Miksomov

Miksomov srca - primarni tumorja z intraatrial ali ventrikularni rasti. Cerda benigna srce tumorjev miksomov pri odraslih se pojavljajo v 50% primerov pri otrocih - v 15% primerov. V 75% primerov miksomov lokalizirana v levi atrij, 20% - pravom- Pri manjšem številu pacientov tumor vpliva prekati ali ventilski sestav. Prevladujoča starost nastopu je med 40 in 60 let-so statistično bolj verjetno je tumor diagnoza pri ženskah.

Miksomov - vezna tkiva tumorja, ki vsebuje veliko količino sluzi. Poleg srcu, lahko miksomov odkriti v mišico tkiva, okončin, v Preprega in fastsiy- redko vplivajo na mehurju in živčne debla.

Vzroki srčnega miksomov

Vprašanje miksomov etiologiji je jasno do konca. Približno 7-10% primerov so družinsko miksomov z avtosomno dominantnega dedovanja. V tem primeru je večina miksomov je del dednega sindroma Carney značilna tudi razpršenih pigmentnih kožnih sprememb (multipla NEVI, pege, hiperpigmentacija ustnice) hemangiome, podkožna neurofibromas, nadledvične hiperplazija, myxoid fibroadenoma dojke, tumorji hipofize z akromegalija ali gigantizem, rak na modih.

Občasna miksomov ponavadi osamljen, po odstranitvi skoraj nikoli retsidiviruyut- dedne oblike - multilokulyarnye pogosto pojavi po kirurškem izrezu. To kaže, da miksomov sluzasto razvija od embrionalnega tkiva. Prednostna lokalizacija miksomov v atrijsko septalno pojasniti s težnjo cone na proliferacijo tkiva, ki je obstojna po rojstvu.

V kardiologije ne izključuje verjetnost srčne miksomov kot posledica poškodbe, predhodnih plastiko defektov, perkutano balona dilatacije mitralne ventil, transseptal punkcijo, in tako naprej. D.

Makroskopsko miksomov ima obliko polypoid pedunculated tumor z mehko gel podobne konsistence, papilarnega ali grozdevidnoy strukturo. Miksomov lahko dosežejo velikosti od 1 do 15 cm v premeru in 250 g telesne teže histološko miksomov zastopa matrico, v kateri so mukopolisaharidov, kjer dispergiran poligonalnih tumorskih celic. Miksomov vsebuje veliko kapilar in večjih plovil, so žarišča nekroze, krvavitve, poapnevanj.

Značilnosti intrakardialno hemodinamika pri bolnikih z miksomov

Lokacija in velikost miksomov določa njegovo konstrikcijski učinek: tako, miksomov levo atrij povzroči obstrukcijo v kazenski atrioventrikularni odprtine in ovira odtok krvi iz pljučnega tumorja pravopredserdnaya Dunaj - obturate pravo atrioventrikularni odprtino in daje venski odtok, ki izhaja pri razvoju sindrom vrhunsko vena cava. miksomov levega prekata odliv trakt stenoza leve zheludochka- otekanje desnega prekata zoži usta pljučnega debla.

miksomov značilna hitra rast, slabo preddvora simptomi obstrukcija pojavijo, kadar tumorja doseže s premerom približno 7 cm, desno -., ko je premer več kot 10-12 cm atrijskih miksomov simuliranje kliniko ali mitralno trikuspidalne zaklopke- prekata miksomov podobni klinike subvalvular aortno stenozo ali stenoza pljučni arteriji.

Simptomi srčnega miksomov

Klinična slika miksomov prevladujejo tri glavne sindrome: sistemskih manifestacij sindroma, tromboembolijo, oviranje intrakardialno sindroma.

Splošni simptomi razvijejo več kot 90% bolnikov z miksomov srca in je značilna vročina, splošna šibkost, izguba teže. V anemija krvi pokazala, pospešeno določanje sedimentacije eritrocitov, trombocitopenija, dvig imunoglobulini Dysproteinemia, povišan CRP. Glede na miksomov lahko razvije polyarthralgia, livedo Raynaudov sindrom.

