Vneorgannye retroperitonealno tumorja

Vneorgannye retroperitonealno tumorja - skupina neoplazme, ki izvirajo iz retroperitonealni tkiva, vključno z maščobno, mišic vezivnega in živčnega tkiva, bezgavk, limfnih žil in krvnih celic in zarodkov. Skupina retroperitonealno tumorji ne vključujejo procese raka v organih, ki se nahajajo v tem prostoru, kot tudi metastaznih lezij retroperitonealni bezgavk s tumorji na drugih mestih. Razlogi za združevanje tako različne motnje v isti skupini so podobne klinične značilnosti, splošne metode diagnozo in terapijo.

Retroperitonealno tumorji so lahko maligni ali benigna. Redki, različni podatki od 0,03 do 0,3% celotnega števila raka. Nekateri strokovnjaki menijo, da je ta številka podcenjena zaradi diagnostičnih težav pri odkrivanju bolezni. Najdeno pretežno v starosti od 50 let in starejših. Oba spola sta prizadeta enako pogosto. Zdravljenje izvajajo strokovnjaki s področja onkologije, nevrologije in žilno kirurgijo.

Razvrstitev retroperitonealno tumorji

Retroperitonealno prostor se imenuje prostor med zadnjo navodilu za peritonej, trebušno prepono, mišice hrbta, hrbtenico in mišice podloga dno medenice. V tem anatomskimi področju lokalizirano trebušne slinavke, ledvic, nadledvične žleze, sečevodov, del dvanajstnika in debelega črevesa. Prostor med organi, napolnjenih vlaken, v katerem so živčni pletež, bezgavke, limfna in krvne žile. Retroperitonealno maščobe Pas je razdeljena na več delov.

Vneorgannymi retroperitonealno tumorji vključuje nobene vozlišč, ki se nahajajo na tem mestu, razen tumorjev, ki izvirajo iz zgornjih teles in metastaznih lezij v bezgavke in tumorjev, kaljenje v retroperitonealne prostora od drugih anatomskih območij (npr iz trebušne votline). V središču najbolj priljubljenih razvrstitvi retroperitonealni tumorjev, ki jih Ackerman, ustvarjenih v letu 1954, so še posebej Gistogeneticheskaja neoplazije. Po tej klasifikaciji obstajajo tri velike podskupine tumorjev: mezoderma in nevrogene elementi izvirajo iz embrionalnega tkiva.

Mesodermal retroperitonealno tumorjev:

• Izhaja iz maščobnega tkiva: lipom (Benigna) in liposarkoma (Maligni).
• Izhaja iz gladke mišice: leiomiomi (benigni) in leiomiosarkom (maligna).
• Izpeljani iz progastih mišic tkiva: rhabdomyomas (benigne) in rabdomiosarkom (Maligni).
• Izhaja iz vezivnega tkiva: fibrom (benigne) in fibrosarkoma (Maligni).
• Izhaja iz krvnih žil: hemangioma (benigne) in angiosarkom (maligne), hemangiopericytoma (benignih in malignih).
• Izhaja iz limfnih žil: lymphangioma (benigne) in lymphangiosarcoma (maligne).
• Ki izvira iz ostankov primarnega mesenchyme: miksomov (benigne) in miksosarkomy (maligna).
• Nejasno histogeneza: ksantogranulemy (benigne).

Nevrogenski retroperitonealno tumorjev:

• Školjke, izpeljani iz živcev neurofibromas (benigne) neyrolemommy (benignih in malignih).
• Izvirajo iz simpatičnega živčnega gangliji: ganglioneuroma (Benigna) in ganglioneyroblastomy (Maligni).
• Izhaja iz chromaffin celic in nehromafinnyh paraganglia vneogranno in nadledvične območij tkiva, ki se nahajajo: paragangliomas (maligne) feokromocitoma, rak nadledvične celic.

Retroperitonealno tumorji iz embrionalnih ostankov: teratomas, chordoma.

Vzroki retroperitonealne tumorjev

Vzroki retroperitonealni tumorjev še ni bilo pojasnjeno. Znanstveniki so odkrili številne dejavnike, ki prispevajo k razvoju te patologije. Med temi dejavniki - specifične in nespecifične genetske motnje, izpostavljenost ionizirajočim sevanjem in nekatere kemikalije. V možni povezavi z ionizirajočim sevanjem kaže povečano verjetnost retroperitonealni tumorjev pri predhodno zdravljenih bolnikih z radioterapijo za zdravljenje drugih vrst raka.

Obstajajo študije, ki kažejo povečano tveganje za razvoj določenih vrst tumorjev te lokalizacije, kadar je izpostavljen herbicidov in pesticidov - zlasti dioksinov in derivati ​​kisline fenoksiatsetonovoy. Mehanizem za stimulacijo rasti retroperitonealni tumorjev v teh primerih še niso pojasnjeni. Obstajajo različice kot neposrednega učinka in posredni učinek kot posledica oslabljenega imunskega odziva s strupenimi kemikalijami.

