Multipla skleroza

Multipla skleroza - kronična progresivna bolezen označena z več lezij v sredini in v manjši meri perifernega živčnega sistema. Pojem "multipla skleroza" v nevroznanosti so skladni tudi: plaketa skleroze, multipla skleroza, lisaste skleroza, sklerozirajoci periaksialny encefalomielitis.

Prvenec bolezni ponavadi pojavijo pri mladih, aktivni dobi (20-45 let) - v večini primerov multiple skleroze razvije pri ljudeh, ki delajo v intelektualni sferi. Multipla skleroza pogosto trpijo zaradi ljudi v državah z zmernim podnebjem, kjer se je stopnja incidence biti tako visoka kot 50-100 primerov na 100 tisoč evrov. Prebivalstva.

Etiologija in patogeneza multiplo sklerozo

Razvoj multiple skleroze, multifokalne povezane z boleznimi z interakcijo okoljskih dejavnikov (geografskih, okoljskih, virusnih in drugih organizmov) in dedno predispozicijo, ki se izvaja poligensko sistema za določevanje značilnosti imunskega odziva in metabolizma povzročajo. Vodilno vlogo v patogenezi multiple skleroze poskusil imunopatološke reakcije. Eden od prvih dogodkov pri patogenezi te bolezni - aktivacija avtoreaktivna anergichnyh v zvezi z mielinske antigene CD4 + T celic v obrobja (zunaj centralnega živčnega sistema). Pri tem pride do interakcije med receptorjem T celic in antigena, povezane z molekulami razreda II gistosovestimosti glavno kompleks na antigen predstavljajoče celice, ki delujejo kot dendritične celice. V tem primeru lahko antigen obstojno infekcijsko sredstvo.

Kot rezultat, T celice proliferirajo in se diferencirajo v glavnem v T pomagalk tipa 1, ki proizvajajo vnetnih citokinov, ki pospešuje aktiviranje drugih imunskih celic. V naslednjem koraku se T-celice pomagalke, da migrirajo skozi pregrade gematoentsefaliticheky. V centralnem živčnem sistemu obstaja reaktivacijo T celic z antigen predstavljajoče celice (microglia, makrofage). Razvija vnetne reakcije povišane koncentracije vnetnih citokinov povzročajo. Prepustnost krvno-možgansko pregrado je izboljšana. Motena toleranca B-celična povečanja titrov protiteles na različnih struktur in oligodendroglialne mielin. Stopnja reaktivnih kisikovih zvrsti, aktivnost komplementnega sistema. Kot posledica teh dogodkov razviti demielinizacijo s škodo na živčnih vlaken v zgodnjih fazah bolezni, oligodendrogliotsitov smrti in nastanek plakov.

Razvrstitev multiple skleroze

Trenutno je multipla skleroza razvrščeni glede na vrsto bolezni. Ugotovite, jedro in redke različice razvoj bolezni. Prvi obsegajo: za odvajanje, sekundarno progresivno (z ali brez poslabšanj), primarna progresivna.

Za remitentno multiplo sklerozo najpogosteje (do 90% primerov). Razlikovati je treba med nastopom simptomov ali znatno krepitev obstoječega ne traja manj kot en dan (poslabšanje), in obdobja regresije (remisije). Prvi odpust je pogosto precej daljši spremljanje, da se to obdobje imenuje fazi stabilizacije.

Sekundarno progresivno potek MS nastopi po odvajanje tečaj, katerega trajanje je individualno za vsakega pacienta. Pride faza kronične napredovanje z obdobji poslabšanja in stabilizacijo. Rast nevroloških primanjkljajev s postopnim degeneracije aksonov in zmanjšanja kompenzacijskih zmogljivosti možganov povzroča.

Ko je primarno-progresivni potek multiple skleroze (12-15% primerov) stalna rast znakov poškodbe živčnega sistema, brez poslabšanj in odpustitve vsej svoji bolezni. Tak tok povzročajo predvsem nevrodegenerativne bolezni patoloških procesov narave. Spinal oblika multiple skleroze je zelo redko, z možnostjo prvenec 16 let ali po 50 letih.

