Insuficienca nadledvične žleze

insuficienca nadledvične žleze - bolezni, ki se pojavi zaradi nezadostnega izločanja nadledvične skorje hormona (primarnega) ali urejanju hipotalamus-hipofiza (sekundarna adrenalna insuficienca). Kažejo značilno bronasto pigmentacijo kože in sluznic, huda slabost, bruhanje, driska, nagnjenost k omedlevice. To vodi do okvare vode in presnove elektrolitov in srčnih nenormalnosti. Zdravljenje adrenalne insuficience vključuje odstranitev vzrokov zanj, nadomestno zdravljenje s kortikosteroidi, simptomatsko terapijo.

insuficienca nadledvične žleze

insuficienca nadledvične žleze - bolezni, ki se pojavi zaradi nezadostnega izločanja nadledvične skorje hormona (primarnega) ali urejanju hipotalamus-hipofiza (sekundarna adrenalna insuficienca). Kažejo značilno bronasto pigmentacijo kože in sluznic, huda slabost, bruhanje, driska, nagnjenost k omedlevice. To vodi do okvare vode in presnove elektrolitov in srčnih nenormalnosti. Skrajna manifestacija nadledvične insuficienco nadledvične kriza.

Adrenokortikalni snov generira glukokortikosteroida (kortizola in kortikosterona) in mineralokortikoidov (aldosterona) hormone urejajo presnovo v glavne vrste tkiv (beljakovine, ogljikove hidrate, vodo in sol) in postopki prilagajanja telesa. Izločevalno aktivnostjo regulacije nadledvične skorje izvedemo z hipotalamusa in izločanje hipofize ACTH hormona in kortikotropin.

Insuficienca nadledvične žleze združuje različne etiološki in patogenetski variant hypocorticoidism - stanje, razvoj zaradi hypofunction iz skorje nadledvične žleze in primanjkljaja, ustvarjenega s svojimi hormoni.

Razvrstitev insuficience nadledvične žleze

Adrenokortikalne insuficience lahko akutna in kronična.

Akutna nadledvične oblika insuficienca kaže resno razvoj stanja - addisonicheskogo krize, ki je običajno dekompenzacijo za kronično obliko bolezni. Med kronično obliko adrenalno insuficienco je mogoče nadomestiti ali dekompenzirano subcompensated.

Po začetni motnjam hormonsko funkcijo kronične insuficience nadledvične žleze ločimo v primarni in centra (sekundarne in terciarne).

Primarna insuficienca nadledvične skorje (1-NN, primarni gipokortitsizm, bron ali Addisonova bolezen) je posledica dvostranskih nadledvične poškodb sami se pojavlja v več kot 90%, ne glede na spol, pogosto v srednjem in starosti.

Sekundarni in terciarni adrenalna insuficienca veliko manj pogosta in se s pomanjkanjem izločanja ACTH ga hipofize ali hipotalamusa kortikotropin povzročil, kar vodi do atrofije nadledvične skorje.

Vzroki za insuficience nadledvične žleze

Primarna insuficienca nadledvične skorje razvija v 85-90% lezije nadledvične tkiva.

V 98% primerov glavni vzrok hypocorticoidism, idiopatična (avtoimunski) atrofija nadledvične skorje. Tako je iz neznanih razlogov, telo tvorjen avtoimunske protitelesa na encim 21-hidroksilaze, uničevanjem zdravega tkiva in nadledvične celice. Tudi 60% bolnikov s primarnim idiopatsko obliko adrenalne insuficience opazili avtoimunske uničenje drugih organov, najpogosteje - Hashimotov tiroiditis.

Tuberkuloza adrenalne okvare pojavi pri 1-2% bolnikov in v večini primerov v kombinaciji z pulmonalne tuberkuloze.

Redko genetsko boleznijo - adrenoleukodystrophy povzroča primarne adrenalne insuficience pri 1-2% primerov. Kot posledica genetskega defekta kromosom X škodo nastane ACE cepitev maščobnih kislin. Preferenčna kopičenje maščobnih kislin v tkivih živčnega sistema in nadledvične skorje jim povzroča anoksijskih spremembe.

To je redko, da pri razvoju primarne adrenalne insuficience svinca koagulacije, nadledvičnih tumorskih metastaz (najpogosteje iz pljuč ali prsi), miokardni dvostranski nadledvično žlezo, HIV povezane okužba, dvostranski adrenalektomiji.

Nagnjenost k razvoju atrofijo skorje nadledvične žleze huda gnojnega bolezni je, sifilis, glivična in adrenalne amiloidoza, malignost, okvare srca, Uporaba nekaterih zdravil (antikoagulanti, zaviralci steroidgeneza, ketokonazol, hloditana, spironolakton, barbiturati), in tako naprej. d.

