Nevroendokrini tumorji

Nevroendokrini tumorji (neo) - filter neoplazem različne stopnje malignosti, ki izvirajo iz celice razpršenega sistema nevroendokrinega, ki omogoča izdelavo peptidnih hormonov in biogenih aminov. Nevroendokrini tumorji so med raka redek. Ponavadi vpliva na prebavni sistem, dihalni sistem, vendar jih je mogoče zaznati tudi v drugih organih. Pojavljajo se občasno ali pa so posledica enega izmed številnih dednih sindromov, ki jih spremlja razvoj več tumorjev nevroendokrinih v različnih organih.

Statistična incidenca 2-3 oseb na 100 tisoč. Prebivalstva, vendar strokovnjaki opozarjajo, da v obdukcije so nevroendokrine tumorje najdemo v 8-9 na 100 tisoč. Prebivalcev, kar kaže na nizek nivo in vivo diagnostiko. Običajno ugotovi pri odraslih, moški trpijo bolj kot ženske. Zdravljenje izvajajo strokovnjaki s področja onkologije, gastroenterologije, pulmonology, endokrinologijo in drugih medicinskih področjih (odvisno od lokalizacije tumorjev).

Razvrstitev nevroendokrini tumorji

Glede na značilnosti embriogenezo tri skupine nevroendokrinih tumorjev:

• Neoplazme, ki izvirajo iz zgornjega dela primarne zarodka črevesa, iz katere izhaja pljuč, bronhijev, požiralnika, želodca in zgornji dvanajsternika.
• Nevroendokrini tumorji, ki izvirajo iz srednjega dela primarnega zarodka črevo, ki je prekurzor za spodnji del dvanajstnika, jejunumu in zgornjega debelega črevesa, vključno z dodatkom, slepe, ileuma in rastoče debelega črevesa.
• Nevroendokrini tumorji, ki izvirajo iz spodnjega dela primarnega zarodka črevesju, ki povzročajo spodnji debelega črevesa in danke.

Glede na lokalizacijo izoliramo bronhopulmonarnih nevroendokrine tumorje in neoplazem prebavnega sistema. NEO bronhijev in pljuč predstavljajo približno 3% vseh rakov respiratornega sistema in približno 25% celotnega števila nevroendokrinih tumorjev. NEO prebavni sistem predstavljajo približno 2% vseh raka tega postopka lokalizacije, in več kot 60% skupnega števila nevroendokrinih tumorjev. Poraz prebavnega sistema, po drugi strani, so razdeljeni na endokrini karcinoma (prej znan kot - karcinoidni) in druge novotvorbe (insulinom, VIPOM, glucagonomas, somatostatinoma, gastrinom). Endokrinega sistema karcinomov so najbolj pogosto najdemo v prilogi in tankega črevesa, drugi novotvorb - v trebušni slinavki.

V nekaterih primerih, nevroendokrinega tumorja, tvorjen iz celic, ki izhajajo iz endoderm in nevroektodermalni zarodka nevronsko greben in se nahajajo v hipofizi, ščitnici, obščitnicah, nadledvične žleze, rak prostate, dojk, ledvice, kožo ali jajčnikov. Nevroendokrini tumorji, ki se nahajajo zunaj dihal in prebavil, predstavljajo približno 15% skupnega števila tumorjev v skupini.

Po klasifikaciji Svetovne zdravstvene organizacije, vsi nevroendokrine tumorje na prebavnega sistema, ne glede na njihovo vrsto in lokacijo so razdeljeni v tri kategorije:

• Močno razlikujeta tumorje z benigno tečaja ali negotovo stopnje malignosti.
• Visoko razlikujejo nevroendokrinih tumorjev nizko maligni potencial.
• Slabo diferencirane tumorje z visoko malignim potencialom.

Za razliko od gastrointestinalnih tumorjev, nevroendokrine tumorje dihal ohranil staro ime karcinoidni. Po klasifikaciji Svetovne zdravstvene organizacije razlikuje štiri kategorije neoplazij:

• Karcinoidni nizko maligni potencial.
• Karcinoidov srednji malignost možne.
• Večjimi nevroendokrini karcinom.
• Pljučni rak.

