Retinoblastom

Retinoblastom - maligni tumor od otroštva, ki vpliva na mrežnice, horioidnega in orbita pogosto daje oddaljene metastaze. Na retinoblastoma predstavlja 2,5-4,5% vseh malignih bolezni pri otrocih, mlajših od 15 let. V večini primerov, retinoblastom razvije pred starostjo 5 let, z incidenco vrha na 2-3 let. Oftalmologije tumorja z enako frekvenco v dekleti in fanti.

Vzroki za retinoblastom

Pri 50-60% primerov retinoblastom imajo genetsko (prirojeno) izvora. Več kot polovica otrok z retinoblastom so rojeni od staršev, ki so imeli otroka v podobni bolezni. Prirojena retinoblastom je običajno diagnosticirana pri otrocih, mlajših od 30 mesecev. V tem primeru, je retinoblastom običajno povezana z drugimi prirojenih napak - srčnimi napakami, volčje žrelo ( "razcepljenim nebom"), skorje otroke hiperostoza in drugi. Pri bolnikih z gensko obliki retinoblastom imajo povečano tveganje za pojav malignomov na drugih mestih.

Sporadični primeri retinoblastom so manj pogoste in se pojavijo iz neznanih razlogov. Med dejavniki tveganja za ne-genetske obliki retinoblastom je sprejeta na visoko starost staršev, njihovo zaposlovanje v železarski in jeklarski industriji, škodljivi za okolje in prehranske dejavnike, ki povzročajo aberacije v kromosomih zarodnih celic in odstop. Ta oblika raka pri starejših otrocih in redko - pri odraslih.

Sodobni pogledi na histogeneze retinoblastom ji omogočajo opravljanje da tumorjev nevroektodermalni izvora. Retinoblastom celice lahko izvira iz katerega koli jedrskega (granulatno) plasti mrežnice. Mikroskopska preiskava določi odsotnost strome nekroze in kalcifikacijo različno stopnjo diferenciacije tumorskih celic.

Za retinoblastom je značilna hitra rast, metastaze vzdolž vidnega živca v možgane, kot tudi hematogenim širjenje v kostnem mozgu in dolgih kosti.

Razvrstitev retinoblastom

Na izvoru retinoblastom so razdeljene na dedno in sporadično. Dedni retinoblastom ponavadi vplivajo na obe očesi hkrati. Občasna retinoblastom ponavadi vplivajo na eno oko in razviti lokalno tvori enoto (enostransko) tumorja vozliča a.

Glede na stopnjo diferenciacije tumorskih celic razlikovanje diferencirane tumorje tvorita - retinotsitomu in nediferencirani tvorita - retinoblastom, ki pogosteje pojavi in ​​je bolj maligne.

Retinoblastom lahko endophytic tip rasti v smeri zrkla centra: to spremlja uničenje plasti mrežnice in steklasti. V drugi izvedbi, rast - exophytic, retinoblastom prodrli mrežnico, ki se razteza v subretinalna prostoru. Exophytic tumorja lahko povzroči odstop mrežnice in kopičenje transudate v subretinalna prostor. V redkih primerih (1-2%) je dalo infiltracijsko obliko retinoblastom, ki vodi do razpršenega tanjšanje mrežnice, kopičenje tekočine v sprednjem delu očesa, razvoj anteriorne adhezij in psevdogipopiona.

Glede na klinično klasifikacijo retinoblastom s sistemom TNM, dodeli obseg primarnega razvoj tumorjev:

• T1 - retinoblastom traja do 25% fundusa
• T2 - retinoblastom območje pokriva več kot 25%, vendar manj kot 50% površine mrežnice
• TK - retinoblastom širi več kot polovico mrežnice, ali presega, vendar ohranja lokacijo intraokularna
• T4 - retinoblastom izven orbite.
• N1 - ima metastaze v regionalnem (parotidne, submandibularnega, materničnega vratu), bezgavke.
• Ml - oddaljenih zasevkov retinoblastom določena v možganih, kostnem mozgu, kosti, jeter in drugih organov ..

simptomi retinoblastom

Klinični potek retinoblastom Ločimo štiri zaporedne faze.

I - faza ostalo. V tem obdobju ni subjektivni simptomi. Na pregledu v prizadeto oko zazna leykokoriya (simptomov "mačje oko") - bela zenice refleks povzroča rentgensko maso tumorja skozi zenico. Do zgodnjih znakov retinoblastom vključujejo izgubo centralnega in binokularni vid, tako da se lahko razvije strabizem.

II - faza glavkoma. Spremlja vnetje v oči - hiperemija, fotofobija, solzenje, razvoj iridociklitis in uveitis. Glede na tumorske invazije opazili lokalno bolečino. Uničenje retinoblastom trabekularni aparati vodi težavnosti IOF odtoka, povečan intraokularni tlak in videz sekundarni glavkom.

