Wilmsov tumorja

Wilmsov tumor - neoplazma embrionalna visoke stopnje. Je imenovan za Max Williams - nemški kirurg, ki je ob koncu XIX stoletja prvič opisali proces histogeneze tega neoplazme sestavljen iz epitelnih, stromalnih in embrionalnih celic. Wilmsov tumor je najbolj maligna neoplazma tkiva ledvic pri otrocih, je 20-25% od skupnega števila raka ledvičnih lezij pri mlajših bolnikih.

Ponavadi diagnosticirali pred 5 leti. To je lahko prirojena. Dekleta in fantje so prizadeti enako pogosto, povprečna starost fantov v času odkritja Wilms 'tumorja je 3 leta, 5 mesecev, dekleta - 3 leta 11 mesecev. V 4-5% primerov je dvosmerna v naravi. Pri odraslih, ugotovljeno le redko, bolniki z Wilmsov tumor navzgor do 0,9% celotnega števila bolnikov z ledvičnimi tumorji. Zdravljenje izvajajo strokovnjaki s področja onkologije in nefrologijo.

Vzroki Wilmsov tumor

NAPRAVE, Wilms tumor pojavi kot posledica genetskih mutacij, vendar mutacije povzročijo, v večini primerov ostaja neznan. Pri 1-2% bolnikov je pokazala genetska predispozicija (obstajajo primeri bolezni v družini). Verjetnost razvoju Wilms tumorja je v nekaterih deformacij povečala, vključno - z aniridia (odsotnosti ali hipoplazija šarenice), hemihypertrophy (neenakomeren razvoj različnih polovic telesa) kriptorhizem in hypospadias.

Ta patologija zazna na redkih sindromov, na primer sindrom Denis-Dresha (vključuje Wilmsov tumor, moški pseudohermaphroditism in ledvičnih motenj), Beckwith-Wiedemann sindrom (vključuje povečanje jezik in deformacije notranjih organov), WAGR sindroma (vključuje Wilmsov tumor, duševna zaostalost, odsotnost šarenice, malformacije spolnih in sečil) in Klippel-Trenaunay sindrom (vključuje velike materino znamenje in širitev podkožnih venah spodnjih ekstremitet, odebelitev in podaljšanje udov).

Wilms razvrstitev tumor

V klinični praksi navadno uporabljajo razvrstitev po stopnjah:

• faza 1 - tumorja v ledvicah. Bolezni plovila in telo kapsule se ne uporablja. metastaze št.
• faza 2 - Wilmsov tumorja razteza preko ledvic, ki vplivajo na krvne žile in / ali telo kapsule. Mobilnost neoplazme ostaja radikalno operacijo. Ni metastaze.
• faza 3 - Wilmsov tumorja metastazira v limfne vozle ali trebušne votline.
• faza 4 - zaznana metastatski rak jeter, pljuča, kosti, hrbtenjače ali možganov.
• faza 5 - tumor ima dvostransko naravo.

Na voljo je tudi razvrstitev ustvarjena s histološke značilnosti Wilms 'tumorja. Po tej klasifikaciji razlikuje med dvema kategorijama tumorjev - z ugodnimi ali neugodnimi histoloških značilnosti.

Simptomi Wilms tumor

Klinični znaki so določeni glede na starost otroka, faze procesa, prisotnost ali odsotnost sekundarnih poškodb v bezgavkah in oddaljenih organih. V začetnih fazah tumorja Wilmsov opozoriti asimptomatski ali subklinično simptome: utrujenost, letargija, slabši apetit, izguba teže, rahlo povečanje temperature. Pri analizi periferne krvi se določi s povečanjem ESR in zmerno anemijo. Dovolj velik Wilmsov tumor palpacijo skozi trebušno steno. Možna asimetrija trebuha. Za lahko veliki tumorji pojavijo pojavov ileus. Obstajajo težave z dihanjem, s stiskanjem prsnega koša povzroča.

Palpacijo neboleče gibljiv določena (pri stopnji 1 in 2) ali fiksne (na stopnjah 3 in 4), gosta, gladka značilno vozlišče. Manj Wilmsov tumor je razgibana površino. Bolečine se pojavijo, kadar stiskanje okoliških organov, kalitev jeter, trebušne prepone in retroperitonealna maščobe. Kri v urinu pojavi v sistemu pyelocaliceal kalivost najdemo v manj kot 30% bolnikov z Wilmsov tumor. Mikroskopska hematurija je opaziti bolj pogosto bruto hematurija. Ob pristopu okužbe in nekroze tumorja v analizo urina je pokazala proteinurije in levkociturija. Več kot polovica pacientov z Wilmsov tumor pojavi krvni tlak. Ob pojavu oddaljenih zasevkov je klinična slika dopolnjuje disfunkcije prizadetih organov.