Skupaj z seznamu "splošen" WHO klasifikacije obstajajo za označevanje različnih nevroendokrini tumor lokalizaciji z upoštevanjem premer primarnega neoplazme globine kaljenja je osnova tkiva, sodelovanje koliko živcev, limfne in krvne žile, prisotnost ali odsotnost metastaze in druge dejavnike, ki vplivajo na potek in prognozo bolezni.

Simptomi nevroendokrini tumorji

Nevroendokrini tumorji gastrointestinalnega trakta

Nevroendokrini tumorji gastrointestinalnega trakta (endokrine karcinom gastrointestinalni karcinoidni tumorja) Najpogosteje ugotovljene v prilogi. Drugo mesto je zasedla razširjenosti črevesnih novotvorb. Nevroendokrini tumorji računa debelega črevesa in danke za 1-2% skupnega števila rakavih procesov ta anatomski območja. Neoplazme na želodcu in dvanajsterniku so razmeroma redke. Pri 10% bolnikov je razkril genetsko nagnjenost k nastanku več tumorjev nevroendokrinih.

Vse endokrine karcinom izolirane peptide in biogeni amini, toda seznam biološko aktivnih spojin in raven aktivnosti izločevalnih neoplazem celic lahko znatno spreminja, kar vodi do razlik v klinično sliko bolezni. Najbolj značilno nevroendokrinega tumorja je gastrointestinalna karcinoidni sindrom, običajno pojavljajo po nastanku metastaz v jetrih, ki ga spremlja plimovanja, driska in bolečine v trebuhu. Manj pogosti s tem sindromom pride do poškodb, srčnih zaklopk in bolezni dihal telangiectasia.

Vročinski oblivi pojavijo pri 90% bolnikov z nevroendokrinih tumorjev. Kot glavni razlogi za razvoj napadov obdelamo sproščanja v kri velike količine serotonina prostaglandinov in tahikinini. Tides razvijejo spontano, pred uporabo alkohola, čustveni stres ali telesnim naporom, ki traja od nekaj minut do nekaj ur. Med navali vročine pri bolnikih z nevroendokrine tumorje pokazala hiperemijo ali zgornjo polovico telesa v kombinaciji s hipotenzijo (redko - hipertenzija) tahikardija in omotica.

Driska je mogoče opaziti v ozadju napadov, in če teh ni, in je diagnosticiran pri 75% bolnikov z nevroendokrinih tumorjev. srčne zaklopke poraz razvija postopoma, je na voljo v 45% bolnikov. Patologija povzročajo fibrozo srca, kar je posledica daljše izpostavitve serotonina. 5% bolnikov z karcinoidnega sindroma pojavi pelagro kaže šibkost, motnje spanja, povečana agresivnost, nevritis, dermatitis, glositis, photodermatosis, kardiomiopatija in kognitivnih motenj.

Pri 5% bolnikov z nevroendokrine tumorje opazili atipična golf karcinoidni sindrom, s sproščanjem histamina v krvi in ​​5-hidroksitriptofan povzročil. To se običajno odkrijejo pri NEO želodcu in zgornjemu delu dvanajstnika. Atipičnega karcinoidni sindrom pri nevroendokrinih tumorjev izražajo glavobol, bronhospazem in solzenje. Ob plimi razkriva kratko rdečica na obrazu in zgornjem delu telesa, ki jo spremlja povišana telesna temperatura, potenje in srbenje. Ob koncu plimovanje na področju rdečino oblikovali številne kuperoza.

Nevaren zaplet nevroendokrinega tumorja je karcinoidni kriza. Značilno je, da taka kriza razvija v operaciji, invazivne postopke (npr biopsija) ali huda obremenitev, vendar pa se lahko pojavi tudi brez očitnega zunanjega vzroka. Država spremlja močan padec krvnega tlaka, hudo tahikardijo in močno brohnospazmom. To je življenjsko nevaren, zahteva nujne sanacijske ukrepe.

