Akutne mieloične levkemije

Akutna mieloična levkemija (AML) - malignosti mieloične krvi kalčkov. rezultati kostnega mozga pri zatiranju preostale krvi strelja nenadzorovanim širjenjem levkemične celice. Zato je število perifernem krvnem normalnih celic zmanjša, anemijo in obstajajo trombocitopenija. Akutne mieloične levkemije je najpogostejši akutne levkemije pri odraslih. Verjetnost razvoja povečanja bolezni dramatično po starosti 50 let. Povprečna starost bolnikov je 63 let. Moški in ženske, mladi in srednji starosti trpi enako pogosto. V starejši starostni skupini, je prevlada moških. Prognoza je odvisna od vrste akutne mieloične levkemije, petletni razponi Stopnja preživetja od 15 do 70%. Zdravljenje izvajajo strokovnjaki s področja onkologije in hematologije.

Vzroki za akutne mieloične levkemije

Neposredni vzrok za AML različne kromosomske nenormalnosti. Med dejavniki tveganja, ki prispevajo k razvoju teh motenj kažejo neugodno dednost, ionizirajoče sevanje, izpostavljenost nekaterih strupenih snovi, pri čemer se je število zdravil, kajenje in krvnih bolezni. Verjetnost akutne mieloične levkemije narašča s Bloom sindromom (nizka rast, visok glas, značilne obrazne poteze in različnih kožnih manifestacij, vključno s hipo- in hiperpigmentacija, kožni izpuščaj, ihtioze, hipertrihoza) In Fanconijeve anemija (nizka rast, napake pigmentne, nevrološke motnje, motnje podvozja, srca, ledvic in reproduktivnih organov).

Akutne mieloične levkemije, je pogosto dovolj, da se razvije pri bolnikih z Downov sindrom. Prav tako se kaže v odsotnosti družinsko anamnezo genetskih bolezni. V AML bližnjih sorodnikov je tveganje za bolezni povečale za 5-krat v primerjavi s povprečjem za prebivalstvo. Najvišja stopnja korelacije je odkrita v identičnih dvojčkov. Če je akutna mieloična levkemija diagnosticirali v dvojčka, je bilo tveganje za drugega 25%. Eden od glavnih dejavnikov, ki povzročajo AML so bolezni krvi. Kronična mieloična levkemija v 80% pretvorimo v akutno obliko bolezni. Poleg tega je AML je pogosto rezultat mielodisplastičnega sindroma.

Ionizirajoče sevanje povzroči akutne mieloične levkemij presegajo odmerku 1 Gy. Na pogostost raste sorazmerno z odmerkom. V praksi zadeve ostanejo na območjih jedrskih eksplozij in nesreč v jedrskih elektrarnah, delo z ustreznimi viri sevanja brez zaščitnih sredstev in obsevanjem, ki se uporabljajo pri zdravljenju nekaterih vrst raka. Vzrok akutne mieloične levkemije v stiku s toksičnimi snovmi je aplazija kostnega mozga zaradi mutacij in lezije matičnih celic. Izkazal negativnega vpliva toluena in benzena. Značilno je, da AML in drugo akutne levkemije diagnosticirana po 1-5 letih po izpostavljenosti mutagene snovi.

Med zdravili, ki lahko povzročijo akutne mieloične levkemije, strokovnjaki klic nekaj kemoterapijo zdravil, vključno z inhibitorji DNA topoizomeraze II (teniposid, etopozid, doksorubicinom in drugimi antraciklini) in alkilatnih sredstev (tiotepa, embihin, ciklofosfamid, klorambucil, karmustin, busulfan). AML se lahko pojavi tudi po prejemu kloramfenikol, fenilbutazon in arzenovih izdelkov. Razmerje zdravilo akutna mieloična levkemija 10-20% primerov. Kajenje ne le povečuje tveganje za AML, ampak tudi poslabša prognozo. Povprečna Petletno preživetje in trajanje celotnega odzivov v kadilcev je nižja kot pri nekadilcih.

Razvrstitev akutne mieloične levkemije

Razvrstitev akutne mieloične levkemije, ki ga WHO različici je zelo zapleten in vključuje več deset vrst bolezni, so bile razdeljene v naslednje skupine:

• AML z značilnimi genskih sprememb.
• AML s, ki ga displasticnih sprememb povzroča.
• Sekundarna akutna mieloična levkemija, posledica zdravljenje drugih bolezni.
• Bolezni s mieloične orožja v Downovim sindromom.
• Mieloično sarkom.
• Blastnimi plazmocitnih dendritnokletochnaya tumorja.
• Druge vrste akutne mieloične levkemije.

Taktike zdravljenja, prognozo in trajanja odziva pri različnih vrstah AML lahko bistveno razlikujejo.

Simptomi akutne mieloične levkemije

Klinična slika vsebuje strupen, hemoragično, anemičnih sindrom in sindrom infekcijskih zapletov. V zgodnjih fazah manifestacijo akutne mieloične levkemije so nespecifične. Temperatura narašča brez znakov katar, šibkost, utrujenost, izguba teže in apetita. Ko anemija pridružijo omotica, omedlevica in bledo kožo. Ko trombocitopenija opazili povečano krvavitev in petehialne krvavitve. lahko tvori hematoma Za manjše poškodbe. Ko levkopenija Nalezljive zaplete: pogosta suppuration rane odporno proti praskam ponavljajoče se vnetje nosu in grla, in tako naprej. d.

