Hemoglobinurija

Pojem "hemoglobinurijo" združujejo neko obliko hemolitična anemija, pojavljajo z intravaskularno hemolize in pojavom prostega hemoglobina v urinu. Ti vključujejo paroksizmalno nočno hemoglobinurijo (bolezen Marchiafava Michele), strupen, vzdrževalec in paroksizmalnih hladno hemoglobinurijo. Ta stanja se razlikujejo v etiologiji, združuje masiven, ki akutno intravaskularno hemolizo spremlja dobitek hemoglobina v krvni plazmi in premagovanje ledvic pregrado. V hematologiji razlikovati single (simptomatsko) in ponavljajoče (paroksizmalno) hemoglobinurijo.

Pri zdravih posameznikih v krvnem obtoku razpada pride do okoli 10% rdečih krvnih celic in plazme vsebuje 14 mg% hemoglobina. Tako presežek hemoglobina veže na specifično beljakovino, da se tvori krupnomolekulyarnyh haptoglobin hemoglobina-haptoglobina kompleks, ne premagati oviro ledvic. Ta mehanizem preprečuje hemoglobinurija in hemosiderosis ledvice. Vendar pa v primeru nenadnega masivne razgradnjo rdečih krvnih celic ali gipogaptoglobinemii, ki vodi do zmanjšanja sposobnosti gemoglobinsvyazyvayuschey plazme hemoglobin premaga filter ledvic in se pojavi v urinu. V normalnih vsebine haptoglobin hemoglobinurijo pojavi, kadar koncentracija plazme hemoglobina, ki presega 125-135 mg%.

Vzroki in vrste hemoglobinurijo

V središču različnih oblik hemoglobinurijo ležijo njihov vzrok in pomembne dejavnike. Tako paroksizmalno nočno hemoglobinurija razvije zaradi napake eritrocitne membrane, pri čemer slednji postanejo občutljive za dopolnitev seruma zlahka razrahljati pod določenimi pogoji. Ker del levkocitov in trombocitov v tem primeru tudi pomanjkljiv membrano, je verjel, da je glavna povezava paroksizmalna nočna hemoglobinurija videz zaradi somatske mutacije nenormalne klona skupni zarodnih celic mielopoeze.

Strupene hemoglobinurija lahko posledica ugrizi strupenih žuželk in živali ter zastrupitve z različnimi snovmi: kemičnih spojin, zdravil (sulfonamidi), ki niso užitne glive. Hemoglobinurija lahko po transfuzijo zapleti transfuzijska nezdružljivost skupina ali Rh-pripadnost. hemoglobinurija marca razvije po več kilometrov rovov (pohodi), ali obremenitve za tek na smučeh. Ta oblika hemoglobinurijo običajno diagnosticira v fizično zdravih posameznikih bolj pogosto - vojakov, športnikov, popotnikov. V tem primeru, je uničenje rdečih krvnih celic sproži stres na noge, vendar je ta pojav odkrili v letih prve svetovne vojne, še vedno ni znanstvena razlaga. Domnevam, dolgo in grobo mehansko draženje plantarna strani stopala sprva povzroči hemolizo eritrocitov v kapilarah polju, nato pa razširiti na vse krvni obtok.

Paroksizmalna hladno hemoglobinurija lahko razvije zaradi dolgega hladilnega telesa (plavanje v hladni vodi, izpostavljenosti hladnega zraka) in infekcijske bolezni (gripa, mumps, ošpice, infekcijska mononukleoza, malarija, sifilis, anaerobno sepsa). Za to obliko je značilen pojav krvi v dvofazna hemolizin Donat-Landsteiner, ki povzroča aktivacija komplementa in intravaskularno hemolizo.

Obstajajo tudi druge oblike hemoglobinurijo - prehrambene strupene paroksizmalna mioglobinurija (gaffskaya bolezen), travmatska ko hemoglobinurija sindrom simpatij in tako naprej. prehodna hemoglobinurija pojavi pri bolnikih, ki jemljejo nadomestke železa.

Značilne oblike hemoglobinurija

Paroksizmalna nočna hemoglobinurija

Posebnost paroksizmalno nočno hemoglobinurijo (Marchiafava-Micheli bolezni) so napadi intravaskularno hemoliza (hemolitična kriza), ki razvija predvsem ponoči. Bolezen je zabeležena pri frekvenci 1: 500.000. Hemolitični kriza lahko sproži podhladitve, okužbe, cepljenje, transfuzijo krvi, telesna dejavnost, kirurgijo.

