Sjogrenov bolezen

Sjogrenov bolezen v vodstvu med kollagenozov pogostost pojavljanja in precej bolj verjetno, da razvijejo v ženski starostni skupini od 20 do 60 let-moški in bolezni pri otrocih manj pogosti. Vzroki za Sjögrenov sindrom je znan. Najbolj verjetno vnaprejšnjim dejavniki so dednost in avtoimunska odgovor na virusni (predvidoma rotavirus) Okužba.

Patogeni mehanizem Sjogrenov sindrom je razvoj immunoagressivnoy reakcija s tvorbo protiteles proti lastnih tkiv in limfoplazmaticheskoy infiltracijo kanalizacija eksokrine žleze. - sline, solzenje, prebavil, itd splošnim obliko bolezni Sjogren tretjina bolnikov razvoj mišične poškodbe (miozitis), Ledvice (abacterial intersticijski nefritis), vaskularne (produktivni-destruktivni, produktivni vaskulitis), Pljučni (intersticijska pljučnica) In drugi.

Sjogrenov bolezen pogosto pojavlja pri revmatoidni artritis, tiroiditis Hashimoto, sistemski lupus eritematozus.

Razvrstitev Sjogrenov bolezen

Za Sjögrenov bolezni lahko subakutne ali kronično. Glede na klinične manifestacije in zapleti izterjani začetno (v začetku), izražena in pozne faze bolezni.

Patoloških procesov Sjogrenov bolezen se lahko pojavijo z različnimi stopnjami vnetnih in imunoloških aktivnosti. Za visoko stopnjo aktivnosti Sjögrenov bolezen je značilno klinično pomembne znake mumps, keratokonjunktivitis, stomatitis, artritis- generalizirane limfadenopatija, hepatosplenomegalija in laboratorijski znaki aktivnega vnetja.

Zmerno aktiven reke Sjogrenov sindrom ponavadi zmanjša vnetje in imunološko aktivnost ob sočasnem nagnjene k destruktivnih sprememb epitelija izločevalnih žlez.

Pri čemer je najmanjša aktivnost opazili razširjenost funkcionalnih procesov, Sklerotičan, degenerativne spremembe v sline, solzni, želodčnih žlez, ki se kaže hudo kserostomija, keratokonjunktivitisa, atrofični gastritis. V laboratorijskih testov - blage znake vnetja.

Simptomi Sjögrenov sindrom

Pojav simptomov očesnih z Sjogrenov sindrom je posledica zmanjšano izločanje odtrganje (solzni tekočini). Ob istem času, bolniki čutijo gori, "praske" in "peska" v očeh. Subjektivni simptomi, ki jih spremlja srbenje in rdečica vek, kopičenje viskozne izločki okoli oči, očesne reže zmanjšuje, zmanjšanje ostrine vida. Razviti suhi keratokonjunktivitis - vnetje roženice z veznice.

Žlez slinavk v Sjögrenov bolezni narašča v velikosti. Ena tretjina bolnikov s povečanjem seznanjenih parotidne žleze označeni karakteristično spremembo ovalnega obraza, ki se imenuje v literaturi "sooča hrčka."

Med značilnimi simptomi Sjögrenov bolezni vključujejo tudi suha usta in ustne sluznice, stomatitis, perleches, multipla karies zobje (običajno cervikalni lokalizacija). Če v zgodnjih fazah bolezni suhe sluznice Sjogrenov pride samo med vadbo in razburjenje je izrazito suho obdobje občutek nenehno opazili, pogosto povzročajo bolnika navlažijo usta in sperete hrano. Po pregledu je pokazala svetlo roza obarvano sluz svojo pljuč poškodbe po stiku, suh jezik, majhno količino prostega sline pene ali viskozne značaja. Glede na to, sekundarni priključek (virusne, glivične, bakterijske) infekcija vodi do razvoja stomatitis. Za poznem stadiju bolezni, Sjögrenov značilnim ostrim suhih ust, ki vodi k motnjam govora in požiranja, krekirana ustnic, ustne sluznice aktiničnih odseke, razpoklinsko jezik, odsotnost prostega sline v ustni votlini.