Za razliko od akutno limfoblastno levkemijo akutna mieloična levkemija brez izrazite spremembe v obodnih bezgavk. Bezgavke so majhne, ​​mobilni, neboleča. Včasih je pokazala povečanje v materničnem vratu bezgavke, na supraklavikularnih območje. Jetra in vranica v normalno ali rahlo povečala. Značilna znake lezije kosti in sklepnega aparata. Veliko bolnikov z akutno mieloično levkemijo pritožujejo nad različnimi stopnjami intenzivnosti bolečine v hrbtenici in spodnjih okončin. Možna omejitev gibanja in hoje sprememb.

Med manifestacij ekstramedularno akutne mieloične levkemije - gingivitis in exophthalmos. V nekaterih primerih pa dlesni otekline in povečanje tonzile kot posledica infiltracije levkemične celice. Ko mieloična sarkoma (približno 10% primerov akutne mieloične levkemije) bolnikov na koži pojavijo zelenkasto, vsaj - roza, sive, bele ali rjavo nastanka tumorjev (chloroma, koža leykemidy). Včasih kožne spremembe zazna paraneoplastični sindrom (Sweet sindrom), ki se kaže z vnetjem kože okoli leykemidov.

Pri razvoju akutne mieloične levkemije pet obdobja: začetna ali predkliničnih, višina, remisije, relapsa, in terminale. V začetnem obdobju akutne mieloične levkemije asimptomatske ali očitnih nespecifičnih simptomov. Na vrhuncu toksičnega sindroma bolj opazen Zaznali anemičnih, hemoragične in infekcijske sindromov. V remisije manifestacij akutne mieloične levkemije izginejo. Recidivi pride na enako obdobje v zamahu. Terminal obdobje sledilo postopno poslabšanje bolnikovega stanja in se konča s smrtjo.

Diagnoza in zdravljenje akutne mieloične levkemije

Ključno vlogo v diagnostični postopek se igra z laboratorijskimi testi. Z analizo periferni krvi, myelogram mikroskopsko in citogenetskimi študijah. Za tkivni vzorec delovanje kostnega mozga aspiracijska biopsija (prsnice preluknjanje). Obodna Analiza krvi, bolniki z akutno mieloično levkemijo opazili zmanjšanje števila eritrocitov in trombocitov. Število levkocitov lahko tako poveča in (redkeje) nizka. Madeži lahko zaznamo eksplozije. Osnova za diagnozo "akutna mieloična levkemija" zaznavanje postane več kot 20% udarnimi celic v krvi ali kostnega mozga.

Temelj zdravljenja akutne mieloične levkemije je kemoterapija. Obstajata dve fazi zdravljenja: indukcija in konsolidacija (po odpustu terapija). V fazi uvajanja terapevtske ukrepe, katerih cilj je zmanjšanje števila levkemije celic in dosegli stanje remisije. V koraku konsolidacije odpraviti preostale simptome in preprečuje zagone bolezni. politika Zdravljenje se določi glede na vrsto akutne mieloične levkemije, splošno stanje pacienta in drugih dejavnikov.

Najbolj priljubljeni indukcijsko režim - "7 + 3", ki omogoča neprekinjeno intravenozno citarabin za 7 dni v kombinaciji z istočasnim hitro periodično dajanje antraciklin antibiotika za prvih 3 dneh. Skupaj s to shemo, lahko druge terapevtske aplikacije se uporablja pri zdravljenju akutne mieloične levkemije. Ko je prisotnost hudih zdravstvenih motenj in visoko tveganje infekcijskih zapletov zaradi mieloične supresijo (ponavadi - pri bolnikih s senilne) porabijo manj intenzivno paliativno zdravljenje.

Indukcija program omogoča, da se doseže remisije pri 50-70% bolnikov z akutno mieloidno levkemijo. Vendar, brez nadaljnje konsolidacije v večini bolnikov z ponovitve, tako da v drugi fazi obravnave se šteje kot obvezni del terapije. Načrt konsolidacije zdravljenje akutne mieloične levkemije je individualno in ima 3-5 ciklov kemoterapije. Z visokim tveganjem za presaditev kostnega mozga, ponovitve in recidivno že razvila. Druga zdravila za bolezen ponovila AML je še vedno v fazi kliničnih preskušanj.

Prognoza akutne mieloične levkemije

Predvidena odločeni vrsta akutne mieloične levkemije, starost bolnika, prisotnost ali odsotnost anamnezo mielodisplastičnega sindroma. Povprečna Petletno preživetje pri različnih oblikah AML spreminjata od 15 do 70%, je verjetnost ponovitve - od 33 do 78%. Starejši ljudje imajo slabšo prognozo kot mlajših, zaradi prisotnosti sočasnimi boleznimi, ki so kontraindicirana za intenzivno kemoterapijo. Ko je mielodisplastičnega sindroma prognoza slabša kot v primarnem akutne mieloične levkemije ali AML, se je pojavila v ozadju terapije z zdravili, za druge oblike raka v.