Klinična slika multiplo sklerozo

Klinična slika MS je značilna izjemno polimorfizem, še posebej na začetku bolezni, ki je lahko poli- in monosemeiotic. Bolezen se pogosto začne z šibkosti v nogah, z manj občutljivi in ​​slabovidnost. motnje občutljivosti kaže otrplost v različnih delih telesa, parestezije, radikularna bolečina, Lhermitte simptom in video - optični nevritis z znatno zmanjšanje katerega kasneje po navadi predela. V nekaterih primerih, multipla skleroza prvenec z trhlih hoja, omotica, bruhanje, nistagmus. Včasih že na začetku bolezni se lahko poslabša delovanje medeničnega organov v obliki zamud ali pogosta potreba po uriniranju. Za zgodnjih fazah multiplo sklerozo značilen videz razdrobljenost posameznih simptomov.

Z razvojem multiple skleroze v klinični sliki pogosto razkriva različne stopnje simptomov poškodb piramidnih, cerebralno in senzoričnih poti, in kršitev posameznih CHN medenične organe. Resnost posameznih simptomov lahko razlikujejo ne le v nekaj dneh, celo ur. Tipični klinični znaki multiple skleroze vodilno mesto parezo. Še posebej pogosto opaziti nižjo spastično parapareza, vsaj - tetraparesis. Resnost spastičnosti je odvisna od bolnikovega držo. Na primer, v vodoravni legi hipertonusa mišic je manj intenzivno kot v navpičnem položaju, zlasti pri hoji.

Simptomi, ki jih lezij malih možganov in njegovih povezav povzročajo - dinamična in statična ataksija, dysmetria, hyposynergia, tresavica, megalografiya ga vzklikali. Z poraz zobati krasnoyadernyh načinov nameri tresenje prevzame značaj hiperkinetički, dramatično poveča s preusmeritvijo prometa in v hudih primerih, razširijo na glavo in trup. Pri večini bolnikov so posledica stopnye patološke reflekse upogibalk in iztegovalke vrst, v redkih primerih, zapestne patološke reflekse, clonus in pogačico postaje. V 30% primerov so zaznali reflekse peroralne avtomatizma. Pogosto je patologija CHN optični nevritis in internuclear oftalmoplegije.

Posebnost multiplo sklerozo je tako imenovani sindrom "disociacije", kar kaže na neskladje med simptomi enega ali več sistemov. Na primer, znatno zmanjšanje vida v odsotnosti sprememb v fundusa v prisotnosti optični nevritis, ali, nasprotno, pomembne spremembe v fundusa, spremembe v vidnem polju in prisotnost skotomi normalno ostrino vida. V nekaterih primerih, v kasnejših fazah bolezni razkriva vpletenost v perifernega živčnega sistemski proces, kot radikulopatijo in polinevropatija. Med nevropsihološke motnje najpogostejše afektivnih motenj (evforijo, depresivne motnje), vrsta organskega demence, nevroze, kot navaja (Isteroformnye in histeričen odziv, astenična sindrom).

Diagnoza multiple skleroze

Obstajajo nekatera merila za diagnozo multiple skleroze:

• znaki multifokalna CNS (pretežno beline, možganov in hrbtenjače)
• postopno pojavljanje različnih bolezenskih simptomov
• nestabilnost nekaterih simptomov
• remitentno postopnega potek bolezni
• Dodatni podatki raziskave

Laboratorijska in instrumentalne diagnostične metode za ugotavljanje subkliničen žarišča in oceniti aktivnost patološkega procesa. Glavni način potrjuje diagnozo "multipla skleroza" je možganska MRI, ki pokaže prisotnost in topografsko porazdelitev suma žarišč demielinizacije. Vključevanje subklinično ustreznih dovodnih sistemov izvajajo SEP študij PEL in slušno izzvan potenciale. Za registracijo simptomatičnih motnje statike in sluha in nistagmus izvajajo oziroma stabilography in avdiometrijo. V zgodnjih fazah multiplo sklerozo za ugotavljanje kršitev, ki so tipične za optični nevritis, se prepričajte, da se izvede študija oftalmologije.

diferencialna diagnostika

Multipla skleroza je potrebno razlikovati predvsem zaradi bolezni, povezanih z multifokalne CŽS - kollagenozov in sistemski vaskulitis (Sjogren sindrom in Behcetova bolezen, sistemski lupus eritematozus, periarteritis nodosa, Wegenerjeva granulom) In nalezljive bolezni z primarna multisistemska bolezen (okužba z virusom HIV, bruceloze, sifilis). Ne smemo pozabiti, da je za vse omenjene bolezni so značilne kombinacije z drugimi patologijo organov in sistemov. Poleg tega pri multipli sklerozi izvaja diferencialno diagnozo pri bolezni živčnega sistema - Wilsonova bolezen, Različne vrste ataksija, dedna spastična paraliza, ki se razlikujejo od napredovanje multiple skleroze ali flakcidne podaljšanim stabilizacijo patološkega procesa.

