Policitemija

Policitemija (erythremia Vakeza bolezen, policitemija) - skupina bolezni kronična levkemija, označen s povečano proizvodnjo eritrocitov, trombocitov in levkocitov, povečanje Skp splenomegalija. Bolezen je redka oblika levkemija: Vsako leto zboli nove primere policitemija 4-5 na 1 mio prebivalcev .. Erythremia razvija predvsem pri bolnikih, starejši starostni skupini (50-60 let), nekoliko pogosteje pri moških. Pomen policitemija zaradi visokega tveganja za trombotične in krvavitvijo zapletov, kot tudi verjetnost preoblikovanja v akutna mieloična levkemija, erythromyelosis, kronična mieloična levkemija.

Vzroki policitemija

Razvoj policitemija mutacijskih sprememb pred hemopoetičnih pluripotentne matične celice, ki so podlaga za vse tri celične linije iz kostnega mozga. Najpogosteje zaznana tirozin kinaze JAK2 mutacija na fenilalanin zamenjavo valina na poziciji 617. Včasih je incidenca družina eritem, na primer, med Judi, ki lahko pričajo v prid genetskih korelacij.

Ko policitemija prisotna v kostnem mozgu 2 vrste prednikov eritroidnih hematopoeze: nekatere od njih obnašajo samostojno, je njihovo širjenje ni urejena eritropoetinom- drugega, kot je bilo pričakovano, so eritropoetinzavisimymi. Domneva se, da je avtonomna celična populacija nič drugega kot mutirane klona - glavni substrat policitemija.

Patogenezo eritremii vodilna vloga pripada izboljšana eritropoeze, posledica tega pa je absolutno erythrocytosis, poslabšano strjevanje krvi in ​​reološke lastnosti, mieloidno metaplazijo vranica in jetra. Visoke rezultate viskoznost v nagnjenosti krvi do vaskularne tromboze in hipoksične poškodbe tkiva in hypervolemia vzrokov zvišan krvni zapolnjevanja notranjih organov. Ob koncu policitemija označena izčrpavanje hematopoetske in mielofibrozo.

Razvrstitev policitemija

V hematologiji razlikovati dve obliki policitemija - resnično in relativne. Relativna policitemija razvija na normalno raven eritrocitov in zmanjšanja volumna plazme. To stanje se imenuje stres policitemija ali napačna in ni zajet v tem članku.

Policitemija (erythremia) izvor je lahko primarno ali sekundarno. Primarna oblika je neodvisna mieloproliferativna bolezen, ki temelji na poraz mieloične hematopoeze. Sekundarna policitemija običajno razvije z vse večjo aktivnostjo eritropoetina- je to stanje kompenzacijski odziv na hipoksijo pogosti in se lahko pojavi v kronično obstruktivno pljučno boleznijo, "modri" srčne napake, nadledvične tumorjev, hemoglobinopathies, kot plezanje navzgor ali kajenje in t. d.

Policitemija v razvoju izpostavimo 3 stopnje: začetni, razgrnjeni in terminalom.

faza I (Začetno, malosimptomno) - traja približno 5 let z asimptomatsko ali minimalno označenih klinične manifestacije. zmerna preobremenitve tekočine Značilna, nizka eritrotsitozom- vranici je normalno.

faza II (Eritremicheskaya razporejeni) razdeljen v dve pod-korakov:

• IA - brez mieloične preoblikovanja vranice. Tam erythrocytosis, trombocitoza, včasih - pantsitoz- po myelograms - hiperplazija vse klice hematopoeze izrazil megakariotsitoz. Trajanje fazi eritremii 10-20 let.
• IIB - s prisotnostjo mieloidno metaplazijo vranice. Izraženo hypervolemia, jeter, in splenomegaliya- v periferni krvi - pantsitoz.

faza III (Anemični, posteritremicheskaya, terminal). Značilna anemije, trombocitopenija, levkopenija, mieloična preoblikovanje jetrih in vranici, sekundarni mielofibrozo. Možni rezultati v drugih policitemija hemoblastoses.

Simptomi policitemija

Erythremia razvoju dolgoročno, postopno in lahko odkrili po naključju na krvni test. Zgodnji simptomi, kot so teže v glavi, tinitus, omotica, zamegljen vid, občutljivost na hladno okončin, somnipathy et al., pogosto "obremenjen" v starosti ali povezanih bolezni.

Najbolj značilno je razvoj policitemija pletoricheskogo sindrom povzročil pantsitozom in povečanje TUL. Dokazi obilice služijo telangiectasia, češnjevo rdeča barva kože (zlasti obraz, vrat, roke in drugih izpostavljenih območjih) in sluznice (ustnice, jezik), pordelost beločnice. Tipičen diagnostična funkcija služi Cooperman simptom - barvanje še vedno normalno trdega neba, mehko nebo in postane stagnira cianotični odtenek.

