Septum defekt aortolegochnoy

Napako aortolegochnoy predelne stene (aortolegochnoe okno, aortopulmonary veziva za napake, aortolegochny fistula ali fenestracijo) je posledica prisotnosti odprtine, skozi katere so aorto in pljučno arterijo deblo med seboj povezani. Napako aortolegochnoy particije - redka anomalija komponenta kardiologije 0,2 0,3% vseh Kongenitalno srčno napako.

Lokalizacija mest so lahko različni: aortolegochnoy septalno napaka se lahko nahaja na katerem koli mestu med sosednjimi oddelki ascendentne aorte in pljučne arterije prtljažnik. Napake aortolegochnoy Pregrade razlikujejo po obliki in velikosti, in lahko dosežejo premer 2 do 30 mm. Skoraj polovica primerov aortolegochnoy septalno napake v kombinaciji z drugimi prirojenih anomalij srca - prekata septalna napako, ductus arteriosus, tetralogija Fallot, koarktacija aorte, subvalvular aortna stenoza, stenoza pljučni arteriji s sod.

Vzrok za napako aortolegochnoy predelne stene na

Aotrolegochnoe okno je posledica kršitve embriogeneze, v katerem ne tvori popolno aortolegochnaya particijo. Ločitev ploda krvi stebla na aorto in pljučno deblo se pojavi med 6-7 tednih razvoja ploda. Kršitev tega procesa pripelje do okvare aortolegochnoy septuma.

Vzroki napak aortolegochnoy predelne stene so podobni tistim pri tvorbi drugih prirojenih srčnih napak. Dejavniki, ki motijo ​​tvorbo srca ploda v zgodnjih fazah razvoja ploda, lahko okužba noseča (rdečk, norice, herpes, gripa, sifilis et al.), alkohol in strupene droge, somatske bolezni mater (diabetes mellitus), Nenormalno nosečnost (grožnja spontani splav, močan toksikoze), Dednost, ionizirajočega sevanja in drugih.

Značilnosti hemodinamika v aortolegochnoy septuma napako

Morfološke merila defekta aortolegochnoy particije so neobičajne povezave med sosednjimi oddelki ascendentne aorte in pljučne trupu, ob prisotnosti posameznih vlaknenih plošč aorte in pljučni ventilov in oblikovane iztočne predelov obeh prekatov. Slednja lastnost razlikuje to vice iz skupno arterijsko deblo. Sam aortolegochnoy pomanjkljivosti v septuma je ovalna ali okrogla luknja z vnutriperikardialnym, ki se nahaja med levi steni ascendentne aorte in steno desnem pljučnem prtljažnik.

Intenzivnost hemodinamičnih motenj, pri aortolegochnoy septuma napake je odvisna od velikosti sporočila, njegove lokacije je razmerje obschelegochnogo in perifernega žilnega upora.

Ko je napaka aortolegochnoy septum krvi pod visokim pritiskom pridobljene iz ascendentne aorte v pljučni arteriji. Izraženo arteriovenoznem (levo-desno) ponastavi zgodaj vodi v razvoj pljučna hipertenzija, ki je prisotna pri večini bolnikov z okvaro aortolegochnoy predelne stene. Ko je upor v malih in velikih obtoku izravnana, da je prečni in nato venoarterialny (desno-levo) Izpust krvi, ki spremlja razvoj cianozo.

Razvrstitev septum defekt aortolegochnoy

V zvezi z merili lokalizacije, oblikovanih lukenj in odnosu do pljučni arteriji razlikovati naslednje vrste anatomski okvara aortolegochnoy predelne stene (VI Burakovsky sod NTSSSH jim Bakulev ..):

tipa I - pomanjkljivosti v obliki cevi z izrazito polyusami- nahaja sredi aortolegochnoy septuma stran od sinusov. Levo in desno pljučne arterije distalno odstopati aortolegochnogo napake.

tipa II - ima obliko napako WINDOWS nahaja na proksimalnem (dno) s tesnilom nad aortolegochnoy sinusov iz Valsalva. Aortolegochnaya pregradna stena delno sformirvoana v svojih distalnih delnih pljučnih vej arterij različna običajno distalni napake.

tip III - pomanjkljivost je v obliki WINDOWS nahaja v distalnem (zgornji) del aortolegochnoy septuma proč od sinusov. Aortolegochnaya pregradna stena delno sformirvoana v svojem proksimalnem delu. Na veje pljučne arterije razširi na odseku konice napake.

tip IV - ima obliko napako WINDOWS nahaja v distalnem (zgornji) del aortolegochnoy pregradami zaključni na pravo vejo pljučnega debla. Pri tej vrsti napake aortolegochnoy septuma aorte poroča kot pravi pljučno arterijo in pljučne prtljažnik skupnega.

tip V - popolna odsotnost aortolegochnoy predelne stene, ki pa aortne in pljučnih ventili so oblikovani in ločimo. Pljučni arteriji izvirajo iz skupnega glavnega plovila, ki izvira iz dna srca.

