Tumorji srca

Tumorji srca - heterogena skupina neoplazme, ki raste iz membran tkiva in srca. Tumorji lahko razvije iz katerega koli srčnega tkiva in se pojavijo pri vsaki starosti. Neoplazme lahko napadejo srčne mišice, perikarda, srčnih zaklopk se in zadeti stene. Pri plodu, jih je mogoče odkriti z ehokardiografijo ploda, od 16-20 tedna. razvoj ploda. Primarne srčnih tumorji pojavijo v kardiologiji s pogostnostjo 0.001-0.2% - sekundarni (metastatski) - 25-30-krat bolj pogosto. Vse srčne tumorji izvesti potencialno tveganje za smrtno nevarnih zapletov - srčno popuščanje, aritmije, perikarditis, tamponada srca, sistemska embolija.

Klasifikacija tumorjev srca

Tumorji srca, predstavljajo različne bolezni pervichnymi- tumorja metastazirajočih po krvi in ​​limfnih žil ali kaljenje iz sosednjih teles - sekundarni. Vzroki primarnih srčnih tumorjev niso znani. Sekundarni tumorji srca pogosto predstavljen metastaze Rak na dojki, želodec, svetloba, vsaj - rak ščitnice in ledvice.

Po načelu morfoloških srčnih tumorjev delimo na benigne (do 75%) in maligne (do 25%). Na izvoru malignih tumorjev lahko tako primarnega in metastatskega, sekundarni. Med benignih tumorjev Najdenih miksomov (50-80%), teratomas, rhabdomyomas, fibroids, hemangiom, lipom, papilarni fibroelastomy, perikardialnega ciste, paragangliomas in drugi. Število malignomov vključuje sarkomi, perikardialne mezoteliom in limfom.

Z psevdotumor vključujejo tuje telo srce, organizirano strdkov nastanek vnetnih narave (absces, gumma, granulomi), hidatidoza in drugih parazitskih cist, kalcifikacija konglomerate. Ločeno skupino sestavljajo extracardiac tumorja in mediastinuma osrćnika, stiskanje srce.

Primarne srčne tumorji so benigne

miksomov

Polovica vseh primerih primarnih srčne tumorjev predstavljal mešanico. Občasno miksomov srca 2-4 krat bolj pogosto najdemo pri ženskah. Ustreza dedna kompleksu Carney z avtosomno dominantno dedovanje, označen s tem, multicentrične tumorjev pri različnih lokacijah - miksomov srca, pigmentirani tumorja kože, fibroadenoma dojke, ovarijske ciste, nodozni nadledvične displazija, myxoid tumorji testisov, hipofize adenom, schwannomi perifernih živcev.

Prevladujoča lokalizacija zmes pustimo atrij (približno 75%). Miksomov ob nogo, po mitralne prolapsa ventila, kar ovira praznjenja leve atrij in ventrikularne polnjenja med diastolični. Makroskopsko miksomov lahko slizevidnuyu, trdne, deljeni ali ohlapno strukturo. Neizoblikovani ohlapno miksomov predstavljajo največjo grožnjo v smislu sistemske embolije.

papilarni fibroelastomy

Med primarnimi srčnih tumorji so drugi najpogostejši benigni papilarni fibroelastomy, predvsem vplivajo aortne in mitralne ventilov. Morfološko so avaskulama z veje papilom podobni vetrnic, ki se razteza od osrednjega jedra. Najpogosteje imajo nogo, vendar v nasprotju z mešanico, ne povzročajo disfunkcije ventilov, pač pa povečujejo tveganje za embolijo.

rhabdomyoma

Rhabdomyomas med vsemi benignih srčnih tumorjev predstavljajo 20% in je najpogostejši neoplazma pri otrocih. Ponavadi rhabdomyomas plural imajo Notranji lokalizacije v predelni steni ali stene levega prekata, vpliva na srčno prevodnost sistema. Med se rhabdomyomas lahko spremljajo tahikardija, aritmije, srčnega popuščanja. Ti srčni tumorji so pogosto povezani z gomoljasto skleroze, lojnic adenom, benignih tumorjev ledvic.

fibroids

Vezne srce tumorji so tudi našli predvsem pri otrocih. Lahko vplivajo na ventile in vodenje sistema srca zaradi mehanske zapore, ki simulira stenozo ventila, klinična slika srčnega popuščanja, hipertrofična kardiomiopatija, konstriktivnim perikarditis. srce fibroidi lahko del sindroma bazalnih celic nevus (Gorlin sindrom).

