Agranulocitoza

Agranulocitoza - spreminjanje vzorcev periferne krvi, se pojavlja v številnih neodvisnega bolezni in je označena z zmanjšanjem števila ali izginotje granulocitov. Hematologija pod agranulocitoze mišljen zmanjšanje števila granulocitov v krvi manj 0,75h10^9./ L ali skupno število trombocitov pod 1x10^9./ L. Kongenitalna agranulocitozo je zelo redka pridobljeno stanje diagnosticiran s frekvenco 1: 1200. Agranulocitoza ženske trpijo 2-3 krat bolj pogosto se ljudje, sindrom običajno ugotovi pri starosti 40 let. Trenutno zaradi široke uporabe v medicinski terapiji praksa citotoksično, kot tudi nastanek velikega števila novih farmakoloških sredstev je incidenca agranulocitoze znatno povečala.

Klasifikacija agranulocitoze

Najprej, agranulocitoza razdeljen na prirojene in pridobljene. Slednji je lahko samostojen patološko stanje ali manifestacija drugega sindroma. Po mnenju vodilnih patogenetske dejavnikov razlikujejo mielotoksičnimi, imunski in avtoimunske hapten agranulocitozo. izoliramo tudi idiopatsko (genuinnuyu) obliko z neznane etiologije.

S kliničnimi znaki razlikujejo in ponavljajočo akutna (kronična) agranulocitozo. Agranulocitoza resnosti odvisna od števila granulocitov v krvi in ​​je lahko luč (na ravni granulocitov 1,0-0,5h10^9./ L), srednji (nivo vsaj 0,5h10^9./ L) ali hudo (v odsotnosti granulocitov v krvi).

Vloga granulocitov v telesu

Granulociti imenuje levkocitov v citoplazmo, kjer specifično žito (peleti), določena z barvanjem. Granulociti se proizvajajo v kostnem mozgu, da se nanašajo na celic mieloične vrste. Ti tvorijo največjo skupino belih krvnih celic. Glede na značilnosti obarvanje zrnca so te celice razdeli v nevtrofilcev, eozinofilcev in bazofilcev - se razlikujejo v svojih funkcij v telesu.

Delež nevtrofilcev predstavljajo do 50-75% vseh belih krvnih celic. Med njimi razlikovati zrel segmentirano (običajno 45-70%) in nezrela tračne nevtrofilcev (navadno 1-6%). Stanje označen s povečanjem vsebnosti nevtrofilcev se imenuje neytrofilii- pri znižanjem števila nevtrofilcev kažejo nevtropenijo (granulocitopenija), in v odsotnosti - agranulocitoze. V telesu nevtrofilnih granulocitov igra vlogo glavnega zaščitnega faktorja pred okužbami (predvsem mikrobov in gliv). Z uvedbo nalezljive nevtrofilcev sredstvo migrirajo skozi stene kapilar ter hiti v tkivo na mestu infekcije, fagocitozira in uniči bakterije z njihovimi encimi, dejavno tvorijo lokalnega vnetnega odziva. Ko je agranulocitoza odziv na uvedbo povzročitelja okužbe neučinkoviti, kar bi lahko pripeljalo do razvoja usodnih septičnih zapletov.

Vzroki agranulocitoze

Mielotoksičnimi agranulocitozo nastane zaradi ukinitve proizvodnje mielopoeze matičnih celic v kostnem mozgu. Hkrati je znižanje koncentracij v krvi limfocitov, retikulocitov, trombocitov. Ta vrsta agranulocitoze lahko pojavi med izpostavljenostjo telesa ionizirajočim sevanjem, citotoksičnih zdravil in drugih farmakoloških sredstev (kloramfenikol, streptomicin, gentamicin, penicilin, kolhicin, klorpromazin), in drugi.

Imunski agranulocitoza povezana z nastankom protiteles, katere delovanje je usmerjeno proti lastnih belih krvnih celic. Pojav haptenated izzove imunski agranulocitozo sprejem sulfonamide NSAID-pirazolonskih derivatov (amidopirina, dipirona, aspirin, butadiona), zdravila za terapijo tuberkuloza, diabetes, helmintoze, ki delujejo kot haptenov. So sposobni tvoriti komplekse z beljakovinami ali krvnih levkocitov membrane postanejo antigene, proti kateri se telo začne tvoriti protitelesa. Zadnja zabeležena na površini belih krvnih celic, kar povzroči njihovo smrt.

Pri avtoimunskih agranulocitoze podlagi patološkega odziva imunskega sistema, ki ga spremlja tvorba anti-nevtrofilcev protiteles. Ta vrsta agranulocitoze pojavlja v avtoimunski tiroiditis, revmatoidni artritis, sistemski lupus eritematozus in drugi kollagenozah. Agranulocitoza, razvija v nekaterih nalezljivih bolezni (gripa, infekcijska mononukleoza, malarija, rumena mrzlica, tifus, virusni hepatitis, polio et al.) je tudi imunski narave. Huda nevtropenija lahko znak kronična limfocitna levkemija, aplastične anemije, Felty sindroma, kot tudi, da teče vzporedno z trombocitopenija ali hemolitična anemija. Kongenitalna agranulocitozo je posledica genetskih motenj.

