Slabokrvnostjo

Megaloblastična anemija - pomanjkljiva različica Megaloblastična anemija, ki se pojavi, kadar ni dovolj endogeni sprejem ali asimilacijo vitamina B12. "Perniciozne" v latinščini pomeni "nevarno, usodna" - v ruski tradiciji tak anemije, ki se uporablja, da se imenuje "slabokrvnostjo". V sodobni hematologiji sinonim slabokrvnostjo služi tudi kot anemijo je B12, pomanjkanje, Addisonovo boleznijo-Birmera. Bolezen se najpogosteje pojavlja pri ljudeh, starejših od 40-50 let, pogosteje pri ženskah. Razširjenost slabokrvnostjo je 1% - ob istem času, pomanjkanje vitamina B12 prizadene približno 10% starejših ljudi, starejših od 70 let.

Vzroki slabokrvnostjo

Dnevni človeška potreba vitamina B12 je enak 1-5 mg. Ona je izpolnjena z vnosom vitaminov iz hrane (meso, mlečni izdelki). V želodcu z delovanjem encimov, vitamin B12 ločen od beljakovino, vendar pa je za prebavo in absorpcijo v krvi mora povezati glikoproteina (Grad faktor) ali drugih vezavnih faktorjev. absorpcija Cianokobalamin v krvni obtok se pojavi v srednjem in spodnjem delu ileuma. Kasnejše vitamina B12 promet s tkivi in ​​hematopoetičnih celic, izvedenih plazemskih proteinov - transkobalamina 1, 2, 3.

Razvoj B12 anemija pomanjkanje je lahko povezano z dvema skupinama dejavnikov: prebavnega in endogenim. Prehranski vzroki zaradi nezadostnega vnosa vitamina B12 iz hrane. To se lahko zgodi v času postenja, vegetarijanske prehrane in z izjemo živalskih beljakovin.

Endogeni je mišljen vzroki malabsorpcijski zaradi cianokobalamin biermerin deficit pri zadostna oskrba z zunanje strani. Tak mehanizem je perniciozna anemija se pojavi, ko atrofični gastritis, Stanje po želodca, tvorba protiteles za faktor iz grajsko ali celicah želodčne stene, prirojene odsotnosti faktorja.

Kršitev absorpcija cianokobalamin v črevesju se lahko pojavijo pri enteritis, kronični pankreatitis, celiakija, Crohnova bolezen, diverticula tankega črevesa, jejunumu tumorji (karcinom, limfom). Povečana poraba cianokobalamina je lahko povezano z helminti, zlasti diphyllobothriasis. Obstajajo genetske oblike slabokrvnostjo.

Absorpcija vitamina B12 moten pri bolnikih, ki so resekcijo tankega črevesa z uvedbo gastrointestinalnega anastomoze. Megaloblastična anemijo je lahko povezana z kronični alkoholizem, Uporaba nekaterih zdravil (kolhicin, neomicin, peroralnih kontraceptivih, itd).

Ker jetra vseboval dovolj rezervnega cianokobalamin (2,0-5,0 mg), slabokrvnostjo pojavi navadno šele 4-6 let po prejemu motenj ali asimilacijo vitamina B12.

V kontekstu pomanjkanja vitamina B12 pojavi primanjkljaj svojo koencim obliko - methylcobalamin (sodeluje pri običajnem postopku tokom eritropoeze) in 5-dezoksiadenozilkobalamina (sodeluje pri presnovnih procesih, ki se pojavljajo v centralnem živčnem sistemu in perifernega živčnega sistema). Pomanjkanje methylcobalamin daje sintezo esencialnih aminokislin in nukleinskih kislin, ki vodi do okvare nastajanja in zorenja eritrocitov (Megaloblastična tipa hematopoeze). Menijo oblika megaloblast megalocytes na in, ki ne izpolnjujejo funkcijo prenos kisika in se hitro uničijo. V zvezi s tem je število rdečih krvnih celic v periferni krvi znatno zmanjša, kar vodi do razvoja anemije.

Po drugi strani, koencim primanjkljaj 5 dezoksiadenozilkobalamina zdrobljene izmenjava maščobnih kislin, kar ima za posledico nakopičene strupene metilma in propionske kisline neposreden škodljiv učinek na nevronih možganov in hrbtenjače. Poleg tega je sinteza mielin moten, ki ga spremlja degeneracije Mielinizirana živca vlaken sloj - to je posledica poškodbe živčnega sistema slabokrvnostjo.

Simptomi slabokrvnostjo

Resnost z resnostjo slabokrvnostjo, obtočil hipoksije (slabokrvne), gastroenteroloških, hematoloških in nevroloških sindromov določena.