III - faza kalitev. Značilna razvoj različnih stopenj resnosti exophthalmos, orbitalni mehkega tkiva invaziji in uničenju njegovih zidov, retinoblastomni kalitve v sinusov in subarahnoidno prostora.

IV - faza metastaze. Loteva daljinsko zaznavanje diseminirane žarišč v kostnem mozgu, jetrih, cevastih kosti, možganov, lobanjskih kosti. Razmnoževanje pojavi retinoblastomnega pial, vidnega živca, hematogenim in lymphogenous sredstva. V tej fazi je bolnik skupnega: vse večje zastrupitve, šibkost, cerebralni simptomi (slabost, bruhanje, glavobol).

diagnoza retinoblastom

Otroci z družinsko anamnezo retinoblastom mora biti pod stalnim nadzorom oftalmologa. Razvoj retinoblastom na splošno kaže na trojico simptomov: leykokoriya, mežikanje, učenec dilatacija z oslabitvijo svojega odziva na svetlobo. Ko vidiš ti znaki opravili temeljit pregled oči otroka, vključno biomicroscopy, posredno ali neposredno oftalmoskopom, visometry, tonometriji, gonioscopy, proučevanje binokularni vid, exophthalmometer, merjenje kota strabizma. Ko se motnost optičnih medijev pomembno vlogo pri določanju retinoblastom lasti ameriške oči.

Intraokularne biopsijo lahko povzroči širjenje malignih celic v oko, tako da ga opravi se zatekel k le v prisotnosti absolutnih indikacij. Za oceno razširjenosti retinoblastomni uporabljajo tirnice slikanje, slikanje obnosnih votlin, možganov CT in MRI, scintigrafija jetra, kosti skeniranja. Da bi ocenila možno oddaljenih metastaz zatekla opraviti lumbalno punkcijo za študij cerebrospinalno zhidkosti- punkcijo kostnega mozga in myelograms študijo.

Postopek diagnoze, ki se razlikuje od retinoblastom brazgotina retinopatija, mrežnice displazija, hamartomov, sarkomi mehkega tkiva, metastaze nevroblastoma, lezije v orbiti limfom in levkemija.

Otroci z retinoblastom je treba seznaniti s nevrologa in Otorinolaringolog.

zdravljenje retinoblastom

Retinoblastom Zdravljenje se izvaja ob upoštevanju stopnje lezijo tumorja. Hkrati pa ga je mogoče uporabiti operacijo, obsevanje in kemoterapijo zdravila, lasersko fotokoagulacijo, krioterapijo, termoterapije. Pravilna kombinacija teh metod v mnogih primerih za shranjevanje oko in vid. V primeru dvostranskega retinoblastom, za vsako oko opredeljujejo diferencirano strategijo, odvisno od stopnje uničenja tumorja.

Trenutno očesno kirurgijo in oftalmoonkologii ponavadi držijo najbolj konzervativno upravljanje retinoblastom. Ko sprednjem delu mrežnice lezije in premer tumorja in 7 mm cryodestruction retinoblastomy- zateči k posteriorne segmentov z lezijami in tumor velikosti do 4 mm, prikazanih fotokoagulacijo. Morda termoterapija - kompleksne učinke na tumorja z uporabo mikrovalov terapija, ultrazvok in infrardeče sevanje.

Ko ogromen intraokularni lezija, razvoj glavkoma, in nezmožnost, da si opomore izgubo zatečejo k enucleation oči, sledili glazoprotezirovaniem. Ko distribucijo extraocular retinoblastom pokazala exenteration orbite.

Retinoblastom je izjemno občutljiva na zdravljenje sevanja. Radioterapija za retinoblastom lahko dosežemo dobre rezultate v kombinaciji z ablativnega in kirurške terapije. Možno je, kot zunanji daljinski in kontaktno izpostavljenost prek aplikacije radioaktivnih snovi. Zaplet obsevalnega zdravljenja je lahko razvoj post-sevanja sive mrene, sevanje keratitis, kseroze.

Kemoterapija se uporablja pri zdravljenju retinoblastom z masivnimi intraokularne lezij, tumorske invazije vidnega živca, regionalnih metastaz. Najbolj učinkovita kombinacija več priznanih citostatikov (vinkristin, vepesid, karboplatin).

Napoved in preprečevanje retinoblastom

S pravočasno diagnozo in odkrivanje retinoblastom v zgodnjih fazah lahko ozdravi vztrajno bolnika z uporabo metod orgle - fotokoagulacijo, krioterapijo, radioterapijo. Ko je tudi opaziti oko enucleation visoka stopnja preživetja, vendar ta postopek spremljajo izgubo očesa kot telesa in nastanek kozmetične napake. Dejavniki neugodno prognozo retinoblastom so tumorska invazija v vidnega živca, žilnico invazija lupina extrascleral širjenja tumorja, dvostransko sodelovanje.

Za preprečevanje retinoblastomni potrebne genetskim svetovanjem družinam z dedno mrežnice primerov raka, raziskave o mladih ogroženih otrok.