Sekundarna insuficienca nadledvične žleze povzroča uničujočih ali neoplastičnih procesov hipotalamus-hipofiza regiji, ki vodi do kršitve kortikotropnoy funkcije, kar ima za posledico:

Primarna gipokortitsizm spremlja zmanjšanje izločanja nadledvične skorje hormonov (kortizola in aldoaterona), ki vodi do motenj presnove in ravnotežja vode in soli v telesu. Ob pomanjkanju aldosterona razvija progresivno dehidracijo izguba natrija in kalija z zamudo (hiperkaliemija) v telesu povzročajo. Voda in elektrolitske motnje povzročajo motnje prebavne in kardiovaskularni sistem.

Zmanjšanje kortizola ravni zmanjšuje sintezo glikogena, ki vodi k razvoju hipoglikemije. V pogojih pomanjkanjem kortizola povyshenno hipofize začne proizvajati ACTH in melanocite stimulirajoči hormon povzroči povečano pigmentacije kože in sluznic. Različne fiziološki stres (poškodba, okužba, dekompenzacije soobolenj) vzrok napredovanje primarne adrenalne insuficience.

Sekundarna gipokortitsizm značilna le pomanjkanje kortizola (zaradi pomanjkanja ACTH) in izdelkov za ohranjanje aldosterona. Zato sekundarna adrenalna insuficienca, v primerjavi s primarnim, teče razmeroma enostavno.

Simptomi insuficience nadledvične žleze

Glavno merilo za primarno kronične insuficience nadledvične žleze je hiperpigmentacija kože in sluznica, katerega intenzivnost je odvisna od trajanja in resnosti hypocorticoidism. Sprva temnejši vzeli na odprtih delih telesa izpostavljen sončnemu sevanju - koža obraza, vratu, rokah, kot tudi območja, ki so ponavadi temnejši pigmentacija - areola, vulva, mošnja, presredek, aksilarna regija. Značilnost je hiperpigmentacija Palmar gube vidnem ozadju vžigalnik kožo, potemnitev kože, v večjem obsegu v stiku z obleko. barva kože giblje od svetlo rjavo barvo, brona, dimljen, umazane kože razpršeno temno. Pigmentacije sluznice (notranja površina lica, jezika, žrelo, dlesni, nožnice, danke) modro črne barve.

Manj pogosti insuficienca nadledvične žleze z malo izrazito hiperpigmentacija - "belo addisonizm".

Pogosto na področju prisotnosti hiperpigmentacija pri bolnikih amelanotičnega najdemo svetlih lis - vitiligo, velikosti od majhnih do velikih, nepravilno oblikovane, razvil na temnejšo kožo. Vitiliga pojavi samo pri bolnikih z avtoimuno kronično primarno gipokortitsizm.

Bolniki s kronično adrenalno insuficienco zmanjša telesno težo zmerna izguba teže (3-5 kg) v precejšnji podhranjenost (15-25 kg).

praznoval astenija, razdražljivost, depresija, šibkost, letargija, do invalidnosti zmanjšan libido.

Tam ortostatska (nenadna sprememba v telesni položaj) hipotenzijo, omedlevica, povzroča psihološke udarce in stres. Če je pred razvojem insuficience nadledvične žleze v pacientovi zgodovini je bila prisotna arterijska hipertenzija, BP je lahko v normalnih mejah.

Skoraj vedno razvija prebavne motnje - slabost, izgubo teka, bruhanjem, nadželodčnem bolečine, mehko blato ali zaprtje, anoreksija.

Na biokemijske ravni obstaja kršitve proteina (zmanjšanje sinteze beljakovin), ogljikovih hidratov (znižanje glukoze na tešče in sladkornega položne krivulje po obremenitvi z glukozo), (hiponatriemija, hiperkaliemija) izmenjavo vode in soli. Bolniki označena nagnjenost piti izrazita slani hrani, dokler se čist poraba soli povezana s progresivno izgubo natrijevih soli.

Sekundarna insuficienca nadledvične žleze se pojavi brez hiperpigmentacijo in posledice pomanjkanja aldosterona (hipotenzijo, zasvojenosti s slano, dispepsija). To je značilno nespecifičnih simptomov: pojav splošne šibkosti in hudo hipoglikemijo, razvijajo v nekaj urah po zaužitju.

Zapleti insuficience nadledvične žleze

Najhujša zaplet kronične hypocorticoidism če ne hrani ali napačnega zdravljenja nadledvične (addisonichesky) kriza - nenadna dekompenzacije kronične insuficience nadledvične žleze z razvojem kome. Addisonichesky rezchayshey kriza je značilna šibkost (do stanja oslabelost) padec krvnega tlaka (do propad in izgubo zavesti), neobvladljive bruhanje in mehko blato s hitrim povečanjem dehidracijo, aceton sape vonja, kloničnih napadov, srčno popuščanje, nadalje pigmentacijo kože.

Akutna insuficienca nadledvične žleze (addisonichesky kriza), ki ga je razširjenost simptomov se lahko pojavi v treh kliničnih oblik:

Addisonichesky kriza je težko Cupping in lahko povzroči bolnikovo smrt.