Znaki anemije so nespecifične in so odraz kršenja kisikovo funkcijo prometnega eritrocitov. Ti predstavljajo šibkost, zmanjšano vzdržljivost, tahikardija in palpitacije, omotica in kratko sapo, ko se gibljejo, nizko zvišano telesno temperaturo. Avskultacija srca lahko auscultated "top" ali sistolični tlak (anemični) hrup. Navzven označena bledica kože s pridihom subikterichnost, zabuhlost obraza. Daljši "prednost" slabokrvnostjo lahko privede do razvoja myocardiodystrophy in srčno popuščanje.

Prebavil znaki anemije B12-pomanjkanjem so zmanjšan apetit, nestabilno stol, hepatomegalija (Zamaščena jetra). Klasična simptom zaznati s slabokrvnostjo - "lakirane" jezika Crimson. označen s pojavom kotni stomatitis in glositis, pekoč občutek in bolečine v peresa. Pri izvajanju ven gastroskopija pokazala atrofije spremembe želodčne sluznice, ki so potrjeni s endoskopsko biopsijo. Izločanja želodčne se drastično zmanjša.

Nevrološki znaki slabokrvnostjo zaradi lezije nevronov in poti. Bolniki kažejo, odrevenelost in togost okončin, šibkost mišic, motnje hoje. Mogoče urinske inkontinence in blato, pojav odporne parapareza spodnjih okončin. Preizkus nevrologa odkriti kršitve občutljivost (bolečina, taktilno, vibracij), povečan kite reflekse, simptomov Romberg in Babinski znake periferne polinevropatija in Vzpenjača myelosis. Duševne motnje se lahko razvije na anemijo B12-pomanjkljivosti - nespečnost, depresija, psihoze, halucinacije, demenca.

Diagnoza slabokrvnostjo

Poleg Hematolog, za diagnozo slabokrvnostjo bi morali biti vključeni v gastroenterologijo in nevrologije. Pomanjkanje vitamina B12 (vsaj 100 pg / ml s hitrostjo 160-950 pg / ml), določene v biokemijske študije krovi- mogoče detekcijo AB gradu faktor iz in celicah želodčne stene. V splošnem analizo krvi tipičnega pancitopenija (levkopenija, anemija, trombocitopenija). Ko razmaz periferne krvi pokazala megalocytes, tele Jolly, in Kabatu. Fekalno (coprogram, jajčec helmintov analiza) lahko zazna steatorrhea, fragmente ali širše trakulje jajc diphyllobothriasis.

Schillinga vzorec za določitev malabsorpcije cianokobalamina (po izločanju radioaktivno označenega vitamina B12 peroralno). punkcijo kostnega mozga in rezultati kažejo myelograms karakterističnimi slabokrvnostjo povečanega števila megaloblast.

Za določitev vzroke kršenja absorpcije vitamina B12 v prebavnem traktu poteka EGD, slikanje v želodcu, ergography. V diagnostiki motenj, povezanih informativne EKG, trebuhu ultrazvoka, EEG in MRI možganov al. Anemijo zaradi pomanjkanja B12 je treba ločiti od folievodefitsitnoy, hemolitična in anemije zaradi pomanjkanja železa.

Zdravljenje slabokrvnostjo

Ugotavljanje diagnoze slabokrvnostjo, da bo bolnik morali vseživljenjsko vitamin B12 patogenetsko zdravljenje. Poleg tega, pa je pokazala redna (vsakih 5 let) izvedbo gastroskopija da se izključi razvoj rak želodca.

Za nadomestitev pomanjkljivost cianokobalamina so dodeljene intramuskularno injekcijo vitamina B12 se sprva v dozi 200-500 mg / dan. (S hudimi motnjami - do 1000 mikrogramov), in nadaljnjih - 100-200 mg mesečno. zahteva država popravek, ki vodi do B12 anemijo zaradi pomanjkanja (dehelminthization, pripravkov z encimi za sprejem, kirurško zdravljenje), in z naravo prebavnih bolezni - prehrana z visoko beljakovin živali. Pri ustvarjanju, saj biermerin imenuje glukokortikoidi. S transfuzijo je zatekel k le v primerih anemije ali hudimi simptomi anemično kome.

Terapija z slabokrvnostjo krvnih celic običajno normalizira v 1,5-2 mesecih. Najdaljši (do 6 mesecev.) Shranjeni nevrološki znaki, in na pozno začel zdravljenje postanejo nepopravljive.

Preprečevanje slabokrvnostjo

Prvi korak k preprečevanju slabokrvnostjo mora biti uravnotežena prehrana, ki zagotavlja ustrezen vnos vitamina B12 (uživanje mesa, jajc, jetra, ribe, mlečni izdelki, soja). Potreba za pravočasno zdravljenje bolezni, prebavil, motijo ​​absorpcijo vitamina. Po operaciji (resekcija želodca ali črevesja), ki so potrebni za izvedbo tečajev vitamin podpore.

Bolniki z anemijo B12-pomanjkanja so vključeni v razvoj tveganja difundirajo strupen golše in myxedema, kot tudi raka na želodcu, tako da je treba spremljati tudi endokrinolog in gastroenterolog.