Druge nevroendokrine tumorje

insulinom - nevroendokrine tumorje v 99% primerov, ki se pojavljajo v pankreatične tkivo v 1% primerov - v dvanajsternik. Kot pravilo, benigne, ponavadi samotno, redko - množini. Ženske so prizadeti pogosteje kot moški. Pri 5% bolnikov s nevroendokrinih tumorjev razvije na ozadju genetskih motenj. Zdi se, hipoglikemija, lakota, zamegljen vid, zmedenost, izpuščaj in tresenje okončin. Možni krči.

gastrinom - nevroendokrinega tumorja v 70% primerov so lokalizirane v dvanajsternik, 25% - trebušne slinavke, v drugih primerih - v želodcu ali tankem črevesu. Ponavadi pride do maligne. To je bolj pogosta pri moških. Pri 25% bolnikov je dalo genetsko predispozicijo. V času diagnoze pri 75-80% bolnikov z nevroendokrinih tumorjev ugotovljenih metastaz v jetrih, 12% - metastazami v kosteh. Glavna manifestacija so enojni ali večkratni peptične razjede. Pogosto je huda driska. Vzroki smrti so lahko krvavitev, perforacija ali disfunkcija organov, ki jih oddaljenih metastaz prizadela.

VIPOM - nevroendokrini tumorji običajno pojavi v trebušni slinavki, vsaj - v pljučih, nadledvične žleze, tankega črevesa ali mediastinuma. Pankreasnega nevroendokrinega tumorji so ponavadi maligni pojavijo, vnepankreaticheskim - benigna. Dedna predispozicija odkrili pri 6% bolnikov. Glavni simptom nevroendokrinih tumorjev so smrtno nevarne, izčrpavajoče kronično drisko, ki povzročajo kršitve ravnovesja vode in elektrolitov z razvojem napadov in srčno-žilnih obolenj. Med drugim manifestacij bolezni - hiperemija zgornji del telesa in hiperglikemijo.

glucagonomas - nevroendokrine tumorje, vedno lokaliziran v trebušni slinavki. V 80% primerov malignega, običajno metastaze na jetrih, vsaj - v bezgavkah, jajčnikov in hrbtenice. Možna razširjanje potrebušnice. Povprečna velikost nevroendokrinih tumorjev pri diagnozi je 5-10 cm, 80% bolnikov v primarnem zdravljenju pokazala metastaze v jetrih. Glucagonomas izguba manifest teža, sladkorna bolezen, motnje v stol, stomatitis in dermatitis. Možni tromboza, trombembolija in duševne motnje.

Diagnoza in zdravljenje nevroendokrinih tumorjev

Diagnoza temelji na kliničnih simptomov in rezultatov laboratorijskega raziskovalno orodje. V endokrine karcinomi določanje krvnih nivojev serotonina in 5-HIAA v urinu. Ko insuloma raziskuje krvne glukoze, inzulina, proinzulina in C-peptida. Ko glucagonomas opraviti krvni test za glikogena pri VIPOM - za vazoaktivni intestinalni peptid, z gastrinomi - na gastrina. Poleg tega je pregled tloris bolnikih s sumom nevroendokrinih tumorjev vključujejo ultrazvok trebuha, CT in MRI skenira trebuhu, PET, scintigrafijo in endoskopije. Za suma malignosti je tumorska biopsijo izvaja.

Radikalna zdravljenje nevroendokrinih tumorjev je njegova operativna izrezu v zdravem tkivu. Zaradi velikega števila tumorjev, težave pri določanju lokacij majhnih enot in visoke frekvence metastaziranja nevroendokrinih tumorjev popolna odstranitev bistvenega dela pacientov ni izvedljiva. Za zmanjšanje kliničnih znakov bolezni predpisal simptomatsko zdravljenje z oktreotidom in drugimi analogi somatostatina. S hitro rast malignih tumorjev je kemoterapija.

Napovedane nevroendokrinih tumorjev

Prognoza je odvisna od vrste, stopnje malignosti in obseg novotvorb. povprečno petletno preživetje bolnikov z endokrinega karcinoma je 50%. Pri bolnikih s karcinoidnega sindromom se ta številka zmanjša na 30-47%. Če je mogoče, gastrinom brez metastaz do pet let po diagnozi, da živi 51% bolnikov. V prisotnosti metastaz petletnega preživetja bolnikov z nevroendokrinih tumorjev tako zmanjša na 30%. Predvidena je Glucagonomas neugodno, vendar pa je povprečna preživetje se ni dobro zaradi zelo redka tovrstne nevroendokrinega tumorja.