Atrijska septalna napako

Atrijska septalno okvara (ASD) - eno ali več odprtin v particiji, ki ločuje levi in ​​desni atrijsko votlino, katerih prisotnost povzroča nenormalna praznjenja krvi, motnje intrakardialno in sistemske hemodinamika. V kardiologiji, atrijska septalno napaka pojavi pri 5-15% posameznikov prirojeno srčno boleznijo, medtem ko je v 2-krat pogosteje diagnosticirana pri ženskah.

skupaj z prekatne defektov, koarktacija aorte, ductus arteriosus, atrijska septalno napaka je eden izmed najpogostejših prirojenih srčnih napak.

Atrijska septalno pomanjkljivosti lahko izoliramo prirojeno srčno boleznijo ali v kombinaciji z drugimi intrakardialno nepravilnosti: ventrikularne veziva napake, nenavadno pljučne venske drenaža, ali mitralna trikuspidalne insuficience.

Vzroki atrijsko septalno napake

Tvorba napake povezana z hipoplazija primarno ali sekundarno interatrial prekatom in subendokardijske valjev med zarodka obdobje. Do kršitve organogeneze lahko povzroči genetske, fizične, okoljske in nalezljive dejavnikov.

Tveganje za razvoj atrijsko septalno napako v nerojenega otroka, je bistveno višja v družinah, kjer so sorodniki s prirojeno srčno boleznijo. Obstajajo primeri družinsko atrijsko septalno napake v kombinaciji z atrioventrikularni blok ali nerazvitosti ročno kosti (Holt-oram sindrom).

Poleg dedna pogojevanje, do pojava atrijske veziva napake lahko vodijo noseče virusne bolezni (rdečk, norice, herpes, sifilis et al.), diabetes mellitus in druge endokrinopatije, ob nekaterih zdravil in alkohola med nosečnostjo, industrijskih nevarnosti, ionizirajoče sevanje, gestacijsko zapletov (toksikoze, nevarnost za spontani splav et al.).

Značilnosti hemodinamskih v atrijske septalna napake

Na podlagi razlike v tlaku med levo in desno preddvorov, atrijska septalno napaka, kadar je arteriovenske obvoda krvi z leve proti desni. Vrednost je odvisna od shunt interatrial razmerja komunikacijske velikosti odpornosti atrioventrikularni ustij in odpornost na plastično polnilni volumen srčnih prekatov.

Leva desnem ranžirna polnjenja krvnega spremlja povečanje pljučni obtok, povečanje obsega nalaganje po desni atrij in desno prekata poveča. Zaradi neujemanja med območja odpiranja ventila s pljučni arteriji in obseg izmetom desnim prekatom, je razvoj relativno stenozo pljučne arterije.

Dolga gipervolemia pljučni obtok je postopoma privedlo do razvoja pljučna hipertenzija. To se opazi samo, ko pljučni krvni tok preseže stopnjo 3 ali večkrat. Pljučna hipertenzija z atrijsko septalno napake običajno razvije pri otrocih, starejših od 15 let, v poznih Sklerotičan spremembe v pljučnih žilah. Hudo pljučno hipertenzijo, desnega prekata odpoved in povzroči spremembo mešalni ventil, ki se kaže na začetku prehodnega ponastavitev venoarterialnym (med telesnim naporom, napenjanje, kašelj, itd), In potem odporen spremlja samo cianoza DC (Eisenmengerjevo sindrom).

Razvrstitev atrijske septuma napak

Atrijska defektov razlikujejo po številu, velikosti in lokacije lukenj.

Glede na obseg in naravo nerazvitosti primarnega in sekundarnega atrijsko septumi zaporedju oddajajo primarnih, sekundarnih okvar, kot tudi popolno odsotnost atrijske veziva, ki omogoča skupna, enotna atrij (tri prekatov srce).

Primarnih primerih ASD vključujejo nerazvitosti primarne atrijske septalna ohranjanje primarnega interatrial komunikacijo. V večini primerov so v kombinaciji z dvema lopute cepitveno in trikuspidalne ventili odprt atrioventrikularni kanal. Primarna atrijska veziva napak, običajno označen z velikosti (3-5 cm), ki je lokalizirano v spodnjem delu particije nad ventile atrioventrikularni in nima dna.

Sekundarni ASD tvorjen nedorazvitiem sekundarne particije. Običajno so majhne (1-2 cm) in se nahaja v središču atrijske veziva ali v ustih votlih ven. Sekundarni preddvora defektov pogosto povezana z nenavadno pljučne venske sotočju desni atrij. S to vrsto pomanjkljivosti interatrial septuma zadržuje v spodnjem delu.

Tukaj je kombinirana atrijsko defektov (primarne in sekundarne, v kombinaciji z DMPP napak venskega sinusa). Prav tako lahko atrijska septalno pomanjkljivosti se vključi v strukturo kompleksa IPN (triad in pentads Fallot) ali v kombinaciji s hudimi srčno napako - Ebstein anomalija, hipoplazija srčnih komor, prenos velikih plovil.

Tvori skupno (enojno) povezan z atrijsko hipoplazije ali popolno pomanjkanje primarnih in sekundarnih particije in veliko pomanjkljivost, ki zavzema celotno območje interatrial septuma. Struktura stene in tako atrijska zavihek tako shranijo. Tri prekatov srca je lahko povezano z nepravilnostmi atrioventrikularni ventilov, kot tudi z asplenijo.