Tromboembolizem, zaradi zaprtja žilnih tumorjev fragmentov ali trombotične mase, z miksomov srca pojavlja v 40-50% primerov. Ko miksomov pustili srce prizadete arterije v sistemski krvni obtok, pogosto cerebralno (ishemična kap) In koronarna (miokardni infarkt). ob trombembolije mrežnične arterije je prehodno ali trajno izgubo vida. Emboličnih mezentrialni plovila vodi mezenterična vaskularna okluzija. Miksomov izvira iz desnega srca, vir PE in oblikovanje Kronična pljučna hipertenzija. Trombembolija z miksomov lahko povzroči nenadno smrt.

intrakardialno sindrom obstrukcija pretoka krvi spremlja pljučne venske ali arterijske hipertenzije, dispneja, hemoptiza, orthopnea, tahikardija, omotica, prehodne epizode izgubo zavesti, razvoj perifernih edemov. Ko se miksomov srca pojav in resnost teh simptomov lahko spreminja s spreminjanjem položaja telesa in gibanja tumorja.

Diagnoza srčnega miksomov

Avskultatorni podatkov slike in phonocardiography z miksomov so spremenljivi lahko, vendar srčne hrup običajno spreminja s spremembo položaja telesa in izpodrivanje tumorja glede na ventil. Spremembe EKG so nespecifične in mogoče soditi le na funkcionalno stanje srca.

Ko je rentgensko slikanje prsnega koša običajno razkriva mitralno srčaste oblike, znaki venskega zastojev v pljučih, včasih - žarišča kalcifikacije miksomov.

Odločilno pri diagnozi srčnega miksomov je podan transtorakalni ali transezofagealna ehokardiografijo. Z je pomoč ultrazvoka srca odkrijejo množično lezijo, ki je opredeljen s svojo lokacijo in velikost, kraj navezanosti in mobilnost nog. Pridobljeni podatki z izvajanjem določeno atriografii, levega prekata, CT in MRI srca. Koronarno angiografijo se izvaja za vse prosilce za kirurško zdravljenje, starejših od 40 let.

Diferencialno diagnozo srčne miksomov izvedemo kombinirani mitralna in trikuspidalne valvularne bolezni, infektivni endokarditis, Ebstein anomalija, konstriktivnim perikarditis, collagenosis, maligni tumorji srca in na drugih mestih. Če je potrebno, histološko preverjanje miksomov predoperativnimi izvaja katetrizacijskega in endomiokardne biopsijo.

Zdravljenje srčnega miksomov

Miksomov ostanek obdelava vključuje kirurško odstranitev tumorja intracavitary srca. Zaradi visokega tveganja trombemboličnih zapletov in nenadne smrti kaže takojšno operacijo takoj po diagnozi.

Odstranitev miksomov proizvedena od vzdolžne srednje pogoji dostopa sternotomicheskogo blage podhladitve in IR. Med delovanjem je izrezan, ne samo tumor, temveč tudi kraj njene pritrditve in zato pogosto zahteva plastično atrijsko septalno napak perikardialni obliž. Med delovanjem je nujno, da se prepreči Intraoperativno embolija tumorskih fragmentov. V ta namen je revizijsko izključena lastni prst votlih prostorov odstranitvi srca tumorja izvedemo v enem samem bloku s aorto in vpne kardioplegii- temeljito izpiranje izvedemo po odstranitvi srca votline miksomov v.

Če je poškodba miksomov mitralno ali trikuspidalne ventili izvaja svojo plastike ali protezo.

napoved miksomov

Tveganje nenadne smrti pri bolnikih z miksomov je 30%. V naravni potek pričakovane življenjske bolezen ne presega 2 let od dneva pojavu simptomov. Smrt bolnikov, običajno povezane s tumorsko embolija ali okluzijo odprtine srčne zaklopke.

Po operaciji, pri večini bolnikov ni popolna obnovitev ali izboljšanje. Pooperativni ponovitev pojavljajo v 1-2% primerov v izoliranem srčnega miksomov in 12-22% - v dednih sindromov. Pri samici miksomov ponovitev tumorjev navadno povezana z nepopolno izrezu mestu njihove pritrditve.