Zdravljenje multiple skleroze

Bolniki z multiplo sklerozo, je treba hraniti pod stalnim nadzorom nevrologa. Cilji zdravljenje multiple skleroze vključujejo: lajšanja in preprečevanja relapsa, upočasnitev napredovanja patološkega procesa.

Za lajšanje poslabšanja multiple skleroze pogosto uporabljajo pulzno terapijo metipred (metilprednizolon) (500-1000 mg na 500 ml 0,9% natrijevega klorida za intravensko dnevno) 4-7 dni. Ko metipred nizko učinkovitost terapije utripom po končanem oralno (1 mg / kg na dan), vsak drugi dan s postopnim zmanjševanjem odmerka za en mesec. Pred zdravljenjem izključi kontraindikacije za uporabo glukokortikoidov, ter pri zdravljenju in dodamo spremljajočo terapijo (kalijev pripravke, gastroprotektivna). Pri izvajanju čim plazmaferezo poslabšanja (3 do 5 zdravljenja, krvni nadomestni - 1,5 litra), čemur sledi metipred (500-1000 mg).

Najpomembnejša smer patogeni zdravljenje multiple skleroze dne je modulacija bolezni, da se prepreči poslabšanje stabilizirati bolnikovo stanje in po možnosti prepreči transformacijo odvajanje potek bolezni pri progresivno. Sestavni deli patogenetske zdravljenja multiple skleroze s - imunosupresivov in imunomodulatorji - imajo skupno ime "PITRS" (drog, ki spremenijo potek multiple skleroze). uporabo imunomodulatorji vsebujejo interferon beta (interferon beta-1a y / c injiciranje - Rebif-22 ali Rebif-44, interferon beta-1a / m administracija - Avonex) in glatiramer acetat (kopakson). Te droge spreminjajo imunski ravnotežje v smeri proti vnetnega odziva.

Drugi liniji droge - imunosupresivi - blok številne imunske odzive (santron) in preprečujejo vdor limfocitov preko krvno-možganske pregrade (natalizumaba). Ocenite klinično učinkovitost imunomodulatorji vsaj enkrat mesečno v ZA. Prikaz letno MRI. Pri uporabi interferonov zahtevajo redne preiskave krvi (trombocitov, levkocitov) in jetrnih testov (ALT, AST, bilirubina). Od imunosupresivni skupine, poleg natalizumab in mitoksantronom, v nekaterih primerih z uporabo ciklosporin, azatioprin.

Cilj zdravljenja je lajšanje simptomov in slabitev glavnih manifestacij multiple skleroze. za lajšanje kronične utrujenosti Rabljeni antidepresivi (fluoksetin), amantadin in sredstva za spodbujanje centralni živčni sistem (Cerebrolysin). Kadar se uporablja posturalna tremor Neselektivni beta-blokatorji (propranolol) in barbituratov (fenobarbital, primidon), z namenom tremorja - karbamazepin, klonazepama, tremor v mirovanju - pripravki levodope. Za lajšanje simptomov paroksizmalno uporablja karbamazepin ali drugih antikonvulzivov in barbituratov.

depresija To dobro odziva na zdravljenje z amitriptilinom (triciklični antidepresiv). Vendar pa se zavedajo sposobnosti amitriptilinom do zastajanja urina. Medeničnega motnje pri multipli sklerozi, so posledica spremembe v naravi uriniranja. ob urinske inkontinence uporabo antiholinergiki, kalcijevih kanalčkov. V primeru kršitve praznjenja mehurja uporabimo mišični relaksanti, stimulansi kontraktilnih aktivnost mišice detruzorja mehurja, holinergične agentov in intermitentno kateterizacijo.

Napoved in preprečevanje multiple skleroze

Pri multipli sklerozi, je napoved za prihodnje življenje kot celoto, je ugodna. Sposobnost smrti je mogoče zmanjšati z ustrezno zdravljenje osnovne bolezni in pravočasno oživljanje (vključno z mehansko prezračevanje). Naravni potek multiple skleroze pomeni invalidnost bolnikov v prvih 8-10 letih bolezni.

Metode primarne preventive multiple skleroze ne obstaja danes. Glavna sestavina sekundarno preventivo multiple skleroze je podaljšan imunomodulatorno terapijo.