Zollinger - Ellison

Zollinger-Ellisonov sindrom povzroča razvoj hormonske aktivnosti trebušna slinavka ali dvanajstniku, ki proizvajajo pretirane količine gastrin, ki vodi k povečanju nastajanje kisline v želodcu in razvoj želodčne in dvanajstniku.

Gastrinprodutsiruyuschie tumorji (gastrinom) Glej celic adenomov endokrinopodobnyh Apud sistem in predstavlja enojno ali več vozlišč temno rdeče krogu (jajčaste) tvori gosto konsistenco, majhnost (običajno 0,2-2 cm). Pri Zollinger-Ellisonov gastrinom v večini primerov na območjih telesa ali repu trebušne slinavke, približno ena tretjina - v dvanajsterniku ali peripancreatic bezgavke (redko - v želodcu, vranice, jeter).

Dve tretjini gastrina so maligni tumorji, ki rastejo počasi in metastaze predvsem v regionalnih in supraklavikularnih bezgavk, jeter, vranice in mediastinum, peritonej in kožo.

Kajti Zollinger-Ellisonov sindrom značilna prisotnost razjed več v zgornjem delu prebavil netipično lokalizacije (na primer v distalnem delu dvanajstnika, jejunumu) z dolgim ​​trajanjem in pogoste recidivov. Zollinger-Ellisonov sindrom je redka patologija v gastroenterologije (približno 4 primeri na 1 milijon. Pers.), Se pojavlja predvsem pri moških, starih od 20 do 50 let.

Vzroki Zollinger-Ellisonovega sindroma

Glavni vzrok Zollinger-Ellisonovega sindroma - obstojne, nenadzorovana hipergastrinemijo s prisotnostjo gastrinprodutsiruyuschey tumor na trebušne slinavke ali dvanajstniku povzročil. Skoraj četrtina bolnikov s Zollinger-Ellisonovega sindroma, multiple endokrine adenomatozo Zaznali tipa I lezije ne le pankreasa, ampak tudi hipofize, ščitnice in obščitnice, nadledvične žleze.

Včasih lahko Zollinger-Ellison sindrom je povezan s hiperplazijo G-celic gastrinprodutsiruyuschih antruma. Običajno se izločanje gastrina G celicami regulira z negativno povratno zvezo (zaviralec - sprostimo solne kisline). Proizvodnja gastrin tumorja z Zollinger-Ellisonovega sindroma ni urejena, kar vodi do nekontrolirane hipergastrinemije.

Simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma

Ko se Zollinger-Ellison sindrom lahko zazna težka želodčne razjede in dvanajsternik atipična lokalizacija, toleranca za terapijo protiulkusnega.

Klinični simptomi Zollinger-Ellisonovega služijo odporno, huda bolečina v zgornjem trebuhu, bogat, poluoformlenny ali vodenega blata, ki vsebujejo velike količine maščob (driska in steatorrhea), podaljšan zgaga in spahovanje, ezofagitis, požiralnika striktura. Driska je zakisljevanje vsebine jejunumu povzroča, poveča peristaltiko, razvoj vnetja in malabsorpcijsko funkcijo.

Maligna narava Zollinger-Ellisonovega sindroma lahko kaže na bistveno zmanjšanje telesne teže. Ko je Zollinger-Ellisonov sindrom opazimo težnjo za razvoj uničujočih procesov in zapletov (perforacije, krvavitev iz prebavil).

sindrom diagnoza Zollinger-Ellisonovega

Težava pri zgodnji diagnostiki Zollinger-Ellisonovega sindroma, povezanega s prisotnostjo simptomov, ki so podobni običajnim razjede. Palpacija pokazala, epigastrične bolečine, lokalne bolečine v območju razjed (pozitiven simptom Mendel).

Diferencialni-diagnostična vrednost Zollinger-Ellison je študij bazalnih stopenj gastrina v serumu in kazalci želodčne sekrecije z izvedbo funkcionalne preskuse s standardiziranim obremenitve za živila ali intravenskim dajanjem sekretin, glukagon, kalcijevih soli. Za Zollinger-Ellisonovega sindroma, za razliko od konvencionalnega ulkusno boleznijo, označena s precejšnje povečanje krvnega gastrina (do 1000 pg / ml ali več) in vrednosti pretoka proste klorovodikove kisline (4-10-krat). Posebno za Zollinger-Ellisonovega sindroma s sekretinskih preskušane na / v uvodu, ki ima za posledico povečano stopnjo gastrin večini bolnikov (pri normalnih dvanajstnika, njena koncentracija zmanjša). Enak učinek povzroča test obremenitve z glukagona in kalcijevega glukonata.

Diagnoza Zollinger-Ellison dopolnitev instrumentalnih metod. Sum Zollinger-Ellisonovega sindroma je lahko posledica prisotnosti več rane, rakasti in nenavadni lokaciji, določeni v slikanje želodca in EGD.

Trebuhu ultrazvok in CT omogoča vizualizacijo pankreasnega tumorja, maligni gastrinom možno tudi bistveno povečanje v jetrih in v njem prisotnost nastanka tumorja.

Najbolj informativne, vendar tehnično bolj zapletene Postopek diagnoze Zollinger-Ellisonovega sindroma je selektivni angiografija trebuhu z definicijo gastrina v pankreatičnih venah.

Zollinger-Ellisonov sindrom je težko razlikovati z brazgotine in pogosto ponavljajočih razjede zgornjega dela gastrointestinalnega trakta, celiakija, tumorjev tankem črevesu, z na hipergastrinemijo hipertiroidizem, gastritis, piloricne stenoza, B12 pomanjkljivost anemija.

Sindrom Zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma

Radikalna zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma je popolna odstranitev gastrinom s držanje optičnih vlaken presvetlitvijo dvanajsternik ter bočno duodenotomii s temeljitim revizijskega sluznico. Pogosto, ki jih v času obratovanja zazna metastatskega gastrinom v različnih organih, tako popolno okrevanje po takšni operaciji je možna le pri 30% bolnikov.

Učinkovitost želodca s proksimalno selektivno vagotomy ali pyloroplasty s Zollinger-Ellisonovega sindroma je nizka, zaradi dejstva, lahko razjede hitro ponovijo. Prej, ki je trenutno prikazan pogosto uporablja skupaj želodca le, če ni posledica konzervativnega zdravljenja in zapleten proces razjede seveda.

Kot konzervativno praksa zdravljenje z Zollinger-Ellison uporabljajo zdravila, ki zmanjšujejo dodeljevanje klorovodikove kisline: blokatorji vrednosti antagonistov histaminskih receptorjev H2 (ranitidin, famotidin), včasih v kombinaciji s selektivnimi M-cholinolytics (platifillin pirenzepin), zaviralci protonske črpalke (omeprazol, lansoprazol ). Formulacije lahko apliciramo za življenje zaradi velikega tveganja ponovitve razjed, njihovi odmerki višji od normalnega pri zdravljenju peptičnega in odvisna od stopnje bazalno izločanje klorovodikove kisline.

V malignega in neuporabno naravo gastrinom uporabljajo kemoterapijo (kombinacija streptomicinsko, doksorubicinom in fluorouracil).

Napovedane Zollinger-Ellisonovega sindroma

Prognoza Zollinger-Ellisonovega nekoliko boljše kot pri drugih malignih tumorjev, ki je povezano z razmeroma počasne rasti: 5-letno preživetje tudi v prisotnosti metastaz v jetrih 50-80% po radikalni operaciji - 70-80%. Smrtni izid lahko ni posledica samega tumorja, vendar zapleti resnega ulcerativnega lezij.