Trombocitopenija

Trombocitopenija - drugačna etiologija, patogeneza in seveda hemoragični diateza, označena s tendenco za povečano krvavitev zaradi zmanjšanja števila trombocitov. Prag merilo trombocitopenija v hematologiji se šteje, da je pod nivojem trombocitov 150x10^9./ L. Vendar podrobna klinična slika trombocitopenije običajno pojavi z zmanjšanjem števila trombocitov v 50-ih letih10^9./ L in raven 30s10^9./ L in spodaj je kritična. Fiziološke trombocitopenija, ki se pojavljajo pri ženskah med menstruacijo in nosečnostjo (gestacijsko trombocitopenija), običajno ne doseže izrazit stopnjo. Patološka trombocitopenija, ki jih iz različnih razlogov, ki se nahajajo v 50-100 ljudi od 1 milijon povzročil.

Trombociti (Bitstsotsero plaki) so majhne trombocitov velikosti 1-4 mikronov. So pridobljeni iz megakariocitov v kostnem mozgu, ki ga neposredno izpostavljenost do stimulirajoči hormon trombopoetina polipeptid. Normalno število trombocitov 150-400h10^9./ V- približno 70% trombocitov stalno kroži v periferni krvi, in tretji del v vranice skladišču. Povprečna dolžina življenja trombocitov je 7-10 dni, potem pa se je njihovo uničenje v vranici.

Razvrstitev trombocitopenije

Trombocitopenija razvrstiti na podlagi več kriterijev: vzroki, naravo sindroma, patogenih dejavnikov, resnosti krvavitvah.

Po vzročne merili razlikovati primarne (idiopatska) ali sekundarni (pridobljeno) trombocitopenijo. V prvem primeru je sindrom je neodvisen zabolevaniem- v drugem - dodatna, medtem številnih drugih bolezenskih procesov.

Trombocitopenija lahko pomemben za (so trajale do 6 mesecev, po nenadnega in hitrega padca števila trombocitov) in kronična (dlje kot 6 mesecev, s postopnim povečanjem simptomov in znižanje ravni trombocitov).

Glede na vodilni patogeni dejavnik je izoliran:

• vzreja trombocitopenija
• distribucija trombocitopenija
• poraba trombocitopenija
• trombocitopenija zaradi nezadostne tvorbe trombocitov
• trombocitopenija zaradi povečane uničenja trombocitov: preimmune in imunsko (alloimmune, avtoimunski, transimmunnye, geteroimmunnye)

Merilo gravitacijo trombocitopenije je trombocitov raven krvi in ​​stopnjo motenj hemostaze:

• I - trombocitov številka 150-50h10^9./ L - zadovoljivo hemostazo
• II - trombocitov 50-20 x10^9./ N - z malo travmo pride intradermalno krvavitve, petehialnih, dokler krvavitev iz rane
• III - 20x količina trombocitov10^9./ L ali manj - razvita spontano notranje krvavitve.

Vzroki trombocitopenije

Prirojena trombocitopenija so večinoma del dednih sindromov, kot Viskota-Aldrich sindrom, Fanconijevim anemije, Bernard-Soulier sindrom, anomalijo Mey-Hegglina et al. Zaradi dedno trombocitopenije, spremeni navadno tudi opaziti kvalitativni trombocitov svoje običajno iz thrombocytopathy.

Vzrok pridobljenih trombocitopenije je zelo raznolika. Tako lahko nadomestilo za izgubo infuzijskih krvi tekočin, plazma, eritrocitov privede do zmanjšanja koncentracije trombocitov za 20-25% in pojavom ti razredčenju trombocitopenije. Osnova dodelitve trombocitopenije je sekvestracija trombocitov v vranici in žilnih tumorjev - hemangiome z izklopom veliko količino trombocitov iz obtoka. Porazdelitev trombocitopenije lahko pride z boleznimi, ki jih spremlja masivni Splenomegalija: limfomi, sarkoidoza, portalna hipertenzija, tuberkuloza vranica, alkoholizem, Gaucherjeva bolezen, Felty sindrom s sod.

Največja skupina je sestavljena iz trombocitopenije zaradi povečane destrukcijo trombocitov. Ti se lahko razvije tako v zvezi z mehanskim motenj trombocitov (npr s protetičnih srčnih zaklopk, zunajtelesni obtok, paroksizmalno nočno hemoglobinurija) In v prisotnosti imunskega komponente.

Alloimmune trombocitopenija lahko posledica transfuzije inogruppnoy krovi- transimmunnye - penetracije protiteles samic trombocitov preko placente v plod. Avtoimunske trombocitopenije povezana z razvojem protiteles z nemodificiranim antigene lastnih trombocitov, ki se pojavi v idiopatska trombocitopenična purpura, sistemski lupus eritematozus, avtoimunski tiroiditis, multipli mielom, kronični hepatitis, okužba z virusom HIV s sod.

