Srce hemokromatoza

hemokromatoza - polisistemny bolezen, ki jo je podedoval motnje metabolizma železa, njegovo prekomerno kopičenje v telesu in strupene poškodbe tkiv in organov povzroča. Glavni klinični oblika hemokromatoza vključujejo srčno popuščanje, jetra, endokrinih žlez in spoji.

Miokardni škoda je opaziti v 80-90% primerov bolezni v kardiologiji gemohromatozom- je ta proces besedilu "degenerativne rjavenje" srca. Zaradi odlaganja prekomerna količina pigmenta hemosiderin, srce in drugi organi postala rjasto rjave barve, močno stisnjeno in povečanje velikosti. Hemokromatoza srca označena degenerativne in atrofije spremembe mišičnih vlaken z rastjo vlaknatega tkiva (cardiosclerosis), Kar vodi do zmanjšanja miokardni funkcijo krčenja in razvoj cirkulatorni odpovedi.

Srce hemokromatoza se pojavlja predvsem pri moških, starih 40-60 let, t. Da. Ženske imajo redne fiziološki izgube železa v času menstruacije.

Vzroki srčnega hemokromatoza

Približno 2/3 celotne količine železa v telesu delu eritrocitov hemoglobina, mioglobina in drugih proteinov fermentov- 1/3 - deponiran v obliki feritina in hemosiderin na parenhimskih celicah jeter, ledvic, vranice, mišicah, kosteh in možganih. likalnik naravnamo dinamiko njegove absorpcije v gastrointestinalnem traktu, prednostno v zgornjem delu tankega črevesa. Običajno 10-20 mg železa iz hrane, ki jo absorbira enterocitih 1-2 mg.

Hemokromatoza Srce ugotavlja močno absorpcijo železa v črevesju in veliko povečanje rezerv: v srčni mišici - v 5-25 krat, jeter in trebušne slinavke - v 50-100 krat. Prosti železo močan redoks potencial, ki lahko vozijo prostih radikalov verižno reakcijo in povzroči toksične poškodbe makromolekul proteine, lipide in nukleinskih kislin.

Hemokromatoza srce lahko primarne in sekundarne. Primarni hemokromatoza srce - dedna bolezen, ki se kaže v štirih oblikah: avtosomih retsessivnoy- yuvenilnoy- povezana z mutacijo v vrsti transferina receptorja 2 in avtosomnem prevladujočega.

Sekundarni hemokromatoza srce razvija v skladu s čezmernim sprejem železa v telesu v primeru daljših nekontroliranih pripravkov za sprejem železa z večkratnim pogostih transfuzij krvi.

Simptomi srčnega hemokromatoza

Odjemna je opredeljena s simptomi hemokromatoza lezij različnih organov: srce, kožo, jeter, pankreasa, hipofize, sklepi itd Bolezen je običajno počasi s postopnim razvojem in razširjenosti nekaterih zaslonov .. Klasična triade najznačilnejši hemokromatoza fazi terminala obsega ciroza, pigmentacija kože, diabetes mellitus.

Obstajajo primeri bolezni s primarnim lezije srca brez razvoja sladkorne bolezni in pigmentacije kože. Hemokromatoza označena fibroza srčne mišice s primarnim krši srčne sistema prevodnosti. Hemokromatoza se kaže srčno širitev in širitev svojih votlin, okvare srčnega ritma (paroksizmalna tahikardija, atrijska fibrilacija), Desno ali levo ventrikularno srčno popuščanje, hipotenzijo, periferni edem.

Hemokromatoza srce koža pridobi bronasto odtenek, še posebej v odprtih območjih (obraza, vratu, udov, genitalij). Cirozo jeter je značilna za 90-95% primerov hemokromatoza in spremljajo bolečine v trebuhu, dispepsija, hepatomegalija, hujšanje, včasih izgovarja zlatenica. Sladkorna bolezen, ki se pojavi v kasnejših stopnjah 70 - 80% bolnikov z hemokromatoza srca žeja kaže, poliurija.

Hemokromatoza je mogoče označiti hipoplazijo genitalij, zmanjšan libido, neplodnost, atrofije mod in feminizacija - moški, motnje menstruacije - ženske. Morda razvoj artropatiji, periferni nevritis, insuficienca nadledvične žleze, redko - portal hipertenzija z varic.

Napredovanje hemokromatoza se lahko zaplete motnje srčnega ritma, srčno popuščanje, miokardni infarkt, akutna odpoved jeter, ascites, notranje krvavitve varic, jeter vaskularne tromboze in vranico, včasih - jetrih in diabetična koma, rak jeter.