Paroksizmi za hemolize rdečih krvnih celic, ki jih spremlja povišana telesna temperatura, artralgija, zaspanost, bolečina v prsnem košu, trebuhu in spodnjem delu hrbta. Znak z gojenjem anemije zaradi pomanjkanja železa služi kot splošna slabost, zlatenica kože in sluznic. Značilno je povečana jetra in vranico. Izolacija temno obarvan urin je opaziti le četrtina bolnikov s paroksizmalno nočno hemoglobinurijo.

Najbolj nevarne manifestacije paroksizmalno nočno hemoglobinurijo so mezenterična tromboza, ledvična vaskularna periferna vaskularna bolezen. Jeter venska tromboza spremlja veliko povečanje velikosti jeter, progresivna ascites, varice požiralnika. Stalna gemosiderinuriya pogosto vodi do cevastim nefrita- na nadmorski višini hemolitična krize lahko razvije akutna odpoved ledvic.

Paroksizmalna nočna hemoglobinurija pogosto pojavi pri bolnikih z aplastične anemije, predleykozom ali akutna mieloična levkemija, Zato je potreben popoln pregled hematološkega bolnika.

marec hemoglobinurija

Simptomatike marec hemoglobinurija običajno bolj obrabljen in razvija postopoma. Mrzlica, so redki in povečanje temperature. Izrazita slabost, ki je lahko tudi posledica splošne telesne utrujenosti marec-met. Vendar pa je ta oblika pathognomonic znakov hemoglobinurijo je temna barva urina. Po prenehanju občutek normalno, urin lažja bremena pohod.

To je opazil, da je skoraj vse tiste, ki so jih marca hemoglobinurijo vplivalo izrazito ledveno lordoza. Neodvisno Klinični pomen, ta oblika nima hemoglobinurijo.

Paroksizmalna hladno hemoglobinurija

Redka oblika hemolitične anemije - nenadni mraz hemoglobinurijo nenadni tokovi. Paroksizmalna hladno hemoglobinurija ponavadi izzove podhladitve in povišana telesna temperatura spremlja (včasih tudi do 40 ° C), tresenje mrzlica, slabost in bruhanje, bolečine v trebuhu. Pokazala hepato- in splenomegalija, rumenkasta koža in beločnice, značilno barvo urina.

Paroksizmalna hladno hemoglobinurija povzroča akutne virusne okužbe, običajno dovoljeno s primarnim boleznijo. Sifilis in malariji, lahko bolezen traja več let.

diagnosis hemoglobinurija

Osnovna makroskopski hemoglobinurija je znak sprememb v barvi in ​​strukturi zbranih urina. barva urina je lahko temno rdeče, rjave ali skoraj črna. Na stoji urin loči v dve plasti: zgornjo - in nižji transparentno - vsebuje nečistoče v obliki nanosi. Laboratorijski testi potrjujejo hemoglobinurijo služijo testa z amonijevim sulfatom, zaznavanje oborino hemosiderin, urina ali metode imuno elektroforeza.

Za natančnejšo celotne slike o hemogram krvi raziskovali. Za identifikacijo komponente komplementa ali protitelesa pritrjena na površino eritrocitov, se vzorec vzdržuje Coombs. Rezultati študij koagulacije krvi biokemični parametri (bilirubina, sečnina, alkalne fosfataze, itd). Za oceno stanja hematopoeze, še posebej v primeru pancitopenija v paroksizmalno nočno hemoglobinurijo, zahteva, da imajo punkcijo kostnega mozga in myelograms študijo.

Hemoglobinurijo ločiti od hematurija in bolezni, za katere je značilno, (ledvični kamni, akutni glomerulonefritis), Porfirija, avtoimunska hemolitična anemija, aplastična anemija.

zdravljenje hemoglobinurija

Medicinska upravljanje različnih oblik hemoglobinurijo določi Hematolog. Korakajo in paroksizmalna hladno hemoglobinurija običajno rešiti brez posebnega posega. Pri kroničnih avtoimunskih hladnih hemoglobinurijo načrtovane glukokortikoidi in imunosupresivi (ciklofosfamid, azatioprin).

Terapija paroksizmalno nočno hemoglobinurija glavnem simptomatsko: eritrocitov transfuzijo, uporaba antikoagulantov, oralno železo. Ko hipoplazija kostnega mozga opremljenih kortikosteroidi (prednizolon), anabolni sredstva (Nerobolum) in androgenov, antitimocitni imunoglobulina. Kdaj lahko izražena hipersplenizem upravičeno splenektomija. Brez vpliva na druge metode zdravljenja paroksizmalno nočno hemoglobinurijo obravnavala tudi presaditev kostnega mozga iz združljivega donator za HLA-sistem.

Da bi preprečili razvoj hemoglobinurijo svetujemo, da bi se izognili povzročilce: zastrupitve, zastrupitve, nalezljive bolezni, prekomerna fizičnim naporom, poškodb in tako naprej.