Patološke reakcije, ki spremljajo med agranulocitoze, v večini primerov, ki jih ulceroznega nekrotskih spremembe kože, ustne sluznice in žrela, vsaj zastopata - veznice votline, grla, želodca. Nekrotične razjede se lahko pojavijo v črevesni sluznici, zaradi česar perforacija črevesne stene, razvoj črevesnih krvavitev- v steni mehurja in nožnice. Mikroskopija je pokazala področja nekroze pomanjkanja nevtrofilnih granulocitov.

simptomi agranulocitoze

Imunski agranulocitozo kliniki običajno razvije akutno v nasprotju z avtoimunskimi mielotoksičnimi in izvedb, pri kateri pride do patološka simptomi in napredku počasi. Z očitnih prvih manifestacij vključujejo agranulocitoza povišana telesna temperatura (39-40 ° C), huda slabost, bledica, potenje, artralgija. Značilna nekrotizirajoči procese ustne sluznice in žrela (gingivitis, stomatitis, faringitis, vneto grlo) Nekrotično uvula in mehko nebo. Te spremembe so skupaj z slinjenje, bolečine v grlu, disfagija, krč na masticatory mišic. označena regionalni limfadenitis, zmerno povečanje jeter in vranice.

Za mielotoksično agranulocitoze tipični pojav sindroma zmerno hemoragične kaže krvavitev dlesni, krvavitev iz nosu, podplutbe in hematoma, hematurija. S porazom v črevesju razvije nekrotizantni enteropatije, manifestacije, ki se krči bolečine v trebuhu, driska, napihnjenost. V hujših zapletov so možne v obliki perforacija črevesa, peritonitis.

Ko agranulocitoza lahko pojavi pri bolnikih hemoragični pljučnica, zapleten abscesi in gangrene. Hkrati so fizikalni in rentgensko podatkov zelo malo. Med najbolj pogostimi zapleti so možni perforacija mehkega neba, sepsa, mediastinitis, akutnem hepatitisu.

diagnoza agranulocitoze

Skupina potencialno tveganje za razvoj agranulocitoze sestavljajo bolnikih s hudo okužbo, zdravljenih z obsevanjem, citotoksično ali druge terapije z zdravili, ki trpijo zaradi vezivnega tkiva. Podatki iz kliničnega diagnostične vrednosti je kombinacija hipertermija, ulcerativni nekrotične lezije vidne sluzničnih in krvavitvah.

Najpomembnejši za potrditev agranulocitoze je proučiti splošno analizo punkcijo kostnega mozga krvi in ​​kosti. Slika je značilna periferni krvi levkopenijo (1-2h10^9./ L), granulocitopenija (manj 0,75h10^9./ L), ali agranulocitozo, blage anemija hude stopinjah - trombocitopenija. Ko myelograms preiskava je pokazala znižanje zneska myelokaryocytes, zmanjšanje števila in kršenja nevtrofilcev dozorevanje zarodnih celic, prisotnost večjih količin plazemskih celic in megakariocitih. določitev anti-nevtrofilcev protiteles za potrditev avtoimunske narave agranulocitozo.

Vsi bolniki z agranulocitoza prikazano radiografija pljuč, ponoviti krvne preiskave za sterilnost, študijo biokemične analize krvi, zobozdravstvene posvetovanja in Otorinolaringolog. Razlikovati agranulocitozo potrebovala akutne levkemije, aplastične anemije. Prav tako je potrebno, izjema stanje HIV.

Zdravljenje in preprečevanje agranulocitoze

Bolniki s preverjeno agranulocitoze je treba v bolnišnico na oddelek hematološko. Bolniki se postavi v komoro izolator s aseptičnih pogojih, kjer je medicinsko osebje je redno kvartsevanie omejen obisk le v kape, maske in čevlje pokriva. Ti ukrepi so namenjeni preprečevanju infekcijskih zapletov. V primeru nekrotičnemu enteropatije je prevod bolniku parenteralno prehrano. Bolniki z agranulocitoze zahteva skrbno ustno nego (pogosto ustno vodico antiseptične rešitve, mazanje sluznice).

Agranulocitoza Terapija se začne z odpravo etiološki faktor (preklicana mielotoksičnimi zdravil in kemikalij, in tako naprej. D.). Za preprečevanje okužb z gnojnim imenuje more absorbirati antibiotiki, antimikotiki. Prikazuje intravenski imunoglobulin in antistaphylococcal plazemski transfuzijo levkocitov maso s sindromom hemoragične - trombocitov. Ko imunski in avtoimunske narave agranulocitoza imenovan glukokortikoidi v visokih odmerkih. V prisotnosti krvi v CEC in plazmaferezo izvaja protiteles. V zapletenem zdravljenju agranulocitoze uporablja stimulansov leykopoeza.

Preprečevanje agranulocitoza v glavnem sestavljena iz temeljitega hematološke spremljanje med zdravljenjem mielotoksičnimi sredstev, razen ponavljajočih se zdravila že povzročil bolnikov imunski pojavov agranulocitozo. Slaba prognoza opaziti pri razvoju hudih septičnih zapletov, ponovitev agranulocitoze hapten