McLeod sindrom

McLeod sindrom (James Swire sindrom, Janus sindrom "supertransparency" enostaven, enostranski pljučni emfizem) - klinični in rentgenske sindrom, ki ga spremlja padec in progresivnim emfizematozna spremembe v pljučnem režnju ali celih pljučne lezije arteriol in bronhiole. Leta 1953 je bil sindrom opisan Swyer James- in leta 1954 britanski Pulmolog Macleod podrobno naslikal patogenezo bolezni in francoski radiolog Janus predstavil radioloških znakov nepravilnosti. McLeod sindrom velja za relativno redke bolezni (leta 1966 je bila obveščena o 100 primerov bolezni) pogosteje opaženi pri moških bolnikih. Z zapletenimi manifestacije McLeod sindrom vključeno v skupino kronična obstruktivna pljučna bolezen (KOPB). Študija te bolezni je v interesu pulmonology.

Razlogi McLeod sindrom

S vodi tvorba McLeod sindroma večkrat prenese v zgodnjem otroštvu (v prvih 8 letih življenja), bronhopulmonalnih bolezni, ponavljajoče se hude bronhitis in pljučnica, zapleta postinfekcijskim bronhiolitis obliterans. Najbolj nevaren v smislu rezultatov v McLeod sindromom, so bronhiolitis povzroča DAM, CMV, adenovirus, virus gripa, parainfluence, mycoplasma, Legionella, Pljučnica. Večplastna s sekundarno okužbo izzove razvoj bronhiektazije.

Post-nalezljiva bronhiolitis v povojih mesto proti ozadju intenzivnega razvoja alveole zarodka terminala in bronhiole dihal, ki prispeva k nastanku kršitve pljučnega parenhima.

Ko McLeod histološko sindrom poškodbe določi bronhiolarnega stene obsegajo žlez hipertrofijo, nekrobioze sluznice epitel, proliferacije granulacije in submucosa da se tvori mikropolipov in peribronchial alveolarne septa fibroz- diskontinuitete, odebelitev stene veje pljučni arteriji in zmanjšanje kapilarne mreže. Včasih je lahko slika panatsinarnoy emfizem z nekaj subpleural gnojni mehurčki, oviranje od arteriol, širitev malega bronhijev s hipoplazija njihove stene. Shrani zračen svetloba pomaga zavarovanja prezračevanje skozi nedotaknjeno dihalne poti in pretok zraka skozi pore Kohn.

V večini primerov je emfizematozna proces lokaliziran v levem legkom- lahko pokriva celotno telo ali pretežno vpliva na eno delnico. Deformirani svetlobe skoraj ne deluje, drastično zmanjša obseg, izgubi elastičnost. Nastalo mediastinalni premik za posledico znatno zmanjšano pljučno prezračevanja in promet v zdravem pljučih, ki zagotavlja izmenjavo primarna plina.

Razvrstitev McLeod sindroma

Po etiopathogenetic Merila za razlikovanje obtoka, prezračevanje in kroženje prezračevanje obliko McLeod sindrom.

Obratna oblika je posledica prisotnosti enostranskih pljuč vaskularnih nepravilnosti. To je lahko prirojena odsotnost (agenesis / aplazija), pljučna arterijska nadomestiti pljučni obtok zaradi sistemski obtok bronhijev. Možno je tudi pridobljena patologija pljučna embolija zaradi svoje akutne in ishemije, postoperativni tromboza in zunanjim tlakom, ko se posoda intratorakalna bezgavke tuberkuloza.

Prezračevanje oblika McLeod sindroma zaradi prisotnosti prirojenih deformacij dihal oddelku bronhialne drevesa (velikanski obsežne emfizem bronhomalyatsiey, kongenitalna bronhiektazija z respiratorno dysgenesis) ali pridobljeni bronhopulmonalna bolezen (sekundarna obstruktivna pljučna emfizema zaradi nepopolnega blokade velikega bronhijev tumorja ali tujek- postinfection ali kompenzacijski emfizemy- progresivna pljučna distrofija z uničenjem).