Geteroimmunnye trombocitopenije zaradi tvorbe protiteles proti tujim antigenom, sedežno trombocitov površine (droge, virusov, itd). Povzročene z zdravili patologija pojavi pri jemanju sedativov, antibiotiki, jem droge, alkaloidi, zlate spojine, bizmuta, itd heparin injekcije. Obračalni zmerno zmanjšanje števila trombocitov so opazili po prejšnjih virusnih infekcij (adenovirusno okužbo, gripa, noricam, rdečk, ošpice, infekcijska mononukleoza) Cepljenje.

Trombocitopenija zaradi nezadostne tvorbe krvnih ploščic (proizvodna), izdelanimi na pomanjkanjem hematopoetskih izvornih celic. To stanje je značilno za aplastične anemije, akutne levkemije, mielofibroza in mieloskleroza, tumorske metastaze v kostnem mozgu, pomanjkanje železa, folne kisline in vitamina B12, učinkov radiacijsko terapijo in citotoksično kemoterapijo.

Končno, poraba trombocitopenija izhaja iz povečanega povpraševanja po trombociti za strjevanje krvi, kot so DIC, tromboza in t. d.

simptomi trombocitopenije

Značilno je, da prva stopnja signala zmanjšanja trombocitov videz kožne krvavitve z malo travme (možganska kap, sploščen) mehkih tkiv. Bolniki poročajo pogost pojav modric specifična pikčasti izpuščaj (petehije) na telesu in udih, krvavitve v sluznici, povečano krvavenje dlesni in m. N. V tem obdobju trombocitopenijo so zaznali le na podlagi hemogram sprememb pogosto preiskanih ob drugi priložnosti.

V naslednji fazi se poveča krvavitev čas za manjše kose, dolge in težke menstruaciji pri ženskah (menoragija), Videz ekhimozah na mestu injiciranja. Krvavitve s travmo ali medicinski manipulacije povzroča (npr ekstrakcija zoba) lahko traja od nekaj ur do nekaj dni. Splenomegalija s trombocitopenijo ponavadi pojavi le na podlagi sočasnega patologije (avtoimunsko hemolitična anemija, kronični hepatitis, limfoidne leukemije, itd) - ne poveča jeter lastnosti. V primeru pristopa artralgija bi morali razmišljati o pacientu collagenosis in sekundarne narave trombotsitopenii- nagnjenost k nastanku globoke trebušne hematoma ali hemarthroses - o hemofilijo.

Z znatnim zmanjšanjem števila trombocitov pride do spontane krvavitve (nosni, mati, pljuč, ledvic, prebavil) Izraženo hemoragični sindrom po operaciji. Obilno krvavitev in nepremagljiva krvavitev v možganih lahko postane usoden.

Diagnoza in zdravljenje trombocitopenije

Pod nobenimi pogoji, ki vključujejo čezmernih krvavitev, se posvetujte z Hematolog. Prvi test za diagnosticiranje trombocitopenija pot služi število študij krvi s številom trombocitov. Razmaz periferne krvi lahko kažejo na možen vzrok trombocitopenije: prisotnost jedrne rdečih krvnih celic, ali nezrelih belih krvničk najverjetneje uslug hemoblastoze in zahteva bolj poglobljeno raziskavo (od prsnice vboda trepanobiopsy).

Da bi izključili koagulacije gemostaziogramma- preiskuje zaradi suma avtoimunske trombocitopenije značaja je določena antitrombocitne protitelesa. Morebitna vzrok trombocitopenije razkriva ultrazvočno vranico, rentgensko slikanje prsnega koša, krvnih testov imunotestom. Razločevanje med različnimi oblikami trombocitopenije, kot tudi von Willebrandova bolezen, hemofilija, perniciozna anemija, thrombocytopathies sod.

Pri določanju narave sekundarne trombocitopenija glavnem gre za zdravljenje osnovne bolezni. Vendar pa prisotnost sindroma izražena hemoragične zahteva hospitalizacije in zasilno oskrbo. Pri aktivne krvavitve Prikaz transfuzijo trombocitov je angioprotectors rabo (Dicynonum) inhibitorje fibrinolize (aminokaprojske kisline). Izključena aspirin, antikoagulansi, nesteroidna protivnetna zdravila.

Bolniki z idiopatska trombocitopenična purpura potekala glukokortikoide, intravenski imunoglobulin, plazmafereze, kemoterapija s citostatika. V nekaterih primerih (neučinkovit terapija z zdravili, rebleeding) kaže splenektomijo. Ko ni imuna trombocitopenija lik pa simptomatsko Hemostatična terapijo.