Označena hypofunction druga žleza z zunanjim izločanjem s simptomi suho kožo, nos, grlo, vulve in vagine, razvoj traheitis, bronhitis, ezofagitis, atrofični gastritis, itd g. Sjogrenova bolezen se lahko pojavi sklepnega vrsto sindrom polyarthralgia ali poliartritis, kršitev občutljivosti na nogah in rokah, nevropatija od trigeminalnega živca in obrazni živec, hemoragični izpuščaj na udih in trupu, vročina, miozitis in jeter, splenomegalija.

Diagnosticiranje Sjogrenov bolezen

Od laboratorijskih diagnostičnih metod izvajajo raziskovalne analize splošno krvi, kar kaže na zmerno levkopenijo, anemijo, pospešeno ESR. V biokemija kri v bolezni Sjogrenov določi sprožata globuline, celokupnih beljakovin, fibrin seromucoid, sialne kisline, cryoglobulins odkrivanje. Imunološke reakcije so odkrili dviga imunoglobulinov IgG in IgM protiteles proti DNA, le-celice, protitelesa proti epitela žleza z zunanjim izločanjem, mišic in povečanje kolagen pr.- števila limfocitov B, zmanjšanjem T-limfocitov.

Ko Sjogrenov sindrom pokazala posebno reakcijo na preskus Schirmer - določimo z zmanjšanjem odtrganje kot odziv na stimulacijo z amoniakom. Pri označevanju roženice in veznice barvila pokazala erozijo in distrofična žarišč epitelij.

Sjogrenov bolezen poteka kontrast radiografija (ptyalography), biopsija žlez slinavk, žleze slinavke ultrazvok, MRI Lacrimal / žlez slinavk. Za odkrivanje zapletov iz drugih sistemov se izvede radiografijo gastroskopija, ehokardiogram.

Zdravljenje Sjogrenov bolezen

Vodilno vlogo pri zdravljenju bolezni, Sjogrenov dodeljena hormon (prednizon), imunosupresivna zdravila in citostatiki ukrep (ciklofosfamid, hlorbutin) in njihovih kombinacij (+ hlorbutin prednizolon, prednizolon + ciklofosfamid).

Kombinacija zunajtelesnim popravka krvi (plazmafereza hemosorption dvojna plazemska filtracijsko) s terapijo z zdravili pri zdravljenju Sjogrenov bolezni, prikazanim v primerih nekrotizirajoči vaskulitis, glomerulonefritis, cerebrovasculitises, polinevritis s sod. lezij.

Simptomatsko zdravljenje za Sjögrenov bolezen prizadeva odpraviti suhost sluznice in preprečevanje sekundarnih okužb. Če je suho oko dodeljena umetna solza nošenje mehke kontaktne leče, oči pranje rešitve antiseptiki.

Da normaliziramo slinjenje ugotoviti novokain blokado, imenovan Ca- zdravila v vnetje parotidnih žlez uporabljamo lokalne aplikacije z raztopino Dimexidum, sistemski antibiotiki in fungicidna.

Sluznice oralnem Sjogrenov bolezen in blažijo potrebo po spodbujanju regeneracije s pomočjo aplikacije krhlika olje in šipkov, mazila obdelava (methyluracyl in solkoserilovoy).

Ko želodca sekretorni insuficienca stalna nadomestna terapija izvede s solno kislino, naravni želodčni sok pepsidilom- pankreasa encim insuficienca dodeljena terapija: sprejemanje Festalum, panzinorma, et al.

Prognoza in zapleti Sjögrenov bolezni

Za Sjogrenov bolezen ni smrtno nevarna, v naravi, pa je bistveno poslabša kakovost življenja. Pravočasno začeti zdravljenje upočasni napredovanje bolezenskih procesov in ohranja invalide bolnikov. Neobdelano pogosti zapleti, ki vodijo v invalidnost.

Primarni lezije z Sjögrenov sindrom je pogosto vezana na razvoj sekundarne infekcije sinusitis, ponavljajoča traheitis, bronhopnevmonija. Kdaj lahko sistemski lezije razvoj odpoved ledvic, moteno kroženje glava in / ali hrbtenjače.

Specifična preprečevanje Sjögrenov bolezen ni razvila.