Gastrointestinalnih stromalnih tumorjev

Gastrointestinalnih stromalnih tumorjev (GIST) - skupina ne-epitelnih neoplazem poreklu, ki se nahajajo v Submukozno plasti votlih organov gastrointestinalnega trakta. Pri 60-70% primerov vplivajo na želodec, 20-30% - v tanko črevo, 5% - rektuma, manj kot 5% - požiralnika. V nekaterih primerih, opredeljenih v omentum, mezenterije in retroperitonealno prostor, čeprav je mehanizem razvoja novotvorb zunaj votlih organov še niso preučevali. Gastrointestinalnih stromalnih tumorjev predstavlja manj kot 1% celotnega števila rakavih lezij gastrointestinalnega trakta. Se navadno pojavi po starosti 40 let, z incidenco vrha na 55-60 let.

V času odkritja nekaterih tumorjev v tej skupini, se lahko pojavijo benigne, vendar pa strokovnjaki razmišljajo kot potencialno malignih tumorjev. Pogosto je agresiven Seveda, v času diagnoze pri 15-50% bolnikov, je pokazala, metastaz jeter ali trebušne votline. Redkeje, gastrointestinalni stromalni tumorji metastaze na kosteh, poprsnice in pljuč. Glavni razlog za razvoj se šteje dedna nagnjenost. Nekateri raziskovalci kažejo na povezavo med vrsto mutacije in ravni neoplazije lokacijo. Zdravljenje izvajajo strokovnjaki s področja onkologije, gastroenterologije in abdominalno kirurgijo.

Razvrstitev gastrointestinalnih stromalnih tumorjev

Do 80-ih letih prejšnjega stoletja, strokovnjaki menijo, da je ta skupina tumorjev izhaja iz gladkih mišic in izgledala tumorja, kot leomiosarkomy, leiomioma in leiomioblastoma. Po vnosu kliničnih tehnik praksa immunnogistohimicheskih in elektronsko mikroskopijo smo ugotovili, da celice gastrointestinalni stromalni tumorji, pridobljenih iz intersticijskih celic Cajal, ki so povezava med Notranji perifernega živčnega sistema vozlišč in gladkih mišičnih celic votlo črevo. Eden od glavnih funkcij teh celic je usklajevanje motiliteto steno požiralnika, želodca in črevesja.

Mikroskopom gastrointestinalni stromalni tumorji predstavljajo vozlišča drobljiva mehko roza, siva ali svetlo rjave barve z odseki mucilaginized. Premer vozlišča lahko variira od 1 do 35 cm. V procesu rasti tovrstnih tumorjev lahko Spasti da se tvori konglomeratov ali cistična struktur. V središču velikih neoplazij običajno odkrijejo področja nekroze tkiva tumorjev cistično votlin opaženi pri krvavitve.

Mikroskopska preiskava vzorca pokazala gastrointestinalni stromalni tumorji in epiteliolidnye fusiform celice, ki se nahajajo na medsebojni razdalji ali združene v grozdih ločenih z tankih plasti vezivnega tkiva. Označene polimorfizem celice. Vretena celice tvorijo svežnje in vrtince. Epiteliolidnye celice imajo jasno mejo, te celice tvorijo zaokroženo ali mnogokotnika. Citoplazemskega epithelioid celice in vreteno v obliki svetlo, celične jedra so okrogle ali ovalne oblike.

Glede na značilnosti histološko strukturi naslednjih vrst gastrointestinalni stromalni tumorji:

• Vreteno. Ti predstavljajo okoli 70% celotnega števila stromalnih tumorjev. Prevladujejo vretena celice z zaokroženimi ali podolgovate monomorfne jedra.
• Epithelioid. Obstajajo 20% stromalnih neoplazij. Prevladujejo poligonskih ali okrogle celice z ovalnimi ali okroglih lahkih jeder.
• Ileoformnye. Predstavljajo 10% gastrointestinalni stromalni tumorji. Izrazita celični polimorfizem.

Poleg tega razporediti redko onkotsitarnye, mezoteliomopodobnye in perstnevidnokletochnye GIST.