Drugi benigne srce tumorja

Hemangiomi pojavijo pri 5-10% vseh primarnih srčnih tumorjev. Najbolj pogosto ne povzročajo simptomov in se odkrijejo med rutinsko preiskavo. Manj vnutrimiokardialnyh hemangiom skupaj z okvarjenim atrioventrikularno prevajanje, in v času kalitve atrioventrikularni vozel lahko povzroči nenadno smrt.

srčna lipom lahko razvije pri katerikoli starosti. Ponavadi je to tumor na široki podlagi, lokalizirana v epicardium ali endokarda. Za limfom pogosto bessimptomnoe- pri doseganju večje velikosti, ki jih lahko povzroči aritmije, motnje prevodnosti, spremembe v obliki srca, zaznati radiološko.

feokromocitoma lahko intrapericardiac ali miokardni lokalizacije, ki ga spremlja izločanje kateholaminov.

Perikardnem ciste na plućni pogosto posnemajo srca tumorjev ali perikardialni izliv. Vedno bolj pa so brez simptomov, lahko včasih povzroči simptome stiskanja v prsih.

Maligni tumorji srca

Sarkom - najpogostejši primarni maligni tumor srca. Najdemo jih predvsem v mladosti (povprečna starost 40 let). Sarkomi srce lahko zastopa angiosarkom (40%), nediferencirani sarkomi (25%), maligni fibrozni histiocitom (11-24%), leiomiosarkom (8-9%), rabdomiosarkom, fibrosarkoma, liposarkoma, osteosarkomov. Maligni srčnih tumorji pojavljajo na levi atrij, zaradi zakrivanja mitralno ustja, tamponada srca, srčno popuščanje, metastaze na pljučih.

Perikardnem mezoteliom je relativno redka in se pojavljajo predvsem pri moških. Ponavadi metastaze na poprsnice, hrbtenice, možganov, in okoliških mehkih tkiv.

Primarni limfom pogosteje prizadene ljudi, ki trpijo zaradi imunske pomanjkljivosti (v vol. H. okužba z virusom HIV). Ti srčni tumorji so nagnjeni k zelo hitre rasti in spremlja srčnega popuščanja, aritmije, tamponada in sindrom vrhunsko vena cava.

Metastatskih tumorjev, srca najpogosteje vplivajo perikarda, vsaj - srčno mišico, z endokarda in srčne zaklopke. Primarni tumorji srca, lahko povzročijo težave z dihanjem, akutno perikarditis, tamponada srca, aritmije, atrioventrikularni blok, kongestivno srčno popuščanje. Srce lahko metastaze na pljučih, raka dojke, raka ledvic, sarkoma mehkega tkiva, levkoze, melanom, limfom, Kaposijev sarkom.

Simptomi srčnega tumorjev

Manifestacije srce vrsto tumorja zaradi neoplazme, njene lokalizacije, velikosti, sposobnost razpadati.

Extracardiac tumorja vročina, mrzlica, izguba telesne mase kaže, artralgija, kožni izpuščaji. Ko stiskanje tumor srčnih komor ali koronarnih arterij, kot so težko dihanje, bolečine v prsih. rast tumorja ali krvavitev lahko povzroči srčno tamponada.

Tumorji srca s intramyocardial rasti (rhabdomyomas, fibroidi), stiskanjem ali vdelan v prevodnem sistemu, ki ga spremlja atrioventrikularnega ali intraventrikualrnega blokade paroksizmalna tahikardija (Supraventrikularna ali ventrikularna).