Diagnoza srčnega hemokromatoza

Diagnozo srčnega hemokromatoza je določena s prisotnostjo značilne klinične slike, rezultati laboratorijskih in instrumentalne preiskave (EKG, ehokardiografije, MRI in MDCT trebuha, rentgenskimi žarki sklepov, jetrna biopsija).

dokazi kardiomiopatija srčnega hemokromatoza je navadno v kombinaciji s pigmentacijo kože, cirozo jeter, motnje endokrinega sistema, diabetes, sklepne bolezni.

V diagnozi zgodnjih fazah srčna hemokromatoza velikega pomena je opredelitev ravni železa, feritina in transferina v serumu, skupna kapaciteta vezave železa v serumu (TIBC) in nasičenost odstotkov transferina z železom (STJ), desferalovy testa. Za srca hemokromatoza označen z znatnim povečanjem količine serumskega železa (do 54-72 mol / l) in ferritina- upad v TIBC in transferina Dysproteinemia, hiperglikemijo. Pomembni znaki preobremenitve z železom v hemokromatoza srcu - je povečati koeficient STJ za 60-90%, močno povečanje izločanja železa urinske pod obremenitvijo desferalom (> 2 mg v 6 urah).

Da bi ocenili resnost srčne hemokromatoza, znaki vključiti tudi druge organe so pogosti in biokemijska analiza krvi, določanje glukoze in glikiranega hemoglobina, urina.

Za tipične EKG znaki hipertrofije levega prekata in intraventrikularni blokade, govorimo o dolgoročnih levo anomalij prekata preobremenitvijo in srčnega ritma.

Rentgensko slikanje sklepov v srca hemokromatoza kaže znake hipertrofična osteoartritis, hondrokalcinoze sklepni hrustanec in menisk. Molekularna genetsko testiranje se uporablja za določanje dedno naravo presežka železa v telesu. MRI in CT kažejo povečano gostoto jeter.

Za potrditev diagnoze hemokromatoza jetrni biopsiji izvedli s kvantitativno določanje koncentracije železa v tkivu jeter, PAP citološki pregled vzorcev biopsijo glede prisotnosti prebitka hemosiderin depozitov v hepatocitih in portala ciroze.

Diferencialno diagnozo srčne hemokromatoza izvedemo s pridobljeno hemosiderosis, miokarditis, koronarne srčne bolezni, revmatizem, diabetes.

Zdravljenje srčnega hemokromatoza

Zdravljenje srčnega hemokromatoza je namenjen zmanjšanju količine železa v telesu, ki preprečuje razvoj resnih zapletov in izvedemo ob uporabi ne-zdravilo, zdravilo in kirurških posegov.

Bolniki z hemokromatoza kaže srčni omejen dietnih izdelkov in zdravil, z visoko vsebnostjo železa, alkohola, ogljikovih hidratov.

Sistematično flebotomija (1-2 krat na teden s 500 ml krvi), girudoterapiya, plazmafereza in hemosorbtion pomaga zmanjšati zaloge železa v telesu, izboljšati zdravje bolnikov z hemokromatoza srcu. Krvavitve se lahko izvede na podlagi ambulantno za zmanjšanje metabolizma železa parametre (Fe, HB, feritina) na spodnjo mejo normalnega. Po bloodletting izvedemo dajanje v plazmi ali albuminsko priporoča uživanje hrane bogate z beljakovinami.

Patogenetske zdravljenje hemokromatoza obsega intramuskularno ali intravenozno desferal, pospeši izločanje železa v urinu in preprečujejo razvoj ciroze jeter.

Pri zdravljenju disfunkcije jeter, bolezni srca in endokrine sistemi uporabljajo insulin, hormon, srcem zdravila za srčno hemokromatoza.

Kirurško zdravljenje je indicirano pri bolnikih z hemokromatoza nahaja med razvojem jetrne ciroze (presaditve jeter) in huda artropatija (Proteze artroplastika).

Napoved srce hemokromatoza

Napovedovanje srce hemokromatoza neugodno za pozno diagnozo bolezni, prisotnost hude poškodbe miokarda, jeter in trebušne slinavke. V odsotnosti zdravljenja, bolniki ne živijo več kot 4-5 let. Vzroki smrti v srčne hemokromatoza lahko srčno popuščanje (približno 33%), jetrne ciroze (32%), rak na jetrih (23%), sočasna patološko. S pravočasnim zdravljenjem srčno hemokromatoza pričakovane življenjske dobe se znatno poveča.

Bolniki z hemokromatoza srca kaže četrtletno check-up s sodelovanjem kardiologije, gastroenterologije, endokrinologijo in hematologije.