Simptomi septum defekt aortolegochnoy

Otroci v prvih mesecih življenja, zgodnji simptom particije napaka aortolegochnoy je kratka tipa tahipneja. Značilno zakrnela fizični razvoj, utrujenost, pogosto SARS, ponovi pljučnica.

V koraku prednostne arteriovenske ponastaviti fiziološko spremembo barve kože ali več bledo. Mala cianoza se lahko pojavi, ko krik, jok, dogodki srce in odpoved dihanja. Z razvojem križ in venoarterialnogo shunt cianoze kože in vidnih sluz postane huda in stalna. Pri 70% bolnikov z napako zazna particije aortolegochnoy deformacijo prsnega koša od tipa "srca grba", je tvorba, ki so povezana s povečanjem v desnem prekatu, v načinu delovanja hyperfunction je.

Ko ima hibo aortolegochnoy stene majhnim premerom in otroci, ki so dolgo časa ohrani zadovoljivo stanje. Za velike pomanjkljivosti zgodaj v razvoju pljučne hipertenzije. Pričakovana življenjska doba bolnikov s hibo aortolegochnoy particije je odvisna od velikosti luknje, in se giblje od nekaj mesecev do 30-40 let (povprečna starost - 14 let).

Diagnoza septum defekt aortolegochnoy

Po pregledu, bolniki z okvaro aortolegochnoy prekatom opazili zamik pri težo in višino, izboklino toraksa kot srčne grbo. Meje ekspanzijske tolkala Zaznali srčne motnost v obeh stranskih avskultacija auscultated sistolični šumenje dopolnitvi diastolični sestavnega dela je določena s palpacijo srca tonov- sistolični trepetanja II-III medrebrni prostor.

Z phonocardiography ključavnice avskultatorni vzorec je opisano zgoraj. EKG kaže znake preobremenjenosti pravo hipertrofijo srca obeh prekatov, EOS odklonom v desno.

Rentgenska slika z septuma hibo aortolegochnoy tipično: povečanje v senci srca, širitev senci aorte in pljučne arterije, pri razvoju pljučne hipertenzije povečala pljučne vzorec v zgodnjem obdobju bolezni in izčrpanosti.

Z ehokardiografija razkril napako v aortolegochnoy particiji, določi lokacijo oken, so njegove mere izključiti sočasno srčno bolezen.

Z je zaznavanje srčnih prekatov določen z resnostjo pljučne hipertenzije vrednost shunt, raziskovali stopnjo nasičenosti krvi s kisikom v pljučni arteriji. Diagnostična funkcija aortolegochnoy septuma pomanjkljivost je sposobnost katetra iz pljučni arteriji skozi odprtino v začetnih delih ascendentne aorte. Pri izvajanju aortography vidimo vdor kontrastnega medija iz ascendentne aorte na trupu pljučni arteriji.

Diferencialna diagnoza hibe pri aortolegochnoy septuma je potekala z VSD, skupno arterijske debla, ductus arteriosus.

Zdravljenje aortolegochnoy septum defekt

Ker je spontano zaprtje particije napaka aortolegochnoy nemogoče, je edini način za zdravljenje s prirojeno srčno napako je kirurgijo srca. Z veliko napako aortolegochnoy operaciji septuma se izvede v začetni fazi - do 1 leta.

Zapiranje aortolegochnogo okna, ki jih šivanje ali plastičnega napake z dostopom obliž skozi lumen aorte ali pljučne arterije ali na obeh straneh. Operacija se izvaja pod pogoji IR, hipotermijo in kardioplegijo.

Ko aortolegochnoy tipa septum defekt I, ki lepilni ligacijo. Nezmožnost opravljanja radikalne operacije pljučne hipertenzije narekuje potrebo za opravljanje dvostopenjski motenj: 1 - zoženje pljučne ali pljučni arterii- 2 - odstranitev Soteska manšeto in radikalno operacijo.

Intraoperativno umrljivost 3% - postoperativni doseže 15-20%.

Napoved na aortolegochnoy septuma napake

Velik obseg napake aortolegochnoy predelne stene so vzrok za malignega madeža: 25-30% bolnikov umre v prvih šestih mesecih življenja. Vzroki smrti pri bolnikih z okvaro aortolegochnoy prekatom običajno služi srčno popuščanje, pljučna arterijska anevrizma pretrganje perikardialne tamponada srca (hemopericardium), Tromboembolizem, bakterijski endokarditis.

Preživetje bolnikov ni kirurško zdravljenje vodi v razvoj trajnih sprememb v pljučih, zaradi česar je nemogoče operacijo na kasnejši datum. V literaturi obstajajo občasnih sklicevanja na bolnikih z napako aortolegochnoy stene preživelih za 35 do 40 let.