klasifikaciji Svetovne zdravstvene organizacije v izdaji leta 2010, na podlagi morfoloških znakov, naslednje skupine bronhialne karcinoidov:

• Karcinoidni zelo razlikujejo z ugodno prognozo.
• Zmerno razlikujejo (netipično) karcinoidni z negotovo prognozo.
• Velikega in malega celic nevroendokrini pljučnega raka s slabo prognozo.

Nižji razred neoplazije predstavljajo več kot 60% a bronhijev karcinoidov. Značilna počasno toka. metastaze opredeljeni v 10-15% bolnikov. Morda metastaz mediastinalne bezgavke, kosti in jetra, vsaj - mehko tkivo. Zmerno in slabo diferencirane bronhialna karcinoidni predstavljajo manj kot 30% vseh nevroendokrini tumorji ta lokalizacija, se navadno pojavi, starejših od 60 let in so bolj maligne seveda. Bolj pogosto lokalizirana v obrobnih regijah pljuč hitro raste, zgodaj metastaze na mediastinalnih bezgavk. Metastaze najdemo pri 40-50% bolnikov.

Vse vrste bronhialnih karcinoidov izvirajo iz epitelijskih endokrine celice. Tumorji ponavadi rastejo endobronhialni in ko določeno velikost lumen bronhijev prekrivanja, postane vzrok atelectasis ali obstruktivno pljučnica. Sestavljen iz majhnih poligonskih celic. Bronhijev karcinoidnih celice so združeni v pasovih in struktura psevdozhelezistye grozda. V nizko stopnjo neoplazije celice pokazale manjšo količino mitoze. Za srednje- in slabo diferencirane celice karcinoidi bronhije označena atipičnosti lastnosti in veliko število mitozah. Pri takšni tumorji tkiva lahko zaznamo področja nekroze.

Simptomi bronhialno karcinoidni

Pri 30% bolnikov bronhialno karcinoidni asimptomatskih in ugotovljenih med rutinskim zdravniškim pregledom ali pregledom, v zvezi s sumom na drugih patologij. V drugih primerih, simptomi so odvisni od stopnje in lokalizacije tumorjev. Ko visoko diferencirane karcinoidov nahaja v središču mesta bronhialne simptomi lahko pojavijo mnogo let pred časom diagnoze. Ponavadi, vodilno vlogo v klinični sliki je prva suha, nato pa - kašelj, zaradi katerih so nekateri bolniki kažejo diagnoza kronični bronhitis.

Kot karcinoidni rasti postane bolj izrazit bronhialne obstrukcije. Za velike tumorje razvoj ponavljajoče pljučnice. Možna atelectasis pljučnega režnja ali celotne pljuč. Včasih je hemoptiza. Periferni maligni karcinoidni iz bronhijev v zgodnjih fazah ni prišlo, vendar napreduje veliko hitreje osrednji benigna. paraneoplastični sindrom V tem stanju redko odkrijejo. Karcinoidni sindrom spremlja plimovanja, hiperemija zgornjega telesa, bronhospazem, tahikardija, hipotenzijo, driska in lezije srčnih zaklopk, je prisoten v 2% bolnikov z bronhialno karcinoidni. Kot pravilo, razvoj tega sindroma je posledica oddaljenih metastaz. Manj pogosto spodbuda za nastanek karcinoidnega sindroma postane invaziven postopek (običajno - biopsija) ali kirurški poseg.

Pri 2% bolnikov z bronhialno karcinoidni Zaznali Cushingov sindrom, kažejo značilno debelosti, strij, aken, pigmentacije kože, hirzutizem, zvišan krvni tlak, osteoporoza in več drugih simptomov. Ko so metastatskim karcinoidnih bronhijev v mediastinuma bezgavk mogoče otekanje glave in vratu, razteza sprednjo površino žil prsnega koša, glasovne spremembe, disfagija, in težave z dihanjem. Metastaze v jetrih in zlatenica hepatomegalija. V hujših primerih, bolniki z bronhialno karcinoidni označena hujšanje, izguba apetita, vročino in druge simptome značilne od poznih fazah procesa raka.

Diagnoza in zdravljenje bronhialne karcinoidni

Diagnoza je bila ustanovljena na podlagi pritožb, anamnezo, podatkov o fizičnem pregledu rezultatov laboratorijskih in instrumentalnih preiskav. Program presejalni vključuje analizo krvi in ​​urina za hormoni (vključno - serotonina in chromogranin A). Srednja bronhialna karcinoidni pogosto ni zaznana med bronhoskopijo. Pri ugotavljanju periferne tumorjev s rentgensko slikanje prsnega koša, CT, MRI, PET, scintigrafije in druge študije. Za odkrivanje jetrnih metastaz aplicirane CT, MRI in abdominalni ultrazvok.

Glavni način zdravljenja tipičnih bronhialnega karcinoidnih tumorjev je operacija. Glede na lokacijo in obseg onkološke procesa delujejo segmentectomy, lobectomy ali pnevmonektomiji. Ko je lokacija tumorja v glavnem bronhijev ali delijo v nekaterih primerih krožno resekcijo bronhijih za ustvarjanje mezhbronhialnogo anastomozo je. Operacija vključuje odstranitev mediastinalnih bezgavk. Mnenja o taktike kirurškega zdravljenja v atipičnih bronhialnih slabo diferencirana karcinoidov razlikujejo. Nekateri strokovnjaki opozarjajo na operacijo neustreznosti ohranjanje, medtem ko drugi pravijo, majhno število recidivov med proračunskim operacijo.

Endoskopski resekcija bronhialna karcinoidni lahko nosijo paliativno ali dela pred radikalno operacijo. Cilj endoskopski odstranitvi tumorja v tem primeru je, da se odpravi atelectasis in funkcijo dihal okrevanje prizadetih pljuč. Kemoterapijo in obsevanja za bronhialno karcinoidni neučinkovita. Driska predpiše kodein drog in loperamid. Ko bronhospazem uporablja bronhodilatatorji. V prisotnosti karcinoidnega sindroma, simptomatsko terapijo s pomočjo oktreorid.

Prognoza bronhialne karcinoidni

Prognoza bronhialnih karcinoidov dokaj ugodna. Prognostično ugodni dejavniki so visoka stopnja diferenciacije tumorja in odsotnosti mediastinuma bezgavkah v času operacije. Povprečna pet let in deset-letno preživetje bolnikov z bronhialnih karcinoidnih tipičnih metastazami v odsotnosti nad 90%. Na tipično novotvorb z metastazami v bezgavkah do 5 let po operaciji ne preživi 90% bolnikov, kar je za 10 - 76%. V atipičnimi karcinoidov so bronhialna bezgavk od teh kazalcev oziroma zniža na 60% in 24%.