Wilmsov tumor diagnoza

Diagnoza se postavi glede na kliničnih simptomov, laboratorij in instrumentalne študije. V začetni fazi kot dodatnih navodilih za morebitne Wilmsov tumor obdelamo izoliranih razvojnih nepravilnosti in karakteristične sindromov. Dodeljevanje analizo periferni krvi, urina, krvne teste za tumorskih označevalcev in preskusi delovanja ledvic. Izvedena izločanja urografijom za oceno sistema stanje pyelocaliceal. Opravite golo slikanje prsnega koša, ki omogoča, da zazna mediastinalni premik, povečano odprtino in sekundarne lezije v pljučih.

Bolniki z Wilmsov tumor se nanaša na ultrazvočni retroperitoneja, trebuhu ultrazvok, CT retroperitoneja, ledvic CT, MRI, ledvic in drugih študij. Če sumite, da se uporablja poškodba vena cava venografija. izključiti metastazami v kosteh imenuje scintigrafija okostje kosti in prsnice punkcijo sledi mikroskopskim pregledom pikčasti. Da bi izključili CNS izvesti CT in MRI možganov in hrbtenjače. Wilmsov tumor diferencirati policističnih, hidronefroza, ledvična cista, ledvične tromboza vene in drugih tumorjev ledvic.

Zdravljenje in prognoza Wilmsov tumor

Kombinirana Zdravljenje vključuje operacijo, kemoterapijo in radioterapijo. Odvisno od stopnje poškodbe organov je lahko delna ali popolna nefrektomija. Bolniki z Wilms tumorja pri starosti približno eno leto delovanja se izvede brez predhodne kemoterapije. Otroci, starejši od 1 leta predoperativno kemoterapije za 1-2 mesece. V okviru kirurškega posega izvede revizijo obeh ledvic. Ko dvostranski Wilms tumorji opravlja dvostransko delno opravljena nefrektomija ali celotnega opravljena nefrektomija na eni strani in delno - na drugi strani.

Z obsežnimi poškodbami obeh ledvic je bila izvedena pred popolno dvostranskega nefrektomiji. Trenutno je prednost običajno daje na operacijo, dojke ohranjanje kombinaciji s predoperativno kemoterapijo odmerkih, pooperativno kemoterapijo in radioterapijo. Izrezali para-aortne in mezentrialni bezgavke. Histološka preiskava izvede Wilmsov tumor tkiva in bezgavke nadaljnje diagnosticiranje in bolj natančno razširjenosti vrednoti. Kadar jih dajemo pogonskega tumorji paliativno zdravljenje: kemoterapije, obsevanja, simptomatsko zdravljenje.

Bolniki z Wilmsov tumor po dvostransko nefrektomijo popolne vodilo na hemodializi in čakalni vrsti transplantaciji ledvic. Zdravljenje recidivov združitve vključuje operacijo, obsevanjem in kemoterapijo. Med terapijo uporabe tumorsko anti-Wilm je bolj agresivno kemoterapijo, ima negativen vpliv na sistem krvotvornih, zato naknadne bolniki lahko potrebujejo presaditev kostnega mozga.

Po koncu cikel zdravljenja bolnikov Wilms tumorskih za 2 leti na mesečni ravni so ultrazvok trebuha in retroperitonealno prostor, opraviti preiskave krvi in ​​urina. pregled, pa se izvaja enkrat na vsake tri mesece. Prsih radiografija se izvaja dvakrat v intervalu treh, v nadaljevanju izvedli vsakih šest mesecev. V poznem obdobju pri bolnikih z Wilms 'tumorja in zasevkov lahko razvije maligna obolenja izzvala radioterapijo. Ženske imajo večje tveganje smrt Antenatalna ploda in nizka porodna teža.

Prognoza Wilms fazi tumorja in histoloških definirano funkcije neoplazme. Petletno preživetje bolnikov s tumorjem Wilms "prvega koraka, je 80-90%, drugi - 70-80%, tretji - 35-50%, četrti - manj kot 20%. Recidivov primarni tumorji so odkrili pri 5-15% bolnikov. Dvoletna stopnja preživetja ponovitve v prisotnosti približno 40%. Neugodni napovedni dejavniki so posebne histološke značilnosti Wilms tumorja, bolnikovo starost, mlajših od 1,5 let ali starejše od 5 let, prekinitev obsevanjem ali kemoterapijo.