Ena od možnosti za atrijsko komunikacije je Patent foramen ovale, zaradi nezrelosti lastne ventil foramen ovale ali okvare. Vendar, ker je odprta ovalna luknja ni pravi za napake particije, povezanih z odpovedjo svojega blaga, ta anomalija ne more biti uvrščen kot atrijske septuma napak.

Simptomi atrijske septalna napake

Atrijska defektov lahko pride pri daljšem hemodinamičnim nadomestila, in njihovo kliniko je značilna precejšnja raznolikost. Resnost simptomov je odvisna od velikosti in lokacije napake, trajanja obstoja UPU in razvoj sekundarnih zapletov.

V prvem mesecu življenja, edina manifestacija atrijske septalna napake je običajno prehodna cianoza na jok in tesnobe, ki je pogosto povezano z perinatalne encefalopatija.

Ko je že jasno, v prvih 3-4 mesecih atrijska simptomi septalno popačenja srednje in velike velikosti. ali Konec prvem letu starosti in je značilen trdovraten bledo kožo, tahikardija, zmerno zaostanek v telesnem razvoju, nezadostne telesne mase. Za otroke z MAS značilno pogostejše pojavljanje bolezni dihal - ponavljajoči se bronhitis, pljučnica, pojavijo s podaljšanim vlažno kašelj, dispneja odporna, težka mokri obliki hropenja s sod., povzročena hypervolemia pljučna cirkulacijo. Pri otrocih, v prvem desetletju življenja, pogosto omotica, nagnjenost do omedlevice, zasoplost in utrujenosti na napor.

Mala atrijev defektov (do 10-15 mm), ne povzročajo kršitev telesnega razvoja otrok in posebnih pritožb, tako da prvi klinični znaki okvare se lahko razvija le v drugem ali tretjem desetletju življenja.

Pljučna hipertenzija in srčno popuščanje z atrijsko septalno napake tvorjen približno 20 let, ko obstaja cianozo, aritmija, redki - hemoptiza.

Diagnoza atrijske septalna okvara

Objektiven pregled bolnika z atrijsko septalno napake zazna in bledo kožo, "srce grba" zmerno zastoj in težo. Tolkala določimo s povečanjem meje srca na levi in ​​vpravo- avskultacijo leve grodnice v II-III medrebrni prostor auscultated zmerno intenzivno sistolični šum, ki za razliko od prekata septalno okvare ali zožitvijo pljučne arterije, nikoli nesramen. Nad pljučni arteriji pokazala cepitev II ton in naglas svojo pljučne komponento. Ugotovitve avskultacija so podprte med phonocardiography.

Ko se srednjih atrijev medprekatnega pretina spremembe napaka EKG odražajo preobremenitev desnega srca. Lahko registrira nepopolna desnokračni blok, AV-blok, sindrom bolezni sinusnega vozla.

Rentgensko slikanje prsnega koša omogoča ogled povečano pljučno vzorec, izbokline pljučne arterije, poveča senco srca zaradi hipertrofije desnega atrija in ventrikla. Ko floroskopija odkrita posebnost atrijska septalno napako - okrepiti pulziranja korenine pljuč.

Ehokardiografija študija z barvno Doppler kartiranje razkriva levo-desno mešalnega ventila, prisotnost atrijske septalna napake, da določi njegovo velikost in lokacijo.

Ko zaznavanje srčnih votlin zazna tlak in nasičenost s kisikom v desnem srca in pljučni arteriji. Pri diagnostičnih težav pregled dopolni atriografiey, levega prekata, venografija vratne vene, angiografijo, srčna MRI.

Atrijska septalno pomanjkljivost je treba ločiti od ventrikularna septalno napake, ductus arteriosus mitralno insuficienco, izoliranega pljučne arterije zaklopke tetralogije Fallot triade, Sotočje anomalije pljučne žile v desni atrij.

atrijska septalno zdravljenje napak

Zdravljenje samega atrijske septalno operacijo napak. Indikacije za srčni kirurgiji za odkrivanje hemodinamsko znatnega arteriovenske shunt. Optimalna starost za korekcijo napake pri otrocih - od 1 do 12 let. Kirurško zdravljenje je kontraindicirana pri visoki pljučne hipertenzije z venoarterialnym odvajanja krvi zaradi Sklerotičan sprememb pljučnih žil. 

Ko preddvora defektov zatekla k različnim postopke za njihovo zapiranje: šivanja, ki uporabljajo plastične ali sintetično presadek perikardialni obližev v pogojih podhladitve in IR. Endovaskularna zapora MAS omogoča zapreti luknje ne več kot 20 mm.

Kirurška korekcija atrijske septuma napak spremlja dobrih dolgoročnih rezultatov: 80-90% bolnikov z normalizacijo hemodinamskih in odsotnost pritožb.

Napovedovanje atrijsko septalno napake

Mala atrijev defektov, ki niso združljive z življenjem, in jih je mogoče zaznati tudi v starosti. Nekateri bolniki z majhno atrijske septalna napake lahko spontano zapiranje luknje v prvih 5 letih življenja. Pričakovana življenjska doba oseb z velikim atrijske septalna napake v naravni potek podpredsednikov povprečij 35-40 let. smrt bolnika lahko pride z desne prekata srčnega popuščanja, aritmije in prevodnosti srca (paroksizmalna tahikardija, atrijska fibrilacija ., Itd), vsaj - iz visoko stopnjo pljučne hipertenzije.

Bolniki z atrijsko septalno napake (neoperirana in upravljanje) je treba nadzorovati, kardiologije in srčne kirurgije.