Simptomi gastrointestinalnih stromalnih tumorjev

Pathognomonic simptomi so odsotni, klinična slika se določi glede na lokacijo tumorjev. Obstajajo lahko težave s požiranjem, občutek prezgodnjega nasičenosti, otekanje ali bolečine v trebuhu. Pri 20% bolnikov s gastrointestinalni stromalni tumor v zgodnjih fazah so asimptomatski. Zaradi nespecifično in subtilno kot manifestacije bolnikov iti k zdravniku v povprečju 4-6 mesecev po prvih znakih bolezni. Pogosto takšne neoplazije postaja naključno ugotovitev v CT, esophagogastroduodenoscopy in drugih študij. Včasih gastrointestinalni stromalni tumorji odkrita med operacijo drugih bolezni.

Z napredovanjem procesa raka več kot polovica pacientov opazili krvavitev iz prebavil, spremljajo melena ali krvavo bruhanje. Mnogi bolniki razvijejo hemoragični anemija. velika verjetnost, krvavitev z GIST tumorji pojasnjuje pogosto razjede. Pri 10-30% bolnikov z gastrointestinalni stromalni tumor kaže znake ileus. V kasnejših fazah pokazala, hujšanje, izguba apetita, slabost in trebušne širitev ustrezno ascites in / ali rastoče tumorje. Na palpacijo trebuha opredeljujejo nastanek tumorja. Ko metastaze na jetrih lahko poveča telo in zlatenica različno težo.

Diagnosticiranje gastrointestinalnih stromalnih tumorjev

Diagnoza izpostavljajte upoštevamo klinične znake, podatke in vizualni pregled objektivnih študij. Bolniki predpisana rentgensko trebuha, ultrazvok in kontrastnim CT s trebuha. V nižje ležečih tumorjev se bolniki usmerjena na MRI. Z poraz želodca izvedli gastroskopija, pri lezijah debelega črevesa - kolonoskopijo. Če sumite, da se metastaze gastrointestinalni stromalni tumor izvedli v prsih rentgenske žarke, CT slikanja prsnega koša, hrbtenice, slikanje, scintigrafija skeleta kosti in drugih študij.

Če je možno, uporabiti PET-CT, omogoča natančno določitev razširjenosti stromalni tumor na prebavilih in prepoznajo majhna metastaze, ni mogoče zaznati z drugimi metodami. Končna diagnoza je temeljila na histološko in imunohistokemičnim pregledu vzorcev tkiv odvzetih med endoskopijo. Diferencialna diagnoza se izvaja z drugimi prebavil novotvorbe.

Zdravljenje gastrointestinalnih stromalnih tumorjev

Glavna obravnava za GIST je kirurški poseg. Obseg poslovanja se določi glede na lokacijo in obseg novotvorb. To je standardna resekcija z lezije 12 cm do okoliškega zdravega tkiva. Očiščeno gastrointestinalni stromalni tumor pošlje za nujno mikroskopskim pregledom, je detekcija malignih celic vzdolž linije rezanja izvedena izrezu prizadetem območju.

Zaradi redke lymphogenous metastaze limfadenektomiyu ne proizvajajo (razen gastrointestinalni stromalni tumor danke, pri kateri 25-30% primerov metastaze na bezgavke). Ko enojni metastaze v jetrih radijske frekvence thermoablation sekundarno ali kirurški odstranitvi tumorja. Ko dajemo Neoperabilna tumorjev preoperativno kemoterapijo, nato pa ponovno pregled se opravi. Če znaki resektabilnost tumor izrezali, sicer še naprej kemoterapije.

Prognoza je odvisna od lokacije, velikosti in razširjenosti gastrointestinalnih stromalnih tumorjev. Povprečna Petletno preživetje je 48%. Do 5 let po radikalni operaciji je mogoče živi 50% bolnikov s tumorji, večji od 10 cm v premeru, ta številka pade na 20%. Obstaja velika verjetnost ponovitve v 2 letih po se ostanek resekcija ponovitev zaznali pri 80% bolnikov. Pričakovana življenjska doba ob neizrezljivih gastrointestinalni stromalni tumorji, po različnih ocenah od 10 do 21 mesecev.