Intracavitary srčne tumorjev, predvsem motijo ​​delovanje ventilov in preprečuje pretok krvi iz srčnih prekatov. Povzročijo lahko pojav mitralna in trikuspidalne zaklopke ali insuficience, kongestivno srčno popuščanje. Patologije intracavitary srčnih tumorji običajno pojavi ob menjavi telesnih položajev zaradi sprememb hemodinamskih in fizikalnih sil, ki delujejo na tumor.

Pogosto so prvi znaki srčnega tumorjev so tromboembolijo plovila sistemsko ali pljučni obtok. Tumor na desni srca lahko povzroči pljučna embolija, pljučna hipertenzija in pljučno srce- tumorjev leve srca - prehodna cerebralna ishemija in žalitev, miokardni infarkt, ishemija okončin in drugih. Pojav srca napade notranje organe pri mladih bolnikih z ne rojstvo in pridobljene okvare srca, atrijska fibrilacija in infektivni endokarditis To misliš o prisotnosti srčnih tumorjev.

Diagnoza srčnega tumorjev

Zaradi variabilnosti klinične slike in množico morfoloških oblik srčnih tumorjev, njihova diagnoza je izziv.

Podatki EKG za tumorji srca in ni specifična polimorfna: lahko odražajo znake hipertrofije srčnih prekatov, prevodnimi motnjami in ritma, ishemije miokarda, itd Chest X-ray pogosto kaže povečanje velikosti srca in znakov pljučne hipertenzije ... Bolj občutljiva Postopek za diagnozo tumorjev je ultrazvok srca: transezofagealna ehokardiografija uporabo atrijsko tumor bolje vizualiziramo z transtorakalni ehokardiografija - tumorskih prekatov.

Ko vprašljiva rezultati diagnostike opravili MRI in MSCT srca, radioizotopsko skeniranje, sondiranje votline srca in levega prekata. Da bi preverili histološko zgradbo srca tumorskih biopsije na to, opravljene med kateterizacijo ali poskusno torakotomije. Kdaj lahko perikardialni izliv dragocene diagnostične informacije zagotoviti citologijo tekočine, pridobljene s punkcijo osrčnika.

Diferencialna diagnoza tumorji srca izvedemo z UPU, miokarditis, kardiomiopatije, perikarditis, srčna amiloidoza.

Zdravljenje srčnih tumorjev

Heart tumorji zdravimo operativno. Operacije v srčnih tumorjev lahko vključujejo odstranitev intracavitary tumorjev, odstranitvi tumorja infarktom ali perikardialne perikardektomiyu, perikardialne ciste odstranitev. Med radikalno operacijo izvedemo srčni izrezu tumorja s sosednjim okolno tkivo, šivanje ali plastični napake. Benignih tumorjev srca v večini primerov se lahko odstrani radikalno. V nekaterih primerih lahko pacienti potrebujejo plastike ali protetične ventila.

Odstranitev primarnih malignih tumorjev srca je neučinkovita. V tem primeru se pogosto zatekajo k delni (blažilno) odstranitev tumorja, ki mu sledi s sevanjem ali kemoterapijo. Ko sekundarni srce tumorji so paliativno zdravljenje.

Napoved srce tumorjev

Odstranjevanje enoto benigni tumorji srca običajno spremlja dobrih rezultatov separacijskih - stopnja preživetja 3 hletny je 95%. Pozneje bolnikov kaže opazovanje kardiologije in srčne kirurgije z letnim ehokardiografijo za zgodnje odkrivanje srčnega tumorja ponovitve. Več srčnih tumorji zmanjša stopnja preživetja v naslednjih 5 letih 15%.

Ko prognoza je primarna in metastatskih tumorjev zelo neblagopriyatnyy- srce kirurško zdravljenje neučinkovito, kemoterapija in obsevanje v napovedi skoraj nobenega učinka.