Diagnoza insuficience nadledvične žleze

Diagnoza insuficience nadledvične žleze se začne z oceno zgodovine, pritožb fizičnih ugotovitev, ugotovite vzrok hypocorticoidism.

Poraba ultrazvok nadledvične žleze. O primarne adrenalne insuficience tuberkulozne izvora dokazuje prisotnost poapnevanj ali žarišč tuberkulozo nadpochechnikah- pri avtoimunskih narava hypocorticoidism avtoprotiteles prisotnih v krvi do nadledvične antigenu21-hidroksilaze. Poleg tega, da bi ugotovili vzroke za primarne insuficience nadledvične žleze lahko zahteva MRI ali CT skeniranje nadledvične žleze. Da bi ugotovili vzroke sekundarne okvare nadledvične skorje CT in MR možganov.

Ko primarni in sekundarni adrenalna insuficienca opazili znižanje krvnega kortizola in zmanjšajo izparevanja kortizola in izoliranje prostega 17-ACS urin. Za primarni hypocorticoidism značilen po povečane koncentracije ACTH, sekundarnih - njeno zmanjšanje.

Če vprašljiva podatki za adrenalno insuficienco opravi preskus stimulacij ACTH z določanjem vsebnosti kortizola čez pol ure in eno uro po ACTH dajanje. Povišane ravni kortizola manj kot 550 nmol / l (20 g / dl) označuje insuficience nadledvične žleze.

Za potrditev secondary adrenokortikalne insuficience uporabljajo vzorčno insulina povzroča hipoglikemijo, povzroči pomemben delež release in poznejše povečanje izločanja ACTH kortizola.

V primarnem adrenalne insuficience hiponatriemijo določena v krvi, hiperkaliemije, limfocitoza, eozinofilija in levkopenijo.

Zdravljenje insuficience nadledvične žleze

Sodobna endokrinologijo ima učinkovito zdravljenje adrenalne insuficience. Izbira načina zdravljenja je odvisna predvsem od vzroka bolezni in ima dva cilja: odpravo vzrokov za insuficience nadledvične žleze in pomanjkanja nadomestno hormonsko.

Odprava vzroka adrenalne insuficience vključuje zdravljenje odvisnosti od drog tuberkuloze, glivične bolezni, sifilisa- protitumorsko radioterapija uporablja za hipotalamusa in gipofiza- kirurško odstranitvijo tumorjev, anevrizem.

Vendar pa v prisotnosti ireverzibilnih procesov v nadledvične žleze, gipokortitsizm ohranjena in zahteva vseživljenjskega nadomestno zdravljenje s hormoni nadledvične skorje.

Zdravljenje primarne adrenalne insuficience porabili glukokortikoidov in mineralokortikoidov drog. V milejših oblikah hypocorticoidism načrtovane kortizon ali kortef, z hujši - kombinacijo prednizolon, kortizon acetat ali kortefa s mineralokortikoidov (trimetilacetat deoksikortikosteron, Doxey - deoksikortikosteron acetat).

Učinkovitost zdravljenja smo ocenili s kazalniki krvnega tlaka postopna regresija hiperpigmentacija, telesne mase, izboljšanje zdravja, izginotje dispepsije, anoreksije, mišična šibkost, in tako naprej. d.

Hormonsko zdravljenje pri bolnikih s sekundarno adrenalno insuficienco se izvajajo samo glukokortikoidov, t. Da. Izločanje aldosterona ohrani.

Ko različnih stresnih dejavnikov (poškodbe, operacije, okužbe, itd), kortikosteroidi odmerkov povečanje 3-5 krat, rahlo povečanje odmerka nosečnost hormonov je možno le v drugem trimesečju.

Namen anaboličnih steroidov (nerabolil, retabolil) prikazuje moške in ženske s hitrostjo do 3-krat na leto na kronične insuficience nadledvične žleze.

Bolniki z hypocorticoidism priporoča prehrano, bogato z beljakovinami, ogljikovih hidratov, maščob, natrijeve soli, vitaminov B in C, ampak s kalijevim omejitev soli v.

Za Cupping pojavom addisonicheskogo kriza vodi:

Napoved in preprečevanje insuficience nadledvične žleze

V primeru pravočasno imenovanje ustrezno nadomestno hormonsko terapijo razmeroma ugoden za nadledvične nezadostne.

Prognoza za bolnike s kronično gipokortitsizm veliki meri odvisna od preprečevanje in zdravljenje nadledvične krize. Ko sočasne okužbe bolezen, poškodba, operacija, stres, bolezni prebavil zahtevajo takojšnje povečanje odmerka imenovani hormon.

Morate aktivno identifikacijo in oblikovanje bolnikov kliničnih račun endokrinolog z adrenalno insuficienco in ogroženih oseb (ob kortikosteroide za dalj časa v različnih kroničnih boleznih).