Druga značilnost simptom je srbenje policitemija, slabše po obdelavi z vodo in včasih nevzdržno, ki ima značaj. Med značilnimi pojavnimi policitemija nanaša tudi rodonalgia - boleče pekoč občutek v roki, ki je skupaj z hiperemija.

V končni fazi eritremii lahko pride mučna migrene, bolečine v kosteh, false angina, arterijska hipertenzija. Pri 80% bolnikov je pokazala zmerno ali hudo jetrno splenomegaliya- redkeje povečuje. Mnogi bolniki z obvestilom policitemije povečano krvavenje dlesni, modrice na koži, dolge krvavitev Po ekstrakciji zoba.

Posledica neučinkovitega eritropoeze pod policitemija je povečanje sinteze sečne kisline in motenj presnove purina. To pride do izraza pri kliničnem razvoju tako imenovane uratovogo nagnjenostjo - protin, ledvični kamni, ledvične kolike.

Na rezultat mikrotrombozov in trofične motnje kože in sluznice so trofične razjede shin, želodčne razjede in dvanajsternik. Najpogostejši zapleti policitemija v ambulanti kot ožilja globoka venska tromboza, mezentrialni plovila, vene porte, cerebralno in koronarnih arterij. Trombozo (PE, ishemična kap, miokardni infarkt) So vodilni vzrok smrti bolnikov z policitemija. Ob istem času, skupaj s trombozo, bolniki z policitemija, so nagnjeni k hemoragične sindrom z razvojem spontane krvavitve zelo različno lokalizacijo (gumi, lok, iz venah požiralnika, prebavil et al.).

diagnoza policitemija

Hematološki spremembe označujejo policitemija, so odločilni za diagnostiko. V krvi preiskava je pokazala erythrocytosis (do 6,5-7,5h10¹²/ L), povečanje hemoglobina (do 180-240 g / l), levkocitoza (zgoraj 12x10^9./ L), trombocitoza (nad 400h10^9./ L). Morfologija rdečih krvnih celic, običajno ni izmenena- z povečajo krvavitve mogoče zaznati microcytosis. Zanesljivo potrditev eritremii služi povečanja mase, ki kroži eritrocitov več 32-36 ml / kg.

Za študij policitemija kostnem mozgu bolj informativno ravnanje ne prsnice punkcijo in trepanobiopsy. Histološka preiskava pokazala biopsijo panmieloz (hiperplazije hematopoezo mikrobov), v kasnejših fazah policitemija - sekundarna mielofibroza.

Za oceno tveganja eritremii zapletov, se dodatni laboratorijski testi in instrumentalne preiskave - je treba posvetovati ustrezne teste delovanja jeter, urina, ledvična ultrazvok, Doppler ultrazvok žile okončin, ehokardiografija, Doppler ultrazvok plovila glave in vratu, EGD, itd z grožnjo trombogemorragicheskih in presnovne motnje. ozke strokovnjaki: nevrolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog.

Zdravljenje in Prognoza policitemija

Da normalizirati obseg TUL in zmanjša tveganje za trombotične zaplete se krvavitev prvi ukrep. Exfusion krvi izvedli v volumnu 200-500 ml 2-3 krat na teden, čemur sledi oddaljenim obsega dopolnjevanje krvi s slanico ali rheopolyglucin. Posledica pogoste krvavitve je lahko razvoj anemije zaradi pomanjkanja železa. Bloodletting ko policitemija lahko uspešno nadomesti eritrotsitaferezom omogoča, da se odstranijo iz obtoka samo eritrocitov, vrača v plazmo.

V primeru izrazite klinične in hematološke spremembe, razvoj zapletov vaskularnih in visceralne mielodepressivnoy zatekla k terapiji s citostatiki (mielosan, mielobromol, ciklofosfamid in drugi.). Včasih je terapija radioaktivni fosfor. Za normalizacijo agregacije krvnih načrtovane heparin, aspirin, Zvočna nadzorovano koagulogrammy- krvavitev prikazano transfuzijo trombotsitov- ko urat diateza - alopurinol.

Med eritremii je progresivna značilna bolezen ni nagnjen k spontani remisiji in spontano zdravljenje. Bolniki z življenjem je treba spremljati s Hematolog, sprejme tečaje gemoeksfuzionnoy terapijo. Policitemija z velikim tveganjem trombemboličnih in hemoragičnih zapletov. frekvenčne transformacije na levkemije policitemija 1% pri bolnikih brez kemoterapije potekala, in 11-15% pri bolnikih, ki prejemajo citotoksično zdravljenje.