Simptomi retroperitonealno tumorji

Funkcija retroperitonealno tumorji se podaljša odsotnost kliničnih simptomov zaradi prisotnosti velike količine prostih vlaken in relativne mobilnosti sosednjih organov. Nekateri tumorji dosežejo velike velikosti, brez povzročanja funkcionalne motnje prebavil in sečil sistemov. V literaturi obstajajo opisi posameznih komponent v masi od 13 do 51 kg.

Še ena tipična značilnost je odsotnost posebnih simptomov retroperitonealno tumorjev. Klinično sliko bolezni ni posledica novotvorbe vpogled, in njegova lokalizacija (dno, na vrh ali stran retroperitoneja) ali bližino drugih organov in anatomskih struktur (krvnih žil, živcev in limfnih cevi). Bolniki z retroperitonealni tumorji ponavadi najprej iti k zdravniku zaradi kronične bolečine v trebuhu. Na palpacijo pri 80% bolnikov, ki jih določa vozlišča različnih velikosti in konsistence. Na polovici merilnih retroperitonealni tumorjev spremljajo bolečine različno intenzivnostjo.

Obstajajo pritožbe slabost, bruhanje, zgodnje sitosti in pojav kršitve stola. Ko tumorji lokaliziran v dnu retroperitonealne prostora, je mogoče opaziti motenj uriniranja s stiskanjem mehurja povzroča. Pri zelo objavljen retroperitonealno tumorje včasih razvijejo težave z dihanjem, ki ga pritiska na membrano povzročajo. V zgodnjih fazah, so mnogi bolniki identificirati in hipotermija hiperhidroza spodnjih okončin na prizadeti strani. V kasnejših fazah bolezni, hipotermija udi nadomesti z povišana telesna temperatura. Razvoj tega simptoma pri retroperitonealni tumorjev z začetno in kasnejše draženja simpatičnega živčnega paralizo povzročajo.

Ko stiskanje velikih žil, ki se nahajajo v retroperitonealno prostor, opazili otekanje in varicosity V spodnjih okončin. Pri 25-30% bolnikov, ki so ugotovljene nevrološke motnje. Pri malignih retroperitonealni tumorjev v poznejši fazi hujšanje, izguba apetita, Povišana telesna temperatura neznanega izvora in splošni hipertermija. Neoplazme za lokalizacijo pogosto ponavljajo, vendar redko metastaze. Značilno metastatskim jeter in pljuč. Manj pogosti sekundarni tumorji na jajčnikih in bezgavke.

Diagnoza retroperitonealno tumorjev

Diagnoza je na podlagi pritožb, rezultatov vizualni pregled in dodatne raziskave. Pacienti s sumom retroperitonealne tumorjem usmerjeno na ultrazvok, CT in MRI trebušne votline in retroperitonealne prostora. Te diagnostične metode je mogoče ugotoviti strukturo in lokalizacija tumorjev, oceniti stopnjo vključenosti organov in okolice odkrivanje oddaljenih metastaz v jetrih. Glede na številne značilnosti (oblika, gostota, v prisotnosti ali odsotnosti kapsule, raven homogenosti stopnjo prekrvavitve), po ultrazvoka, lahko CT in MRI strokovnjak ocenil malignosti tumorja in retroperitonealna potiskanje razumnih predpostavk o tip neoplazme.

Za oceno stanja prebavnega sistema in vezivnega sistemi uporabljajo metode roentgenopaque (irrigoscopy in izločanja urografijom). Za identifikacijo celic tumorjev zarodnih predpisane teste za določanje alfa-fetoproteina in humanega horionskega gonadotropina. Ker glavne zdravljenje retroperitonealno tumorjev je njihova ostanek odstranitev je biopsija ne izvedemo običajno zaradi visokim tveganjem okužbe in pomanjkanja študije izvedljivosti. Izjema je, ko je ograja material za operacije časovnem načrtovanju, določanju resektabilnost tumorjev ali odpravo metastatskim žarišča onkološko narave.

Zdravljenje in prognoza retroperitonealne tumorjev

Edini ostanek metoda zdravljenja je operacija. Odvisno od lokalizacije retroperitonealne tumorja na odstranimo z uporabo bočno dostop vzdolžne osi laparotomijo ali thoracoabdominal dostop. Več kot polovica operacijo bolnikov vključuje resekcijo sosednjih organov: ledvica, trebušna slinavka, dvanajstnika ali debelo črevo. Učinkovitost pred in pooperativne radioterapije in kemoterapije retroperitonealni tumorjev je še vedno v dvomih. Indikacije za uporabo teh medicinskih postopkov je dokazano, maligne neoplazme v primeru dvoma v svoji operativnosti.

Podatki o operabilnosti retroperitonealni tumorjev zelo razlikujejo. V literaturi obstajajo določeni kot 25% in 95% resektabilnost teh tumorjev. Pooperativno smrtnost po odstranitvi retroperitonealni tumorjev je približno 5%, je verjetnost lokalne ponovitve na dolgi rok - približno 50%. Do 5 let po operaciji preživi manj kot 10% bolnikov z malignimi tumorji. V benignih retroperitonealni tumorjev prognoza ugodnejša pa je velika verjetnost ponovitve zahteva veliko število ponovnih operacijah.