Felty sindrom

Felty sindrom - samostojna različica skupnega, visceralne obliki revmatoidni artritis, kombiniranjem poliartritis, levkopenija, povečano vranico, pigmentacijo kože in drugi klinični in laboratorijski znaki. Felty sindrom pojavi pri približno 1-5% bolnikov z revmatoidnim artritisom. V ločeni Nauk o boleznih razlikujejo bolezen 1929. Ženske prevladujejo med primerih (sex razmerje 3: 1), v starosti 40-50 let. V revmatologije Felty sindrom je zelo redka, da taktika je etiologija, patogeneza, diagnoze in zdravljenja te bolezni, je še vedno veliko vrzeli.

Etiologija Felty sindrom so preučevali v manjši meri kot revmatoidnega artritisa. Znano je, da je sindrom HLA-DRw4 povezane bolezni. Mehanizem nevtropenije je posledica dejstva, da je tvorjen v telesu bolnikov z Felty sindromom, ki kroži imunskih kompleksov, krši funkcije nevtrofilcev in aktivirati fagocitozo predvsem v vranici. Dokaz za to je mogoče najti v citoplazmi nevtrofilcev depozitov vsebujejo imunoglobulinov (IgG, IgM) in dopolnjevati ter specifično protitelo na levkocitov (v t. H. Antigranulotsitarnye protitelesa). Poleg tega, v primeru nevtropenije je pričakovana udeležba humornega in celično imunost dejavnikov zatira levkopoezo v kostnem mozgu.

Simptomi Felty sindroma

Felty sindrom se pojavi pri bolnikih s bolnikih seropozitivnih pri revmatoidnem artritisu (npr. E. s pozitivnim revmatoidnim faktorjem) v povprečju 10 let po uničenju sklepov. Sklepne simptomi so označena z razvojem poliartritis s prevladujočo vključevanju malih sklepov na rokah in nogah. Označena s prisotnostjo in druge manifestacije revmatoidnega artritisa: subkutanih gomoljev, kugo, polinevropatija, amyotrophy, posplošen limfadenitis. Poleg tega, sistemski visceralnih lezije na sindrom Felty vključujejo miokarditis, poliserozitisa, episkleritis, hepatomegalija. Vranica dotik gosto bezboleznennaya- njegovih razsežnostih običajno znatno povečal, in povprečna teža je 4-krat višja od normalne.

V polovici primerov razvije Sjogren sindrom- lahko povzroči pigmentacijo in kožne razjede na golenih. Kot rezultat levkopenijo in imunosupresiji, bolniki s Felty sindromom so nagnjeni k nalezljivim boleznim: re SARS, pljučnica, Ponovitev piodermija in tako naprej. Felty sindrom je lahko zapleteno tok rupture vranice, portalna hipertenzija, krvavitev iz prebavil, amiloidoza.

Diagnoza in zdravljenje Felty sindrom

Podlaga za klinično diagnozo revmatoidnega kombinaciji poliartritis in Splenomegalija. Za splošen analizo krvi označen s levkopenija, nevtropenija, trombocitopenija, anemija. Imunološka preiskava krvi pri Felty sindroma zazna RF visoke titre, prisotnost protijedrna protitelesa (zlasti antigranulotsitarnyh AT), CRC, hypergammaglobulinemia (povečano IgG in IgM). Po myelograms pokazala kostnega mozga mieloidno hiperplazijo premaknilo proti nezrelih celičnih elementov. Te instrumentalne študije (ultrazvok sklepov, X-ray, MRI in CT) brez sporočila. Felty sindrom, je treba razlikovati od limfomi, sarkoidoza, ciroza jeter, Banti sindrom.

Iskanju načinov za učinkovito zdravljenje sindroma Felty nadaljuje. Trenutno se uporablja za stimulacijo granulocytopoiesis litijeve formulacij, vendar je njihova uporaba lahko neželene učinke: tremor, tubulo-intersticijski nefritis, hipotiroidizem. Da bi zmanjšali tveganje za sočasnimi okužb primeren uvod granulotsitostimuliruyuschego faktorjev. V terapiji katere cilj je preprečevanje tvorbe antigranulotsitarnyh AT, prikazanih glukokortikoidi, bazičnih učinkovin (D-penicilamin, soli zlata, metotreksat), plazmaferezo. V hudo je prikazan levkopenija in splenomegalija splenektomija, vendar četrtina bolnikov, tudi po odstranitvi vranice nevtropenije ponovi. Preprečevanje Felty sindromom ni razrabotana- prognoza je zelo resna. Felty sindrom povečuje tveganje Ne-Hodgkinov limfom.