Ganglioneyroblastoma

Ganglioneyroblastoma je brez kapsule sivo-roza ali sivo tumorja vozlišče, ki ima žarišča krvavitve in nekrotskih območjih. Med tumorje simpatičnega živčnega sistema ganglioneyroblastoma na drugem mestu pogostnosti. To je približno 40% tumorjev te skupine. V polovici primerov ganglioneyroblastoma nahaja v retroperitonealno prostor, 40% njegove lokalizacije pade na zadnjo mediastinuma. Ganglioneyroblastoma CNS redka vrsta tumorja in le 0,5% primerov.

Ganglioneyroblastoma je posledica maligne transformacije ganglioneuroma in zavzema vmesni položaj med da benigna tumorja in izredno maligne nevroblastoma. Za datum, nevrologije in medicine na splošno, nimajo natančnih podatkov o vzrokih, ki vodijo k razvoju ganglioneyroblastomy. Ganglioneyroblastoma najpogosteje pojavi pri otrocih, predvsem v starostni skupini od 4 do 10 let. Ločeno oddajajo tako imenovana kombinirana ganglioneyroblastomu ob ganglioneuroma strukturo z območij neuroblasts. To ganglioneyroblastoma najti predvsem pri bolnikih, starejših od 10 let in povprečna starost nastopu je 20 let.

simptomi ganglioneyroblastomy

Ganglioneyroblastoma retroperitonealno kaže skupni simptomi: izguba telesne teže, anoreksija, anemija, vročina. lahko pride do periorbitalni edem. Ker ganglioneyroblastoma spremlja povišanje krvnega koteholaminov (adrenalin, dopamin, noradrenalina), klinično pogosto opazimo zaradi presežne simptomov: povečano znojenje, arterijska hipertenzija, tahikardija, rdečica obraza, včasih - kronična driska.

Ganglioneyroblastoma mediastinuma je značilno predvsem kršitev dihanja: težko dihanje, kašelj, obstruktivna dihanju ali stridor, napadi dušenja. Ti simptomi so refleksnih mehanizmov bolj pogosto posledica in nevropatska grla pareza, tumor, ki izhaja v kompresiji vagusni živec ali njegovih podružnic. Zanje je značilno, nenaden nastop in hiter razvoj bolnišnice v nekaj dneh. V tem primeru se lahko tumor imajo majhen, ne povzroča premik v mediastinalnih struktur in razširil na pljuča. Če ganglioneyroblastoma pritiska na prsna simpatičnih vozlišč, je klinična slika opaziti kršitev potenje, anisocoria (različni učencev velikosti), ki je simptom Horner: povešene zgornje veke (Ptoza), dilatacija zenice (mioza), enophthalmos.

možgani Ganglioneyroblastoma ima klinično sliko intrakranialni tumorja s kontaktnimi simptomi, primernih za njegovo lokacijo. Običajno se širi v centralnem živčnem sistemu. Ganglioneyroblastoma extracerebral lokalizacija metastazira v bezgavke, kosti, jetra in druge notranje organe.

diagnoza ganglioneyroblastomy

Laboratorijsko diagnostiko stoji ganglioneyroblastomy določitev kateholaminov v krvi in ​​njihovih metabolitov (vanililmandelne kisline in homovanillic kislino) v urinu.

Rentgenski pregled lahko zagotovi le posreden dokaz tumorja. Na lokalizacije v retroperitonealne prostora v preglednem radiografijo trebušne votline pokazala nateznimi črevesja zanke in paravertebral kalcifikacijo na lokacijo tumorja v mediastinuma v radiografijo prsnem lahko razkrije zaobljenimi gosto senci lokalnih širitev medrebrne prostore, prisotnost "Uzury" na robovih v krajih njihovega soseščini v tumor.

Za prikaz ganglioneyroblastomy uporablja MDCT ali trebušne ultrasonografijom, CT prsnega koša, pnevmomediastinografiya MRI možganov. za odkrivanje metastaze Tumor uporabljajo radiografijo in skeletni scintigrafije, ultrasonografijom jeter, bezgavk biopsije iglo in tako naprej.

Končno ganglioneyroblastoma lahko diagnosticiramo le z mikroskopskim pregledom vzorca tumorja dobljenega intraoperatively ali med biopsiji. V diagnostiko možganov ganglioneyroblastomy stereotaktičnega biopsije lahko uporabljamo. Histološko, v primeru priprave zazna ganglioneyroblastomy mala nezrela neurocytes z različno stopnjo diferenciacije, velike večjedrne neurocytes iz votlinic v citoplazmi, manjših območjih nekroze in cist. Kombinirana ganglioneyroblastoma označen s ganglioneuroma s podobno strukturo značilnost je prisotnost lezij, ki ga sestavljajo neuroblasts, ki lahko ali pa ne kažejo znake diferenciacije.

Ganglioneyroblastoma potrebuje razlikovanje od drugih malignih tumorjev, nedrobnocelični ima strukturo, npr limfom, glioblastoma in metastatskih tumorjev.

zdravljenje ganglioneyroblastomy

Selitveni možgani ganglioneyroblastomy nevrokirurgi proizvedeni v skladu z načeli delovanja v možganskih tumorjev. Kirurški poseg na ganglioneyroblastome mediastinalne in retroperitonealnih proizvajajo kirurgom in prsnega koša kirurgi. Torej, če ganglioneyroblastoma ne kalijo v okoliškem tkivu, potem se izvede ostanek odstranitev. Vendar pa imajo pogosto opraviti napredno odstranitev tumorja, ki vsebuje maščobe in resekcijo regionalnih bezgavk. V primerih, ko ganglioneyroblastoma ni mogoče v celoti odstraniti za decompressing okoliške anatomske strukture proizvajajo paliativno odstranitev tumorja, t. E. delnega resekciji.

Kirurško zdravljenje ganglioneyroblastomy kombinaciji z vinkristinom kemoterapijo drog in ciklofosfamidom. Pri starejših otrocih lahko uporabljajo radioterapijo. V hujših primerih lahko potrebovali presaditev kostnega mozga.

napoved ganglioneyroblastomy

Srednje 2-letno preživetje bolnikov z ganglioneyroblastomoy je 70%. Kot je razvidno iz kliničnih opažanj ganglioneyroblastoma lokaliziranih v posteriorni mediastinuma, je bolj ugodno prognozo. Ko je 2-letno preživetje približuje 80%, medtem ko je na ganglioneyroblastome retroperitonealno lokalizacije, da je na 60%. Bolniki z uncirculated ganglioneyroblastomoy in po operaciji živijo dlje kot 2 leti več kot 95% primerov. Z razširjenosti tumorskih metastaz in 2-letno preživetje samo 50%.