Razvoj krožne oblike prezračevalnega McLeod sindrom povzroča hipoplazija enem izmed pljučnih arterij. Ta pogoj je redko, običajno skrita za dolgo.

sindrom simptomi McLeod

McLeod sindrom lahko kaže pri katerikoli starosti, običajno se manifestira v adolescenci in pri odraslih. Za prirojene velikan obsežne emfizem tipično zgodaj prvenec McLeod sindroma (obdobju novorojenčka in do 4-5 let) s prirojeno bronhiektazije kliničnem nastopu se ponavadi pojavlja v starosti od 8-12 let.

Bolezen se pojavi v kronični obliki. Tam lahko asimptomatsko ali šibko izražena v. McLeod sindrom znaki so nespecifični, podobne simptome bronhitisa in BEB. Brez očitnega razloga se zdi izdiha dispnejo, ki počasi napreduje. Pogosto je stalno kašelj s skromen izpljunku bolečine nestabilen in difuzno prsih, opazno asimetrije v prsih. Obilne gnojni izpljunek znak označuje sekundarne okužbe. Lahko vključujejo revijo (povezano z SARS) Vročinski epizode s povečanimi bronhialnih oviranje pojavov.

Ko se prirojena arteriovenske malformacije in tuberkuloza McLeod sindrom lahko spremljajo hemoptiza, paroksizmalna kašelj, težko dihanje z ostrim histerična hitro dihanje, tveganje asfiksije. McLeod sindrom zapleteno odpoved dihanja, bronhialna obstrukcija različno težo, razvoj astma in dekompenzirana pljučno srce.

McLeod sindrom diagnoza

Diagnoza McLeod sindrom vključuje jemanje anamneze, fizični pregled, rentgensko slikanje in CT pljuč, bronchography, radioizotopov skeniranje, študij zunanjega dihanja. V zgodovini bolnikov sindrom McLeod predstaviti pogoste primere hudih bronhopulmonalnih bolezni. vizualno opazili deformacijo prsnega koša z zmanjševanjem glasnosti na prizadeti strani, tolkala - mediastinalni izmensko na nasprotno stran, boxed senca zvuka- avskultacija - dihanje s asimetrični slabljenja v prizadeti pljučih, razpršenih suhih piskanjem pri dihanju, krepitiruyuschie prehodne zvoki raztezek izdih.

Pri izvajanju rentgenskih pljuč opazno izrazito enostransko povečanje preglednosti ( "supertransparency") pljučnem tkivu in pljučne risbe s izčrpanih območij odvzeta njegove celotne (veliki gnojni mehurčki). Natančno opredelitev tankimi bulozni formacije z McLeod sindromom pomaga vdiha in izdiha CT. Študija o izdihom kaže večjo resnost sprememb na teh področjih - simptom "zraka pastmi". mediastinalni senca na vrhuncu navdih odstopa proti zdravo pljuč.

Bronhograficheski znaki zoženja perifernih bronhijev so definirani v emfizematozna pljučih, kar kaže deformiranje bronhitis. Angiografijo podatki kažejo, enostransko zmanjšanje premera debla in vej pljučne arterije, povečanje njihove kote odmika, aplazija kapilarne mreže.

Lung scintigrafija razkriva pomanjkanje absorpcije škode radioaktivnih izotopov pljuč. Študija ERF določa posebne emfizematozna spremembe (povečanje OEL, VC-odstotno zmanjšanje), simptome bronhialne obstrukcije, neuspeh izdiha vrste dihalnih poti. McLeod sindrom diferencialno diagnozo izvedemo z enostavnim hipoplaziji ali pneumonectasia, astmo, KOPB, zapletena spontani pnevmotoraks.

McLeod zdravljenje sindroma

Zdravljenje McLeod sindrom določi stopnjo klinične manifestacije in hitrosti napredovanja patologije. Za lajšanje odpovedjo dihal in z njim povezanih bolezni hospitalizacije in simptomatsko terapijo. Plastenje dihal vnetni procesi uporabljajo antibiotiki. Poleg tega je imelo zdravljenje s kisikom, uresničevanje terapijo.

Kirurški poseg se izvaja v primeru hudih motenj emfizematozna funkcijo preprosto izmenjavo plinov zdravega pljuč ali pogoste infekcijskih zapletov. Obseg resekcija se zniža na lobectomy ali pnevmonektomiji. McLeod sindrom prognoza opredeljujejo frekvenco bronhopulmonalne okužbe in stopnjo respiratorno odpoved, se na splošno šteje negotovo ali neugodni.